肝肺综合症.ppt

　　1张

　　标题： 肝肺综合症

　　副标题： Hepato-pulmonary Syndrome HPS xxx

　　2张

　　标题： 定义：

　　其他占位符： 肝肺综合症是指肝功能不全引起肺血管扩张，肺部氧合功能障碍，从而导致低氧血症及一系列病生理变化和临床表现。多见于肝硬化患者。

　　3张

　　正文： HPS主要包括3方面的病理生理改变①基础肝脏病;②肺血管扩张;③动脉血氧合功能(oxygenation)障碍所致的严重低氧血症。  故HPS实际上是基础肝脏病—肺血管扩张—动脉血氧合功能障碍构成的三联体

　　4张

　　其他占位符： 发病基础 基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压等。

　　5张

　　标题： HPS 流行病学

　　正文： 肝硬化患者发病率高，约4%-27.6% 常伴有门静脉高压 部分等待肝移植的患者可能有HPS 与肝病严重程度的关系不明显 在无肝硬化或是门脉高压的患者，如急性肝炎或是慢性肝炎时也可出现HPS

　　6张

　　标题： 三、发病机制 关键是肺血管扩张机制

　　正文：

　　氧弥散功能障碍

　　肺内功能性分流(VA/Q<0.8 )

　　动脉血氧合功能障碍

　　通气/血流比例失调

　　7张

　　标题： 肺血管扩张机制：  1. HPS时由于肝功能严重受损，肠源性肺血管扩张物质不能被肝细胞灭活。  2、肝功能障碍时，非肠源性肺血管扩张物质增多，如:心房利钠肽、P物质、肿瘤坏死因子等。 3、缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺内动一静脉分流，肺内毛细血管床扩张可以是慢性肝病时出现低氧血症的主要原因。

　　8张

　　标题： 通气/血流比例(VA/Q)失调 动脉血氧饱和度下降

　　正文： 发病中心环节

　　9张

　　标题： 临床表现

　　正文： 呼吸困难，直立加重 低氧血症 发绀 杵状指 过度通气

　　10张

　　标题： 直立型缺氧机制

　　正文： 直立位缺氧是HPS相对特异的表现，卧位与直立位P02差大于10%有意义。因为扩张的肺血管主要位于双肺基底部，直立位时受重力影响，流经下肺的血流量增多，加重缺氧。 健康成人的通气/血流比例约是0.84，其中下肺比值低于0.8，即通气相对不足，而血流相对过多，而肺尖比值高于0.8，最高可达3.3，即通气相对过多，血流相对过少，但总体上由于人体呼吸膜面积远远超过肺换气的实际需要，所以不会明显的影响氧气的摄取。当发生HPS时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气/血流比例失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹如发生了功能性动静脉短路。

　　11张

　　标题： 实验室检查

　　一、血气分析： PaO2下降，常<70mmHg PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒。 直立性缺氧(敏感和特异性的指标) 如肝病患者伴有严重的低氧血症 ( PaO2<50mmHg)应疑为HPS。

　　12张

　　正文： 二、肺功能测定 HPS无明显的腹水及胸膜渗出，肺总量及呼气量通常基本正常。

　　13张

　　标题： 影像学检查 1.胸部X线平片

　　正文： 典型表现：肺基底部呈中等大小的结节(1.6～3.3mm)或网结节状阴影。 疾病 表现发生率 慢性肝病 5%～13.8% HPS 46%～100%。 为非特异性表现，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病

　　14张

　　标题： 影像学检查

　　正文：

　　胸部X线平片

　　15张

　　正文： 2.超声心动图及对比-增强超声心动图 (contrast-enhanced echocardiography)

　　16张

　　正文： 对比增强心脏超声显像是利用吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生60 ～90 μm 的微泡作静脉注射; 正常时微泡不能通过肺毛细血管达到左心，当肺内血管扩张或存在右向左分流时，微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。该法宜为 HPS 的筛选手段，阴性基本可以除外 HPS。

　　17张

　　HPS超声心动图表现

　　18张

　　正文： 3、胸部CT扫描

　　19张

　　正文： 表现：大量的肺末梢血管扩张甚至波及胸膜血管 普通CT 更能显示末梢血管扩张 高分辨率CT 可排除其他原因如肺纤维化等 引起的低氧血症 三维重建螺旋CT 在区分肉眼可见的动-静脉 异常方面与选择性肺血管造 影有相同的准确率

　　20张

　　正文： 4.99锝白蛋白聚体(technetium99-macro-aggregated albumin，99mTC-MAA)全身扫描

　　21张

　　正常情况下,95%的MAA分子会停留在肺内毛细血管中。而在存在肺内血管短路(如肝肺综合症)的情况下，最多可有60%MAA分子会越过肺内毛细血管，沉积在全身毛细血管床，尤其是肾和脑。

