所谓的纤维组织细胞瘤.ppt

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　　标题： 所谓的纤维组织细胞肿瘤

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　　标题： 定 义：

　　正文： 此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶细胞，其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤维组织细胞肿瘤”。 由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组成的肿瘤; 分类：良性、中间性和恶性三类。 以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤为代表。

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　　标题： WHO改动内容

　　正文： 2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动： 将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。 局限性和弥漫性腱鞘巨细胞瘤放入所谓的纤维组织细胞瘤中叙述。 将血管瘤样纤维组织细胞瘤归入到不能确定分化方向的恶性肿瘤中。 中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。 对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。

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　　标题： 分类

　　正文： 良性： 中间性： 恶性：

　　腱鞘巨细胞瘤; 黄色瘤; 纤维组织细胞瘤及其亚型;

　　隆突性皮纤维肉瘤; 非典型性纤维黄色瘤; 巨细胞纤维母细胞瘤;

　　多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化 多形性肉瘤; 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分 化多形性肉瘤伴巨细胞;

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　　标题： 腱鞘巨细胞瘤

　　正文： 定义：是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜的肿瘤; 按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。

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　　标题： 腱鞘巨细胞瘤，局限型

　　正文： 定义： 是一种局限性的自主性增生; 由滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬细胞以及炎症细胞组成。 通常发生于手指。

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　　标题： 临床表现

　　正文： 好发30-50岁的中青年，女：男=2：1; 主要发生于手指，尤其是食指和中指，邻近腱鞘滑膜或指间关节; 表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节大小在数年内保持不变，部分病例有外伤史; 肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连; 影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮质的破坏。

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　　标题： 大体形态

　　正文： 周界清晰，分叶状; 瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，体积相对较大，且外形不规则; 切面呈灰红、灰黄色，常伴有黄色或棕色斑点，质地较坚实。

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　　标题： 组织形态

　　正文： 周界清晰，常有纤维性包膜包绕，包膜可伸入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状; 肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成; 间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋巴细胞和肥大细胞浸润;

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　　标题： 组织形态

　　正文： 多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多核巨细胞。 黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布，或聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可见含铁血黄素性颗粒。

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　　A：示周界清楚

　　B：示散在的多核巨细胞

　　C：示成片的单核细胞

　　D：示裂隙样或假腺泡状结构

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　　E和F：大量泡沫样组织细胞

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　　标题： 免疫组化

　　正文： 单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa; 高达50%的病例表达結蛋白; 部分病例表达MSA; 破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： ①肉芽肿性病变：多伴有大量的慢性炎症细胞浸润; ②腱鞘黄色瘤： ③腱鞘纤维瘤：由大量的胶原组织和散在的梭形纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和破骨样多核巨细胞。

　　临床上多有血脂升高; 病变呈多灶性; 主要由黄色瘤细胞组成; 多核巨细胞和炎症细胞稀少; 另一特征为胆固醇裂隙，在腱鞘巨细胞瘤中少见。

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　　标题： 治疗和预后

　　正文： 将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性，注意尽量避免损伤手足功能; 良性肿瘤; 可复发，特别是细胞丰富和核分裂活跃者，以及仅作肿瘤摘除而有残留者; 再次手术仍有获得治愈可能。

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　　标题： 腱鞘巨细胞瘤，弥漫型

　　正文： 定义：由滑膜样的圆形单核细胞组成，局部呈破坏性增生。 位于关节内：可呈绒毛状或结节状; 位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的肿块，可伴或不伴邻居关节的累及; 也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结节性腱鞘滑囊炎。

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　　标题： 临床表现

　　正文： 较少见，倾向于发生青年人，女性略多见; 发生在关节内者，主要位于膝部、臀部及踝部、肘部、肩部; 发生在关节外者，主要位于膝、大腿和足，多位于关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。 患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限，可伴关节渗液和积血; 病史较长，常达数年;

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　　标题： 大体形态

　　正文： 体积较大，常超过5CM; 呈多结节状， 质地坚实或呈海绵样; 灰白色、黄色或棕色。

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　　标题： 组织形态

　　正文： 低倍镜下为杂乱的绒毛结构; 肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并浸润周围软组织，如横纹肌; 肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构; 细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布; 单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞，间质内常见淋巴细胞浸润。

