基底节区生殖细胞肿瘤的外科诊治.ppt

　　基底节区生殖细胞肿瘤的外科诊治

　　xx医院神经外科 xxx

　　颅内原发性生殖细胞肿瘤(GCTs)好发于松果体区和鞍区,发生于基底节区者较罕见,临床上早期诊断较为困难,常误诊为基底节胶质瘤.我院去年收治1例基底节区生殖细胞肿瘤,经治疗后效果满意.

　　临 床 资 料

　　一般资料：本例患者为男性，年龄16岁，病程较短为1个月。有颅内高压表现，无肢体偏瘫等表现。

　　辅 助 检 查

　　MRI检查：左侧基底节区显示异常信号，T1加权像上呈等或稍低信号，直径约5cm,边缘较清，占位效应明显，侧脑室前角受压;T2加权像上呈不均匀高信号，周围有更高信号的明显水肿区。增强示不均匀强化，囊变无强化。考虑星形胶质瘤可能性大,不除外生殖细胞肿瘤。

　　MRI检查

　　实验室检查

　　血液中绒毛膜促性腺激素 17.630mIu/ml 血液中甲胎蛋白 >1210 ng/ml 脑脊液中绒毛膜促性腺激素 107.200mIu/ml 脑脊液中甲胎蛋白 >1210 ng/ml

　　诊 断

　　左基底节丘脑占位病变：生殖细胞肿瘤?

　　治 疗

　　手术治疗：常规单额开颅纵裂入路，术中见瘤体较大，累及丘脑，直径4.5cm，有假包膜，边界清楚，伴有囊变。肿瘤实质部分为灰红色，血供较丰富。直视下大部分切除，丘脑病灶未作特殊处理。

　　术后常规行肿瘤局部加全脑放射治疗，未 作脊髓预防性放疗，后辅予化疗。

　　结　　果

　　出院时临床症状改善 。 随访5个月，生活情况良好。复查CT 示手术未完全切除而遗留的肿瘤消失，无复发。

　　讨　　论

　　一：疾病病因 生殖细胞肿瘤的病因不明确，有家族史的也十分罕见 。 目前比较一致的观点，生殖细胞瘤是一组来源于原始生殖细胞的未分化肿瘤。

　　二：病理生理 肿瘤表面呈灰红色，呈浸润性生长，与周围脑组织分界不清，但也可有假性包膜;肿瘤质地多软而脆，呈细颗粒状，部分有囊变，可用吸引器吸除;少数可有出血、坏死。镜检可见生殖细胞和淋巴细胞。在免疫组化方面可根据肿瘤的相关抗原来识别，生殖细胞对胎盘碱性磷酸酶反应呈阳性

　　三：诊断检查： (1)男性明显居多;(2)首发症状多为一侧肢体无力;(3)病程进展相对缓慢。因此，男性青少年出现缓慢发展的一侧肢体无力，要考虑到基底节区生殖细胞肿瘤可能。肿瘤标记物检测：迄今为止，已经发现与生殖细胞瘤有关的肿瘤标记物有胎盘碱性磷酸酶(PLAP)。至于HCG、AFP作为生殖细胞瘤标记物并不可靠，但可用以排除其它非生殖性生殖细胞肿瘤，如HCG升高见于绒癌、内胚窦瘤，AFP升高见于内胚窦癌、胚胎癌。当怀疑生殖细胞瘤时，如条件允许，可作多种标记物检测协助诊断。

　　CT、MRI表现：基底节区生殖细胞肿瘤CT检查多为等、高、低混合密度病灶，形态欠规则，注射造影剂后不规则强化;瘤内囊变、钙化多见;可伴有同侧大脑半球皮质萎缩(可能与投射到大脑半球的神经纤维受损有关)等;周围水肿轻微。MR检查信号无特异性，对定性诊断意义不大。

　　四：鉴别诊断： 1：胶质瘤 发病年龄较大，为20～40岁，男女发病率相似，临床病程较短，常不超过1年。在CT上，胶质瘤很少表现为均匀高密度，而等、低、高混合密度且增强效应明显的胶质瘤常常恶性程度高，伴有明显的瘤周水肿。无明显瘤周水肿的胶质瘤恶性程度往往较低，瘤体本身大多表现为均匀低密度或以低密度为主的混合密度病灶，注射造影剂后不增强或仅为轻度增强

　　2：转移瘤一般多见于中老年人，常有原发病灶，CT、MRI显示病灶周围水肿明显。 3：恶性淋巴瘤虽有与生殖细胞瘤相似的CT表现，如表现为等或高密度病灶，增强效应明显，瘤周水肿轻微。但它多见于40～70岁的中老年人，青少年罕见，且病程短，不治疗，自然病程仅3～5个月 。

　　五：治疗 近几年来，对本病的认识不断深化，在治疗上已取得很大进步，综合治疗已被大家所推崇。 8岁以上患儿的正规治疗应提倡以手术获取病理诊断，然后放疗，再辅以化疗。 8岁以下者可直接化疗，待8岁以后行放疗。

　　基底节区生殖细胞肿瘤的手术目的有二：一是明确病理诊断，为放疗、化疗提供依据;二是减轻肿瘤对内囊、脑室系统的压迫，改善脑脊液循环，降低颅内压，缓解临床症状。

　　因此，边界清楚者在不加重神经功能障碍的前提下尽可能切除;边界不清的实质性肿瘤特别是侵及丘脑、下丘脑、脑干者不要勉强全切除，只要达到瘤内减压，术中冰冻切片明确为生殖细胞瘤即可终止手术，以降低伤残率和死亡率。

　　应该强调基底节区生殖细胞瘤术前诊断的重要性，避免误诊。凡术前怀疑生殖细胞瘤者均于术中常规送冰冻切片检查以供手术参考。术后常规行肿瘤局部加全脑放射治疗。

　　化疗和减量放疗：生殖细胞瘤对放射线极为敏感。术后辅以放疗可获稳定的疗效。但体积较大的肿瘤可以复发，对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野。放疗可引起放射性脑坏死及肿瘤周围瘢痕形成的粘连，尽管如此也有人主张术前应照射20～30Gy?的剂量，以减少肿瘤的血液循环和切除肿瘤时的出血。

　　生殖细胞瘤化学治疗已有不少研究。常用的化疗药物有亚硝脲类、长春新碱、环己米特、放线菌素、甲氨蝶呤、博莱霉素、顺铂等。有不少学者采用不同的化疗药物对生殖细胞瘤进行治疗，均获一定疗效，故认为生殖细胞瘤对某些化疗药物是敏感的，可将联合化疗作为术后的一种辅助治疗。

　　六：预后及预防 鉴于生殖细胞瘤的性质和部位，即使全切后也难免复发和转移。术后辅以放疗，病人可生存5～20?年。生殖细胞瘤的1?年生存率为85.7%，5?年以上生存率为35.7%，经过综合治疗50%～80%病人可生存5?年以上，25?岁以下的病人，5?年生存率更高。

　　因此我们认为，基底节区生殖细胞肿瘤虽属恶性肿瘤，但正确的治疗方案与合理的显微外科技术可有效控制肿瘤生长，又可改善患者的神经功能，提高生存质量，甚至达到长期生存。

　　谢谢!!