韦尼克脑病影像表现.ppt

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　　标题： Wernicke encephalopathy韦尼克脑病

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　　标题： 概述

　　其他占位符： Wernicke encephalopathy 维生素B1(硫胺)缺乏 “ 三联征”意识障碍、眼肌麻痹和共济失调 眼征是临床诊断最主要的依据， 而各种体征多同时并存

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　　其他占位符： Korsakoff 综合征： 延误治疗可导致不可逆性神经元坏死、胶质细胞增生，患者记忆恢复需要 1 年左右时间，部分患者出现逆行性遗忘，记忆力明显下降。

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　　标题： 病因

　　其他占位符： 引起维生素B1 缺乏的最常见原因 长期酗酒导致的慢性酒精中毒 胃肠道疾病导致硫胺摄入、吸收缺乏 妊娠、呕吐等硫胺需求、流失增加 恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等

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　　标题： 发病机制

　　其他占位符： VB1--糖三羧酸循环重要辅酶--引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积 最容易发生在第三脑室旁、 中脑导水管周围, 因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富, 因此, MR I图像上We r n i c k e脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。

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　　标题： 发病机制

　　其他占位符： 选择性的脑室周围区域损害。 累及桥脑和中脑眼运动中枢出现眼运动障碍 累及小脑蚓部时出现共济失调体征 累及及脑干和三脑室、中脑导水管周围灰质时出现昏迷体征 当病变累及丘脑背侧核团时出现记忆力障碍

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　　标题： 临床诊断

　　其他占位符： 欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南 膳食营养缺乏 眼征 小脑功能障碍 精神状态异常或记忆损害 满足以上4条中至少2条 高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度

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　　标题： 实验室检查

　　其他占位符： 血维生素 B1、尿维生素B1 低下 血丙酮酸、乳酸浓度增高 红细胞转酮酶活性降低，在诊断上均有意义 CSF检查蛋白质及白细胞数轻度增多—炎性改变 CSF检查可正常 血丙酮酸含量显著升高

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　　标题： 影像学表现

　　其他占位符： 颅脑CT对本病诊断价值不大 急性期，头颅 CT往往是阴性的 亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。

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　　标题： 影像学表现-MR

　　其他占位符： 首选;敏感性53%，特异性93% 乳头体、 丘脑、 第三、 四脑室、 导水管周围及延髓;小脑半球及小脑蚓部 对称性稍长T1、稍长/长T2 T2FLAIR显示更为清楚 DWI可呈不同程度高信号 增强扫描可见强化 无占位征象

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　　标题： 影像学表现-MR

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　　标题： 影像学表现-MR

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　　标题： 影像学表现-CTP

　　51岁男性 突发发音困难和单侧面神经轻瘫 怀疑急性脑卒中

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　　双侧丘脑高灌注

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　　避免不必要的溶栓治疗对病人造成损害

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　　标题： 影像学表现-MRS

　　治疗前

　　治疗后12天

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　　标题： 影像学表现-MRS

　　NAA/Cr remained low, suggesting that Korsakoff’s syndrome remained after the improvement of consciousness.

　　MRI and 1H-MRS may be helpful in evaluating neuronal viability and treatment response as well as for predicting the prognosis

　　丘脑

　　小脑

　　灰色区域-正常范围

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　　标题： 鉴别诊断

　　其他占位符： 亚急性坏死性脑脊髓病( Leigh综合征) 与线粒体异常有关 病损部位及 MR I信号特点与 WE几乎相同 常伴脑萎缩， 多发生于小儿患者 临床上血清VB 1含量正常是其重要鉴别点。

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　　标题： 鉴别诊断

　　其他占位符： 急性一氧化碳中毒： MRI表现为苍白球变性坏死， 双侧大脑白质区脑水肿， 可见以脑室周围为主的长T1、 长T2信号。 临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。

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　　标题： 鉴别诊断

　　其他占位符： 肝豆状核变性 多位于双侧壳核， 其次为丘脑、 脑干和齿状核 临床上结合肝功能检查、 角膜K F环、 血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。

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　　标题： 鉴别诊断

　　其他占位符： 基底动脉尖综合征 最大特征为双侧丘脑梗死， 病灶位于丘脑中心部位， 多围绕板内核周围， 呈蝶形、 对称性长T 1、 长T 2 信号; 常继发于高血压、 糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。

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　　标题： 鉴别诊断

　　其他占位符： 需与临床症状相似的肝性脑病、 胰性脑病、 肾性脑病等鉴别。 胰性脑病、 肾性脑病颅内病变多不对称 肝性脑病颅内病变虽为对称性分布， 但 T1WI信号增高为其主要特征， 可资鉴别。

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　　标题： 治疗

　　其他占位符： 不宜使用葡萄糖!葡萄糖分解代谢进一步消耗维生素B1 和镁，韦尼克脑病患者在输注葡萄糖后症状会明显加重 临床怀疑可能存在硫胺素素缺乏的情况下， 应在输注葡萄糖之前补充维生素B1。镁离子是该辅酶系统的重要因子， 在补充维生素B1 的同时也应补充镁离子。

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　　正文： Thanks!

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