妥瑞氏综合症.ppt

　　妥瑞氏症

　　妥瑞氏症历史 一八八五年，法国妥瑞医生(Gilles de la Tourette )首度提出不同于其他运动异常的病例报告简化名为「妥瑞氏症」。 源于脑基底核多巴(Dopamine)的高反应性。导致慢性且反复不断出现不自在的动作及声语上tic的症状。

　　多数的调查报告认为妥瑞症在每一万人口中有5-10例的发生率;1990年的报告则指出发生率高达1/200以上。妥瑞症这个疾病在150年前就已经被发现了，但是一直被当成罕见的疾病，它现在的盛行率是每一万人中就有4.28的人会罹患此疾病，妥瑞症发生于所有种族及所有社经阶层中，男女比值是3-4:1。其他行为上的表现与妥瑞症并存的疾病有强迫症(obsessive compulsive disorder)，次之包括忧郁症及焦虑。

　　一、妥瑞氏症的成因

　　(一)、神经医学方面： 妥瑞氏症是「神经学」的问题而不是精神病学方面的问题，严格来说它的致病机转仍不清楚。但多源自于发展中的基底核出现多巴(Dopami-ne)的高反应性。

　　(二)、遗传方面：  基本上妥瑞症是一种与遗传有关的器质性疾病，妥瑞症的亲人有较高的危险机率罹患妥瑞症或抽动性疾病，父母亲传给下一代的罹患机率男性比女性多3-4倍。

　　(三)、链球菌感染--熊猫症： 美国卫生研究发现患者的症状在感冒(特别是链球菌感染时)时急遽加重。此种病因占妥瑞氏患者中的少数◎名词解释--熊猫症：「合并链球菌感染的儿童自体免疫神经精神异常」( PediatricAutoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with StreptococcalInfection)六个字母的开头刚好组成「PANDAS」，因而昵称为熊猫症。

　　二、常见症状

　　(一)动作型： (1)简单动作型tic(simple motor tic) 突然、短暂、无意义的动作。例如：眨眼、 眼睛动作、装鬼脸、鼻子抽动、噘嘴、摇头 晃脑、耸肩、紧缩肚皮、手脚晃动、手指移 动等，通常在动作的期间小于一秒。 (2)复杂动作型tic(complex motor tic) 缓慢地、较长地时间的固定不动(steret- oyped)、看起来好像较有目的。

　　例如：会有一些脸部的表情及往后拨他的头发。 持续地看着某个东西。 碰触东西或别人。 跺脚。 写字的tic(如反复写着同个字、写字中一再放下 笔中断再来)。 模仿别人的动作(echopraxia)。 猥亵不雅的的动作(obsence gesture)。 摇头晃脑和耸动身体。 自然流露出强迫性(compulsive)仪式的行为。

　　(二)声语型： (1)简单声语型tic(simple vocal tic) 快速、发出没有意义的声音与吵杂音。 例如：清喉咙、咳嗽、擤鼻涕、吐口水、发 出尖叫声、似犬吠声、似猪的咕鲁声、吸吮 声、像是动物的声音及数不清的其他声音。

　　(2)复杂声语型tic(complex vocal tic) 突然、较有意义的言辞，相当多样化的， 包括其音节、字眼、惯用语等，就像是随 时会突然改变其说话的速度、节奏。 例如：回音现象(echo phrnomena;重复别 人的话)、秽语症(copolalia;猥亵、不 恰当和具有攻击性的字眼或表达方式)

　　三 、 易并发症状有哪些?

