肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断.ppt

　　随访

　　xxx

　　MR0212287，2014-06-11 女，7岁;发热5天，2周前出现右髋关节疼痛，放射至背部，活动受限

　　肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断

　　神经母细胞瘤

　　神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤，是小儿最常见的腹膜后肿瘤之一，仅次于肾母细胞瘤 起源于肾上腺和脊柱旁交感神经链，2/3来自肾上腺髓质 儿童多见(5岁以下)，成人极为罕见

　　临床表现缺乏特异性 常以腹痛，发热，腹部包块为主诉，可伴消瘦、纳差、乏力、面色苍白等全身症状; 常伴有尿中儿茶酚胺分解产物(VMA)浓度升高 VMA：3-甲氧-4 羟苦杏仁酸

　　预后 神经母细胞瘤恶性程度高，早期常已发生周围扩散及远隔脏器转移，确诊时多数已是晚期

　　肾上腺神经母细胞瘤的诊断需结合影像与临床，早期行病理学确诊，早期治疗，从而改善预后

　　影像表现

　　位置：腹膜后肾上腺区 形态：多不规则，呈结节状或巨大软组织肿块 边界：多不清楚

　　密度或信号：易囊变、坏死、出血及钙化，斑片状或沙粒状钙化 强化：不均匀云絮状 较大肿瘤，邻近脏器受压推移，也可呈浸润性生长

　　钙化灶对本病的定性有重要意义，钙化的有无、多少与肿瘤大小无关

　　可跨越中线，包绕腹膜后血管或侵犯周围结构等

　　出现骨转移、肝转移、腹膜后淋巴结和膈角后淋巴结转移等 肝内转移和淋巴结转移可发生钙化，呈环状或斑点状

　　腹膜后 及 骨转移

　　起源椎旁神经链 侵入椎管

　　M1Y体检发现右肝肿物1周

　　男3Y发热10余天

　　F3Y腹痛伴消瘦2月

　　鉴别诊断

　　肾母细胞瘤

　　破坏肾皮质---残肾征 肿瘤与残肾交界面锐利---蟹脚征 形态不规则，膨胀性生长，少跨中线 钙化较神经母细胞瘤少见(10-15%) 周围血管多呈推移改变

　　M2Y发现左上腹膨大2月余

　　神经节细胞瘤

　　是少见的起源于交感神经节细胞的良性肿瘤 由成熟神经节细胞、雪旺氏细胞、神经纤维构成 腹膜后和后纵隔是最常发生的部位 好发儿童和青少年

　　神经节细胞瘤

　　影像学： 平扫等或低密度;T2WI高信号 密度较均匀，囊变、坏死、出血少见 钙化(20%)：散在，小点状 强化：早期轻度，延迟后逐渐增强 生长：沿血管阻力低的间隙，不浸润血管

　　肾上腺畸胎瘤

　　肾上腺畸胎瘤常见于青少年，女性多见 90%是良性 临床症状早期不明显，多因压迫周围组织或自身发生感染导致腰痛等一系列症状发现 成熟型和未成熟型;实性和囊性

　　影像表现

　　圆形、椭圆形，界清 囊实性，密度不均(水样密度、脂肪密度) 钙化(斑点状、块状、弧形)——特征性表现 增强：实性部分轻度强化，分隔及包膜明显强化

　　男，1岁，腹胀4天 查体：腹膨隆，右侧明显

　　M，1Y，腹胀4天，查体腹膨隆右侧明显

　　淋巴瘤

　　淋巴瘤表现为多发类圆形结节状影 未经治疗淋巴瘤一般密度比较均匀,不会出现坏死及钙化等

　　F53Y反复右腰痛半年

　　副神经节瘤;10%肿瘤 大多数起源肾上腺髓质，少数起源肾上腺外的嗜铬组织 20-40岁多发

　　嗜铬细胞瘤

　　大小不等，完整包膜，肿瘤较大时可有出血、坏死囊变 继发性高血压，阵发性或持续性 三联征：头痛、心悸、多汗

　　影像学表现

　　大小不等(3-5cm) 实性，可有出血、坏死、囊变 少数钙化 实性部分中等-显著持续强化 T2WI显著高信号—具有特征性 恶性征象——出现转移

　　小结

　　不规则较大肿块，呈浸润性生长 坏死、囊变、出血及钙化多见 肿块常跨越中线向对侧延伸，包绕后腹膜血管 增强后实质呈不均匀强化 邻近脏器大多呈受压推移改变 最典型CT表现为肿瘤钙化和包绕腹膜后大血 管及向对侧延伸浸润 实验室检查VMA升高