大疱性皮肤病.ppt
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标题: 大疱病Bulister Dermatoses
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标题: 皮肤疱病的分类
正文: 表皮内疱病 天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮(Hailey-Hailey病) 表皮下疱病 类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹
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标题: 天疱疮(Pemphigus)
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标题: 流行病学
正文: 男女患病情况相等 平均发病年龄:50-60岁
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标题: 病因
正文: 不明确 可能因素:药物、感染、遗传等
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标题: 发病机理
正文: 是一种自身免疫性疾病 表皮棘细胞间免疫球蛋白(天疱疮抗体)沉积 血循环中存在天疱疮抗体,滴度与临床活动性平行 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 免疫抑制剂治疗有效
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标题: 机制
正文: 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 纤维蛋白溶酶原激活 补体的激活 破坏细胞-细胞间结合蛋白质
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标题: 细胞间结合结构
正文: 细胞与细胞间结合(E-cadherin结合) 桥粒(Desmosome): 上皮细胞与细胞之间的结合结构。 相邻的细胞膜之间形成在光镜下可见的卵圆形致密增厚处 电镜下可见深染物质 两个细胞的桥粒斑之间的距离约30-60nm。有中间丝(Intermediate filaments)附着。 Adherens junction:肌动纤维(actin)等微丝附着。 细胞与基底膜带结合(Integrin结合部位) 半桥粒:上皮细胞与基底膜之间的结合结构。 Adhesion plaque:微丝结合部位
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标题: 分型
正文: 寻常型天疱疮(Pemphigus Vulgaris,PV) 增殖型天疱疮(Pemphigus Vegetans) 落叶型天疱疮(Pemphigus Foliaceus,PF) 红斑型天疱疮(Pemphigus Erythematosus )
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标题: 临床表现
正文: —— 以寻常型天疱疮为代表
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标题: 寻常型天疱疮
正文: 在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛,容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征(Nikolsky sign)阳性
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正文: 病程:迁延、反复发作,长期不愈 症状:自觉皮损部位瘙痒、灼痛 全身表现:发热、不适、组织液丢失水电平衡紊乱、消耗
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累及部位: 全身各部位,以头面部、躯干与四肢近端为突出
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50%累及口、鼻、眼、外生殖器、肛门等部位粘膜
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尼氏征阳性 在水疱上挤压,疱内液体向周边渗透 牵拉破溃之疱壁,周围表皮进一步剥脱 外观正常皮肤用力摩擦可剥脱
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标题: 病理组织学检查
正文: 表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱,仅留一层基底细胞 水疱内见棘层松解细胞,疱底可见“绒毛” 真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润
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标题: 直接免疫荧光
正文: 早期未形成水疱的皮损取材 棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积 主要是IgG,少数为IgM和IgA 可以有补体C3沉积
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标题: 间接免疫荧光
正文: 底物:兔唇、猴食道上皮 大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体 主要是IgG,个别为IgM,IgA 抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。
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标题: 诊断
正文: 临床表现:松弛性大疱,尼氏征阳性 病理组织学特征:表皮内下方水疱
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标题: 落叶型天疱疮
正文: 临床特点: 疱壁极薄,容易破溃 常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑 尼氏征阳性 好发于头面部、躯干,逐渐扩大到全身 口腔粘膜损害较少,易累及毛发、甲
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正文: 组织病理特点 水疱发生在颗粒层及其下方,形成刺细胞松解、裂隙与大疱 陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生 颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞 真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润
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标题: 增殖型天疱疮
正文: 寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现 临床特点: 好发生在脂溢部位 头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟 皮损特点: 疱壁极薄,容易破溃,形成糜烂面和乳头状增生
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标题: 红斑型天疱疮
正文: 临床特点:好发部位: 头部、面部前额、两颊、耳壳,上胸部、腋窝。四肢较少 皮损特点: 类似红斑狼疮,红斑上有脂性鳞屑、结痂
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正文: 实验室特点: 血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体 表皮棘细胞间IgG和C3沉积 面部红斑BMZ存在IgG和C3线状沉积
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标题: 天疱疮研究的几项发现
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标题: 大疱病抗原性质:中间丝相关蛋白(IFAP)
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标题: 几种大疱病的自身抗原的性质
正文:
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正文: 天疱疮的分型 经典分型:寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 最新分型 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮:局限型 药物诱导型 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮:局限型 Fogo selvagem:局部流行型 药物诱导型 副肿瘤型天疱疮 IgA天疱疮?