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　　A：示绒毛结构

　　B：示肿瘤浸润横纹肌

　　C：示假腺样结构

　　D：示假腺泡状结构

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　　E：示大圆形细胞，胞质周 边可见含铁血黄素

　　F：肿瘤内可见少量的多核巨细胞

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　　标题： 免疫组化

　　正文： 同局限型腱鞘巨细胞瘤;

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　　标题： 鉴别诊断：

　　正文： ①局限型腱鞘巨细胞瘤; ②软组织巨细胞瘤： ③滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结节性滑膜炎。

　　多结节状，由胶原纤维带分隔; 瘤细胞单一; 由破骨样多核巨细胞和单核细胞组成，破骨样巨细胞 均匀分布于单核细胞内; 黄色瘤细胞少见; 裂隙或假腺样结构罕见。

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　　标题： 隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)

　　正文： 定义： 具有较高的局部复发率，极少远处转移。

　　是一种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤; 由形态一致、纤细的短梭形细胞组成; 呈特征性的席纹状排列; 并常浸润至皮下脂肪组织。

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　　标题： 临床表现

　　正文： 多发生于青少年，发病高峰25-45岁，男性略多见; 好发于躯干、四肢近端和头颈部; 起始表现为皮肤斑块状结节，单个或多个，自皮肤向表面隆起 呈缓慢持续性生长，病程达数年 自此生长加速 相互融合 隆起的不规则形结节。

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　　标题： 大体形态

　　正文： 位于真皮或皮下，原发性肿瘤多为单结节肿块，复发性病变可多灶性; 质地坚实，灰白色，部分病例粘液变性而呈胶东样或透明状; 直径0.5-17CM，平均5CM;

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　　标题： 组织形态

　　正文： 经典型DFSP: 肿瘤位于真皮层内; 由弥漫浸润性生长的单一短梭形细胞组成; 肿瘤浅表部与被覆表皮之间多有一狭层的细胞稀疏区相隔; 深部常浸润至皮下脂肪组织; 形成特征性的蜂窝状或蕾丝样浸润图像。

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　　标题： 组织形态

　　正文： 浅表部位和周边区域： 中心区域： 细胞异型性不明显; 核分裂像多少不等; 凝固性坏死不常见。

　　瘤细胞纤细; 多呈不规则的束状排列; 瘤细胞间或肿瘤边缘为胶原纤维; 似真皮纤维瘤;

　　细胞丰富; 呈特征性的席纹状或车辐状排列; 瘤细胞紧密围绕残留的汗管等皮肤附件组织;

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　　A：示肿瘤位于真皮内，与表皮间有一狭层间隔

　　B：示皮下脂肪组织内蜂窝状浸润

　　C：肿瘤浸润横纹肌组织

　　D：部分病例也可有相对清楚的周界

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　　E：示席纹状排列

　　F：示瘤细胞紧密围绕汗管

　　G：示凝固性坏死

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　　标题： 组织形态

　　正文： DFSP的组织学亚型 ①色素性DFSP: ②纤维肉瘤型DFSP：

　　也称Bednar瘤; 占DFSP的5%; 含有散在分布、多少不等的树突状 色素细胞;

　　5-10%的DFSP; 部分区域瘤细胞异型性明显; 核分裂像增多; 常呈细长的条束状或鱼骨样排列; 似纤维肉瘤;

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　　A：色素性DFSP

　　B：纤维肉瘤型DFSP

　　C：色素性纤维肉瘤型DFSP

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　　标题： 组织形态

　　正文： ③粘液型DFSP： ④杂合瘤： ⑤伴有肌样/及纤维母细胞性分化的DFSP：部分原发或复发肿瘤内可见嗜伊红的肌样结节或条束，多数因斜切增厚的血管壁造成。

　　见于5%的DFSP病例; 间质呈粘液样变性; 尤复发病例;