　　除了有动作以及声语型的tic症状以外，也可能并存： 强迫症 专心注意度不足 过度活泼好动 学习困难 自我伤害行为或其他非情绪性问题

　　强迫症(OCD, Obsessive Compulsive Disorder) ： 虽然强迫症患者一般多发病于青春期(12岁至22岁之间)，它也会出现在孩童时期，以下特色可协助判断强迫症的征状： (1)强迫思想： 周期性及持续性的思绪刺激或印象所造成的显著忧郁及痛苦以及对于真实生活问题的过度忧郁的思考。 (2)强迫行为： ?重复性的行为 例如洗手、整理、检查等。(电影：火柴人) ?内心的行为 例如祷告、计算、缄默的覆述等与强迫必须 严格的遵守某规范时所产生的行为。

　　专心不足过动异常( Attention Deficit Hyperactivity Disorder) 妥瑞儿常见的专心度不足及过动之行为，也常造成他们易冲动、好动及粗心，所有这些行为将在他们未来的社交和学习上造成负面之影响。一般多开始发生于四岁至六岁之间，一些父母深信他们的孩子从婴儿期起即有过动等相关问题。妥瑞儿有至少持续六个月以上的下列特征才会被考虑有注意力不足缺陷过动症的可能：

　　1、不专心 -无法专心于细节上，或常在学校功课、工作上或其 他活动产生粗忽的错误。 -难以持续地专心在工作或玩的活动上。 -容易因外来的刺激而精神或注意力不集中。? -无法遵循指示及无法完成学校功课或完成工作任务。 -逃避不喜欢或勉强地去从事须持续专心的工作。 -常常遗忘工作上或活动上所必备的事物，例如：玩 具、学校指派之功课及工作、铅笔、书本或工具。 -在日常活动上常健忘或忘东忘西。

　　2、过动。 -坐立不安且手及脚在座位上蠕动。 -在上课中离开座位，在不适当之场合过度地跑步或 爬动。 -很困难安安静静地去玩或从事闲暇活动。 -常常保持动的状态，宛如身上装着马达永远无法停 止似的。-过度的讲话。3、冲动-难以等待或轮流。??????? -不加思索地脱口说出答案，甚至人家还没问完题 目。?????? -常干扰或打断他人，例如：插话或在游戏中插入。

　　4、侵略性 (Aggressiveness) ? 许多有妥瑞症的孩童及成人难以处理挫折及怒气，他们会攻击别人，撞击、踢、咬或丢东西，在某些场合他们会伤害自己，是否这些敌对及愤怒的行为引起自我伤害的行为 (SIB, Self Injury Behavior)，少数妥瑞人有以下的状况： -咬嘴唇直至疼了。 -对自己或对他人撞击头部或身体其他部位。 -以尖物戳自己手指。 -将手指或整个手置于烫热物体上，或以铅笔或其他  尖物刺自己，严重者甚至以直针刺入自己的皮肤及 伤害眼睛等自我伤害行为。

　　5、睡眠异常 (Sleep Disorder) ? 有学者注意到妥瑞人有各种不同程度之睡眠困扰，例如难以入睡、浅眠、梦游、夜晚惊悚(night terror, 小孩睡觉中突然起来哭闹尖叫，难以唤醒，早上醒来后毫无记忆)、尿床及睡眠中突然停止呼吸等。6、其他 ? 临床上常注意到妥瑞症患者还有许许多多其他问题，或并不直接有关之问题，列出于下谨供参考： 过敏、体味、无法接受被拒绝、肠绞痛、难以与人建立亲蜜关系、左撇子、怕热、怕压力、嫉妒、扮异性、说谎、偏头痛、嗜眠发作、惹自己人、记性差、语言问题、自闭等。

　　四、妥瑞氏症的治疗

　　根据其严重程度来决定治疗方式。许多治疗对妥瑞氏症患者都有些许治疗效果 但最好的方式采取耐心药物治疗。常因无法短期时间达到效果，因此父母亲产生放弃的念头。

　　妥瑞氏症的治疗通常是选择药物疗法，使用药物是属于neuroleptic类(精神安定剂)的药物，包括像是 Haloperidol、Pimozide、clonidine、fluphenazine、methylphenidate and combinations;常见的副作用包括嗜睡、烦躁不安及害怕上学(school phobia)，可能会影响在学校的成绩及行为。 另外多种行为疗法的技巧可以去修正或排除tics，但是针对其行为给予处罚是无法与tics和平共处的;代替的方法是给予更多的社会上接受其仪式化行为或言语、自我监督、放松训练、及教导去确认和防止因疲倦引起症状的加剧。因为妥瑞症儿童可能有来自被同侪拒绝的经验，会有社交隔离及自尊的丧失，所以心理疗法也是普遍需要的。