　　22张

　　23张

　　标题： 5 肺血管造影

　　正文： 分型 表现 Ⅰ型 “蜘蛛样”或“海绵状”肺血管扩张 部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸入纯氧反应良好，尤其是在卧位时部分患者表现为弥漫性”海绵状”血管扩张，对吸入纯氧效果不佳; Ⅱ型 孤立的动-静脉分流，此型对吸入纯氧无反应，常有严重的低氧血症。

　　24张

　　正文： HPS尚无统一诊断标准。Roisin等学者提出以下诊断标准: 有慢性肝病或严重肝病存在,有或无严重 的肝功能不全; 无原发性心肺疾病; 肺气体交换异常,有或无低氧血症,但肺 泡-动脉氧梯度增加(≥2·0 kPa); 同位素扫描、超声心动图、肺血管造影证明肺内血管扩张和(或)短路存在。

　　25张

　　标题： 肝硬化相关HPS

　　正文： 肝硬化基础上+微发泡试验阳性+直 立位低氧血症(PaO2小于 70mmHg)，即可诊断为HPS。 肝硬化基础上+微发泡试验阳性+无 直立位低氧血症，说明有肺毛细 血管扩张，尚未达到HPS。

　　26张

　　(Gp:) HPS的诊断程序

　　(Gp:) 临床疑诊HPS 呼吸困难?直立性缺氧?杵状指?紫绀?

　　(Gp:) 甲床血氧饱和度

　　(Gp:) < 97%

　　(Gp:) ≥97%

　　(Gp:) 动脉血气分析

　　(Gp:) PaO2 < 70%

　　(Gp:) 肺泡-动脉氧梯度增大

　　(Gp:) 心脏彩超

　　(Gp:) HPS

　　(Gp:) 高度怀疑HPS?

　　(Gp:) 锝扫描

　　(Gp:) 寻找可能导致呼吸困难的非心肺因素,如身体不适,肥胖,腹水,神经-肌肉病变

　　(Gp:) 寻找是否存在心肺本身的疾病,如肺气肿,心衰,肺纤维化,胸膜炎,血栓性疾病等

　　(Gp:) 胸片,肺功能检测 胸部CT,心脏超声 心功能

　　(Gp:) 正常

　　(Gp:) (+) (-)

　　(Gp:) 否

　　(Gp:) 是

　　(Gp:) (-)

　　27张

　　标题： HPS治疗新进展

　　正文： HPS尚无特效治疗方法，一般在治疗原发病基础上，注意预防，控制感染及水电解质平衡，加强对症治疗。

　　1、一般治疗包括治疗原发病，改善肝功能或延缓肝硬化进展，降低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。

　　28张

　　标题：

　　2、吸氧及高压氧治疗，适用于轻型、早期HPS患者，可增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。但二型肺血管扩张明显者吸入纯氧效果欠佳。 病情较轻的早期病人，经鼻导管给予低流量吸氧即可纠正低氧血症。 而病情较重者，单纯吸氧效果较差。 当患者处于低氧血症临界值(PaO2为9kPa左右)，在其活动甚至睡眠时血红蛋白饱和度很可能<85%，需要给氧(2～3L/min)。

　　29张

　　正文： 3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影II型的HPS患者。选用“圈状弹簧”栓塞术。据报道术后Pa02可提高约15mmHg。

　　30张

　　正文： 4、经颈静脉肝内门体分流(transjugularintrahepatic portosystemic shunt TIPS)可改善HPS的氧合作用，Pa0:和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难症状好转可持续四个月时间，但亦有无效报道，对等待原位肝移植的HPS患者，TIPS可降低围手术期死亡率，提高手术安全性。

　　31张

　　正文： 5.原位肝移植：HPS的根本性治疗方法。可逆转肺血管扩张，术后15个月发生，HPS合并的进行性低氧血症可作为肝移植适应症。

　　32张

　　标题： 药物治疗: HPS的药物治疗进展缓慢，且疗效不满意。有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。

　　33张

　　正文： 烯丙呱三嗦:可安全应用于肝病，能使缺氧肺血管收缩，似能改变肺通气血流比。Krowka等观察5例患者用药达到有效药物浓度3周后，有1例在主客观上都证实有Pa02改善。 奥曲肽，肾上腺素受体阻滞剂，肺血管收缩剂，雌激素拮抗剂，大蒜素等药物，临床疗效如何，尚需更多研究。

　　34张

　　正文： 预后： 肝硬化患者出现HPS预后较差。因为HPS引起的低氧血症可导致组织缺氧，常使肝脏功能进行性恶化。 从出现呼吸困难到确诊HPS的时间为(4.8士2.5)年，一旦出现呼吸困难2.5年的病死率平均为41%。

　　35张

　　正文： 谢 谢 大 家!