　　少数病例; 可见巨细胞纤维母细胞瘤样区域; 或完全呈巨细胞纤维母细胞瘤样的复发瘤。

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　　D：黏液性DFSP

　　E：示经典的DFSP区域

　　F：示巨细胞纤维母细胞区域

　　G：肌样/肌纤维母细胞性DFSP

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　　标题： 组织形态

　　正文： ⑥颗粒细胞型DFSP：少数病例瘤细胞胞质呈细颗粒样。 ⑦萎缩型或斑型：

　　表现为皮肤萎缩、皮肤松弛或呈斑状; 镜下位于真皮浅层; 由类似良性的梭形细胞组成; 呈不规则的条束状排列，无明显席纹状结构。 易漏诊或误诊为真皮纤维瘤或纤维组织增生; 免疫强阳性表达CD34可助诊断。

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　　标题： 组织形态

　　正文： ⑧硬化型DFST：经典DFST形态 大量硬化性间质; ⑨栅栏状和含有较多Verocay小体的DFST： ⑩伴有较多脑膜上皮样漩涡的DFST：

　　除经典形态外，瘤细胞还呈栅栏状排列; 可见Verocay小体; 类似周围神经肿瘤; 瘤细胞表达CD34,不表达S-100。

　　经典结构; 大量类似脑膜上皮样漩涡结构，似脑膜瘤; 漩涡结构与经典结构有移行; 表达CD34，不表达EMA。

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　　H：肿瘤内见大量脑膜上皮样漩涡

　　I：H的高倍结构

　　J：示席纹状区域与漩涡状结构之间有移行

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　　标题： 免疫组化

　　正文： 瘤细胞弥漫强阳性表达CD34; 粘液性的DFST和纤维肉瘤性DFST中，CD34明显减少，可阴性; 伴有肌样分化的肌样结节表达actins。

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　　A：CD34标记

　　B：α-SMA标记

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： ①真皮纤维瘤： ②深部纤维组织细胞瘤：

　　DFST取材表浅时易被误诊为真皮纤维瘤; 含有组织细胞样细胞、黄色瘤细胞、含铁血黄素性 吞噬细胞或杜顿巨细胞等，DFST极少或不含有; 不表达CD34。

　　可向皮下脂肪组织内延伸; 形态上多呈楔状，或有圆钝平滑的边缘，与DFST的 蜂窝状或板层状浸润有所不同; 瘤细胞表达FⅩⅢa,不表达CD34。

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： ③弥漫性神经纤维瘤：

　　瘤细胞短小、纤细; 无核分裂像; 细胞丰富程度不如DFST; 一般不见席纹状结构; 可见触觉小体或神经性分化的形态结构; 瘤细胞表达S-100或NF。

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： 多位于深部软组织内; 瘤细胞具有明显的异型性和多形性; 可见瘤巨细胞; 核分裂像及病理核分裂易见; 瘤细胞不表达CD34。

　　④恶性纤维组织细胞瘤：

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： ⑤浅表性纤维肉瘤： ⑥粘液性脂肪肉瘤： ⑦色素性神经纤维瘤：

　　纤维肉瘤型DFST中多可见到经典的DFST区域可资鉴别; 但有学者认为DFST很可能发展为浅表性纤维肉瘤。

　　不见经典的DFST区域; 脂肪母细胞可资鉴别;

　　表达S-100和NF标记; 不表达CD34标记;

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　　标题： 治疗和预后

　　正文： 主要采用局部广泛切除术，并确保边缘没有肿瘤残留; 局部复发率较高，如切除不净或切缘少于2CM，局部复发率可达40%; 极少发生远处转移; 纤维肉瘤型DFST恶性程度高，表现为复发次数增加、间隔缩短及远处转移。

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　　标题： 多形性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)/未分化多形性肉瘤

　　正文： 定义： 是多形性恶性纤维组织细胞瘤的代表类型; 由席纹状或交织条束状排列的多形性梭形细胞组成; 肿瘤内可见多形性和异型性十分明显的多形性瘤细胞或瘤巨细胞; 间质内常伴有数量不等的泡沫样组织细胞反应和炎症细胞浸润。