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标题: 鉴别诊断
正文: 类天疱疮 疱疹样皮炎 重症多形红斑
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标题: 治疗
正文: 首选治疗 糖皮质激素 根据病情的严重程度选择剂量 起始剂量泼尼松1mg/公斤体重·日 病情未控制按~50%幅度加量,直至控制病情 病情平稳2~3周后逐渐减量 常用药物: 强的松与强的松龙:口服 氢化可的松:用于急性期迅速控制病情 甲基强的松龙:口服或静脉给药
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正文: 并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染:肺部感染,皮肤感染 类固醇糖尿病 类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血 精神症状
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正文: 次选治疗 主要选用的免疫抑制性药物 硫唑嘌呤:50mg,每日2~3次。 吗替麦考酚酯(Mycophenolate Mofetil):2g/日 其它免疫抑制性药物 环磷酰胺:200mg,隔日一次,静脉注射。 氨甲喋呤:10-25mg,iv,每周一次。 雷公藤多甙:20mg,每日3次。
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正文: 使用免疫抑制剂的指针: 单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情,增加剂量受限 存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症,如近期感染、严重的糖尿病、高血压等 使用激素病情得到控制,但是需要很高的维持剂量,减量困难。
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正文: 其它治疗 辅助用药:补充钙、钾等电解质,纠正水、电解质紊乱 补充蛋白质、维生素及热量 病情控制后定期随诊,调整药物剂量,及时控制合并症与并发症?
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正文: 局部治疗 清洁治疗:1:8000高锰酸钾溶液泡浴,清除分泌物、结痂及微生物 使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜 防治感染。
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标题: 类天疱疮
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正文: 发病机制: 皮肤基底带的类天疱疮抗原性质改变 机体免疫细胞激活并产生抗基底带抗体 形成的抗原-抗体复合物,激活补体 介质释放、细胞趋化、细胞溶酶体酶释放等 基底膜带中连接表皮与真皮的结构受破坏
病因与发病机理
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标题: 诊断
正文: 临床表现 正常皮肤粘膜或红斑上大疱形成,疱壁紧张,尼氏征(Nikolsky sign)阴性 皮损主要分布在四肢、腋下、腰际、下腹部等屈侧面,严重时可以泛发全身,并累及口、鼻部位粘膜 病情迁延,反复发作,长期不愈 多发生在老年患者 自觉皮损处瘙痒,可伴有发热、不适等全身症状。
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大疱性类天疱疮: 疱壁紧张性大疱, 尼氏征阴性 可见血疱
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正文: 辅助检查 病理组织学检查:表皮下大疱形成,真皮内嗜酸性粒细胞浸润。 直接免疫荧光检查:IgG或C3沿皮肤基底带沉积,部分患者有IgM、IgA,IgE和IgD线状沉积。 间接免疫荧光检查:部分患者循环中检测到抗基底膜IgG抗体,少数患者为IgE或IgA。抗体滴度与病情严重程度不成正比。
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标题: 类天疱疮:表皮下大疱,内有嗜酸细胞浸润
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正文: 类天疱疮:皮肤基底膜带IgG沉积
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标题: 鉴别诊断
正文: 疤痕性类天疱疮 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹 线状IgA大疱性皮病 大疱性红斑狼疮等
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标题: 治疗
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正文: 首选治疗 糖皮质激素: 根据病情的严重程度选择剂量,个体差异较大,其始剂量0.5~1mg/公斤体重·日 根据病情需要递增剂量,直至控制病情 病情控制后逐渐减少剂量。 氨苯砜(DDS):50mg,每日2~3次。 局部治疗与并发症的治疗:与“天疱疮”相似
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正文: 次选治疗 磺胺吡啶:100mg~200mg,每日3次。 免疫抑制药物:参见“天疱疮”节。