纵隔精原细胞瘤.ppt

　　纵隔精原细胞瘤

　　常见于身体的中线位置，如纵隔、松果体、鞍区及腹膜后等 其中纵隔与腹膜后是成人性腺外精原细胞瘤最常发生的部位 纵隔精原细胞瘤好发于 15～40岁男性，女性有个案报道 临床表现无明显特异性，主要为肿块侵犯纵隔大血管及肿块体积较大对邻近结构压迫所产生的症状，如上腔静脉阻塞综合征及呼吸困难、咳嗽、胸痛、发热等 经放化疗后肿块缩小，胸腔或心包积液也基本消失，考虑积液为肿块侵犯胸膜、心包以及淋巴回流受阻所致 血清 β-HCG 常增高，AFP 不升高

　　目前有两种理论解释纵隔生殖细胞肿瘤的形成: (1)在胚胎发育过程中，来自性腺外或卵黄囊内胚胎细胞间出现的原始生殖细胞，向性腺移行过程中被阻留在纵隔处; (2)原始生殖细胞正常的活动只在胚胎时期，但一小部分细胞保持了多能分化的属性，经基因的激活，分化成生殖细胞肿瘤

　　精原细胞瘤的放疗剂量一般为 35 ～ 40 Gy，胸腺癌的放疗剂量为 60 ～70Gy

　　影像学

　　多发生在前纵隔，可沿大血管间隙向四周呈浸润性生长，累及中上纵隔 肿瘤内部密度不均匀，常有坏死、囊性，钙化极少见 增强后肿瘤实性成分呈轻-中度强化 邻近大血管周围脂肪间隙消失及上腔静脉综合征，可侵犯纵隔胸膜、心包，可伴心包、胸腔积液，可有淋巴结转移等现象

　　前纵隔密度较均匀的软组织肿块小条索状钙化灶(黑箭)，肿块呈浸润性钻隙样生长，均匀轻度强化

　　前纵隔椭圆形肿块，边界较光整，内见斑片状低密度影(黑箭头) 右肺门见肿大淋巴结

　　鉴别诊断

　　胸腺癌 大多为 40 岁以上的成年人，男性稍多，部分患者伴有重症肌无力。前纵隔大的肿块，通常边界不清楚，边缘不规则或分叶状，常侵犯并推移邻近结构。常有坏死、出血和(或)囊性变，10% ~ 40%在CT上可见灶状钙化。常侵犯心包、胸膜并出现心包和胸腔积液。胸腺瘤可伴类肿瘤综合征表现，血浆ACTH(促肾上腺皮质激素)及血、尿皮质醇常明显升高。

　　胸腺类癌 以中老年、男性多见，平均发病年龄为40～60岁，影像表现与常见胸腺上皮肿瘤相仿。当前纵隔肿块伴有库欣综合征时，诊断上应首先考虑为胸腺类癌。MRI上T2WI呈明显呈高信号，可能提示神经内分泌癌的诊断

　　纵隔内胚窦瘤极为罕见，青少年男性、前纵隔、偏侧性、局部边缘不清，平扫以蜂窝状低密度为主，间隔和实质部分呈等或稍高密度，动脉间隔和实性部分中度强化，间隔及蜂窝延迟强化，易侵犯临近结构，AFP高，应考虑本病诊断。

　　恶性淋巴瘤 最常见的类型为结节硬化型 Hodgkin病，融合的结节肿块;绝大多数淋巴瘤患者在颈部及纵隔其他区域伴有肿大淋巴结;可有肺部浸润，胸膜或心包种植。