　　妥瑞症并不是一种进行性的疾病，大部分的人tics的症状在青年早期会减少，妥瑞症的儿童在学校需要被特别的关注，像是在阅读和写字时tic一定会打断其活动，儿童有时在学校可以成功的抑制tics，但回家之后会表现出来tics。 老师的敏感度及乐意帮助妥瑞症儿童，可让他们成功的去调适学校生活，帮忙减轻症状的方法如：移动身体，老师可以允许妥瑞儿在教室走动，若症状很严重时可以提供一间空的办公室，直到症状减轻为止。妥瑞症儿童的兄弟姊妹会担心自己被影响，他们可能会怨恨大家把注意力都放在妥瑞儿身上，担心自己会被遗忘或觉得不重要。其实父母、妥瑞症儿童及其家人一样需要支持及被了解的，因为要和妥瑞症儿童一起生活并不容易。

　　五、学校适应及辅导策略

　　1、学校适应问题 对于患有妥瑞症的儿童而言，上学其实并不如想象的美妙。由于语言及动作症状的产生，将近百分之三十的妥瑞症学童有学习方面的障碍。像是阅读、书写以及数学方面。 ?2、事前的沟通说明：  家长可在开学时，先准备好一本册子或清单，详细列出照顾妥瑞症儿童时可能出现的状况，以及过去成功解决的办法。例如，当孩子在班级中出现严重干扰现象时，可准许他到健康中心去休息一下，也许只要使个眼色或暗语，就能避免上课中所带来的困扰。

　　3.同侪间适时的说明：  老师可在妥瑞症学童不在教室时，跟同学说明该生状况。除了可避免其他同学的恐惧猜忌外，也可让他们了解妥瑞症儿童所需要的帮助并学习尊重与忍让。 ?

　　4.教室中的特殊安排：  在学校，妥瑞症儿童通常都会有一些特殊需求。若可行的话，当妥瑞症儿童考试时，对于时间的计时可以宽松些。 此外，为避免妥瑞症儿童不专心而安排其坐在中间的位置，反而容易增加其压力与紧张。因此，可建议坐在前排侧边较为适当，并让表现较好的学生坐在其四周，以增加良性的学习。

　　5.阅读小技巧：  由于病情与药物副作用的影响，妥瑞症儿童较不易坐着专心上课，且由于动作上的摆动，使的阅读的段落容易脱序。因此，老师可将厚纸板裁出一条长长的缝，刚好可容纳一至二行的课文，使其容易阅读。

　　6.作业小技巧：  老师在交代作业时，应尽量简化之。可将一次份量多的作业分小部分完成，并要求在家庭联络簿上立即写上当日作业内容，且老师需在离校前过目。 同时也可以鼓励妥瑞症儿童以其他方式来代替「写」功课，例如以录音带、打字或计算机等多元化的评量方式来缴交。

　　7.创意看待动作问题：  妥瑞症的儿童有活动方面的特殊需求，这时老师可以给予两个座位，让他在需要时能交换坐。或者在桌上给予揉捏黏土或橡皮擦，以期能更专心学习。在适当的时候，给予休息，例如允许出去喝杯水、离开座位一下子或上个厕所等等，让 tic 的症状得到抒解。对低年级的学童，老师可给予较多的游戏时间，而中高年级的孩子则能派给工作，例如帮忙收发本子、发东西等公务。除了可引发学生的自重外，也能发展与其他同学的关系。

　　谢谢指教