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　　标题： 临床表现

　　正文： 好发于50-70岁的中老年人，男性多见; 部位： 发生于实质脏器的MFH多为梭形细胞癌或肉瘤样癌。

　　好发于下肢，尤大腿; 2/3位于肌肉内，浅表者多为深部者蔓延所致; 部分病例发生在上肢和腹膜后; 位于腹膜后者多为去分化脂肪肉瘤中的肉瘤成分。

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　　标题： 临床表现

　　正文： 位于四肢： 位于腹膜后： X线： CT：显示大腿肌肉内分叶状软组织阴影，密度近于肌肉，中央可因粘液变性、出血等呈低密度。

　　体积多在5-10CM; 表现为无痛性肿胀或日渐增大的肿块。

　　体积常>10CM; 可有恶心、不适、体重减轻等症状或压迫症状。

　　体积常>5CM; 显示大腿深部非特异性的软组织肿块影; 可累及骨膜。

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　　MRI T1加权显示肿块呈低至中密度，与肌肉相近，T2加权显示肿块呈中至高密度。

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　　标题： 大体形态

　　正文： 呈结节状或分叶状; 体积5-10CM，位于腹膜后者体积往往较大，达20CM; 切面呈灰白色、灰黄色或灰红色鱼肉状; 常见出血、坏死、粘液变性或囊性变。

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　　左大腿恶性纤维组织细胞瘤

　　恶性纤维组织细胞瘤

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　　标题： 组织形态

　　正文： 主要由席纹状排列的胖梭形细胞组成; 梭形细胞在形态上类似纤维母细胞/肌纤维母细胞。 部分区域呈纤维肉瘤的交织条束状或鱼骨样排列。 含有多形性和异型性均十分明显的多形性瘤细胞，细胞核大、不规则，染色质粗而深染，可因吞噬脂质而呈泡沫样。 可见多少不等的多形性瘤细胞。

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　　标题： 组织形态

　　正文： 多形性区和席纹状区之间可见过渡或移行。 肿瘤内可见核分裂像，包括病理性核分裂像。 间质内可见多少不等的泡沫样组织细胞反应灶和慢性炎症细胞浸润。 部分肿瘤内可见多少不等的出血、囊变和坏死。

　　其他占位符： 52

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　　标题： 图

　　C和D：示瘤巨细胞

　　B：示多形性瘤细胞

　　A：瘤细胞呈交织的条束状或席纹状排列

　　其他占位符： 53

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　　标题： 免疫组化

　　正文： 无特异标记物。 部分MFH可表达actins、結蛋白和h-caldesmon, 提示可能由平滑肌肉瘤或纤维母细胞性肿瘤转化而来。 少数表达S-100; 偶表达CK和EMA; 不表达HMB-45。

　　其他占位符： 54

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： 在诊断MFH之前，需除外形态上酷似MFH的多形性肉瘤、肉瘤样癌和黑色素瘤等。 ①多形性平滑肌肉瘤： ②多形性横纹肌肉瘤：

　　肿瘤内能见到典型的平滑肌肉瘤区域; 瘤细胞至少表达一种象征平滑肌分化的抗原 如SMA、MSA、結蛋白、h-caldesmon和calponin。

　　瘤细胞表达desmin、Myogenin、myoglobin等。

　　其他占位符： 55

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： ③多形性脂肪肉瘤： ④肉瘤样癌： ⑤骨外骨肉瘤： ⑥恶性黑色素瘤：

　　肿瘤内可见异型的脂肪母细胞。

　　多发生在皮肤、粘膜和实质脏器; 免疫组化显示瘤细胞表达CK和EMA等多种上皮性标记。

　　肿瘤内见明确的肿瘤性骨样组织。

　　瘤细胞除表达S-100外，还表达HMB-45等。

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　　标题： 治疗

　　正文： 手术治疗为主，尽可能施行广泛性或根治性切除术，术前采用介入疗法以增加手术机会。 对发生在肢体的肿瘤，如体积巨大、浸润范围广泛，并浸润神经干、血管以及骨和关节时，应考虑截肢术。 化疗和放疗可作为手术的辅助性治疗。

　　其他占位符： 57

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　　标题： 预后

　　正文： 复发率19%-31%，转移率为31%-35%，5年生存率为65%-70%。 最常见的转移部位是肺，其次为骨和肝。 巨细胞型MFH位于浅表者预后较位于深部者要好。

　　其他占位符： 58