肾血管平滑肌脂肪瘤.ppt

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　　标题： 病例随访

　　正文：

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　　标题： 病例一

　　正文： 女 44岁 体检发现左肾肿物。

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　　标题： 病理结果

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　　标题： 病理二 男50体检右肾占位

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　　标题： 病理

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　　标题： 病例三

　　正文： 男，34岁。体检发现左肾肿物1周

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　　标题： 病理结果

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　　标题： 病例四

　　男 50 左腰痛1月

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　　标题： 病理

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　　肾血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma AML)

　　病理和临床：旧称错构瘤，是常见的肾脏良性肿瘤，好发女性，主要由畸形血管、平滑肌和脂肪三种组织组成。近来病理研究证实其来源于血管周上皮样细胞，并非错构瘤而为真性肿瘤。在出生时已发生，在儿童及青少年生长。 第Ⅰ类：合并结节性硬化症，约占所有病例的2O%-40%，病变多为双侧性、多发性，瘤体小，年龄轻，多无泌尿系统症状，典型表现为智力低下、癫痫和皮脂腺瘤。 第Ⅱ类：不合并结节性硬化症，病变常单侧单发，伴有腰腹部肿块、疼痛和泌尿系统症状。

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　　肾血管平滑肌脂肪瘤伴脑结节性硬化

　　增强前后CT显示右肾下极低密度团块(弯箭)，部分区域有脂肪密度，边界清，呈分叶状，有增强。肾多个小圆形低密度影为多发肾囊肿(直箭)。同一病例头CT示室管膜下钙化性错构瘤。

　　囊肿

　　AML

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　　不合并结节性硬化

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　　肾血管平滑肌脂肪瘤

　　CT和MR表现 肾实质内和/或外软组织和脂肪混杂密度或信号肿块，密度或信号不均匀 脂肪密度区：数量不等，无强化 软组织密度区：低或高密度，血管组织明显强化，肌肉组织轻度强化，但程度低于肾实质。 病灶内可有出血、异常血管 瘤内脂肪在T1加权像呈高信号，T2加权像为中等信号，抑脂后其高信号脂肪灶变为低信号 少数AML在CT和MR检查未见脂肪(<20%) 扫描技术：2-3mm的CT薄层平扫有利于确定脂肪成分的存在

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　　正文： 1.多脂肪AML：富含脂肪，有时肿块主要由脂肪和肌肉组成(肌酯瘤)。肿块位于肾实质内或突出于肾表面，分界清楚的多房、分隔状低密度肿块，脂肪密度区CT值为-40～-120;增强扫描：肿块内有软组织成分增强，而脂肪成分不增强.

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　　正文： 2.少脂肪AML：少见，肿块以平滑肌和血管成分为主，脂肪含量少。薄层扫描可增加少量脂肪的检出机会。增强肿块内软组织成分明显强化。

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　　正文： 3.无脂肪AML：罕见,主要由血管和平滑肌组成(血管平滑肌瘤)早期位于肾实质内，病灶较小，边界清晰，有时很象小的囊肿。病灶进一步增大可以引起肾盂肾盏的变形移位。23-25%可以向外生长，界限清晰，可突破肾包膜，侵入肾周间隙。

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： 肾癌：透明细胞肾癌 、 嫌色细胞肾癌 、 乳头状细胞肾癌 嗜酸细胞瘤

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　　原发性肾癌 Renal cell carcinoma 病理和临床：起源于肾小管的上皮细胞，在组织学上分为透明细胞型、颗粒细胞型、混合型;大体病理为类球形，多血供丰富，可有坏死、囊变及出血，可有假包膜;晚期有周围组织侵犯、淋巴结转移和静脉瘤栓。临床有无痛性肉眼血尿和腹部包块。

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　　CT表现 肾实质内或肾区软组织团块 形态：球形或不规则形 数目：多为单个 大小：不定 密度：略低、等或略高;均匀或不均匀，可有钙化或低密度坏死 强化：皮质期多数明显增强，呈等-高密度，髓质期呈低密度;少数不增强或弱增强 其他：肾周侵犯;静脉瘤栓;淋巴结转移

　　肾癌的影像表现

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　　肾癌的影像

　　高血供

　　CT

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　　肾癌的影像

　　低血供

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　　肾癌假包膜

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　　一、肾癌：1，平扫病灶呈等或稍低均匀密度，2，增强后皮质期明显强化，密度高于或等于皮质，3，髓质期表现为相对低密度，4，排泄期，呈相对低密度或等密度，5，有假包膜。呈“快进快 退”可诊断之。 二、AML：1，平扫病灶呈脂肪密度或不均匀密度(注意薄层)，2，增强后平滑肌轻微强化，血管明显强化，脂肪不强化，使病灶呈不均匀密度，3，无包膜。可诊断之。 三、随访观察：对于不典型小肾癌及无法确定脂肪成分的AML要随访，小肾癌生长可快可慢，AML生长慢，如病灶增长较快则高度怀疑。

　　肾癌与AML的鉴别

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　　几个提示AML的CT征象

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　　病灶突出比：大于1/2，即病灶的主体部分位于肾轮廓外的以AML 为多;

　　图A RCC 病灶突出比小于0.5, 与皮质的交角为双侧鸟嘴征; 图B　AML 病灶突出比大于0.5，与皮质的交角为双侧钝角

　　A

　　B

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　　皮质掀起征：是在皮质内生长的肿瘤缓慢向肾外膨胀生长, 最终 突破皮质并将相邻的皮质掀起所致。RCC 呈侵袭性生长，该征象 少见, 即使早期肿瘤因生长迅速掀起皮质, 但随着肿瘤的侵袭性 生长, 掀起的皮质逐渐被破坏。

　　AML 病灶突出比大于0.5，可见明显的皮质掀起征(箭)

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　　标题： 劈裂征AML 肾内部分与肾实质的交界处边界平直，略呈尖端指向肾门的楔形改变，形似劈开的裂缝。

　　嫌色细胞癌

　　AML

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　　肿瘤内血管影：AML 的畸形血管粗大，CT表现为粗圆点状或条状高密度影。RCC肿瘤血管管径较细，表现为细点状影或线状影。

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　　标题： 钙化：RCC 内出现的几率为10%，是其特征性征象, 而AML 肿瘤内钙化罕见。

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　　标题： 嗜酸细胞瘤

　　正文： 嗜酸细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤。多数无症状，少数可有腰痛、血尿或腹部包块等症状。 病理上质地均匀，中心多数有瘢痕。 CT表现为肾内一境界清楚的球形病灶，密度稍低于正常肾实质，也可能为一等密度病灶;增强时稍有均匀性强化，有时较大的肿瘤中心可见星形疤痕;瘤周有包膜，与肾组织分界清楚。

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　　谢谢大家!