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营养性贫血.ppt

营养性贫血.ppt
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营养性贫血.ppt

  1张

  标题: 营养性贫血 NUTRITIONAL ANEMIA

  副标题: 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血

  xx医大儿童医院 血液/肿瘤科

  2张

  标题: 营养性缺铁性贫血

  副标题: N-IDA Nutritional Iron Deficiency Anemia

  3张

  标题: 营养性缺铁性贫血 (N-IDA)

  铁与血红蛋白 铁 ? + protoporphyrin IDA ? 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白?

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  标题: 营养性缺铁性贫血 (N-IDA)

  正文: 内容(CONTENTS) 概述 铁在体内的代谢 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 预防和治疗

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  标题: 概述(INTRODUCTION)

  正文: 定义 体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血。 临床特点 年龄,小细胞低色素,生化检查,治疗反应 发病

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  标题: 铁在体内的代谢 (Metabolism)

  正文: 含 量 新生儿 75mg/kg 儿童 35-70mg/kg 成人 M 50mg/kg F 35mg/kg

  正文: 分 布 血红蛋白(65%) 肌红蛋白(3%) 储存铁 (30%) 铁蛋白 含铁血黄素 酶 (0.2-0.4%) 血清铁

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  正文: 铁的来源 内源性: 红细胞铁 外源性: 食物铁 黑木耳/海带/猪肝 肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜 乳类

  标题: 铁在体内的代谢 (Metabolism)

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  正文: 铁的吸收与运转 食物中铁的吸收率 1-20% 谷类、蔬菜 1% 肉类、鱼类、禽类 10-25% 母乳/牛乳 50%/10%

  标题: 铁在体内的代谢 (Metabolism)

  9张

  正文: 动物食品 非动物食品 (血红蛋白/肌红蛋白) ( 胶状氢氧化高铁) 胃:胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游离盐酸 血红素 三价铁 血红素分解酶 *VitC 肠: 二价铁 十二指肠 空肠上 三价铁 肠黏膜细胞 转运铁蛋白* 入血 脱落入肠道 肝脾储存 骨髓造血

  (图1)

  标题: 铁在体内的代谢 (Metabolism)

  10张

  Ferritin 铁蛋白

  Fe

  TfR

  机体缺铁时的调节

  transferritin 转铁蛋白

  Fe

  Fe

  肠粘膜细胞

  11张

  正文: 铁的储存和利用

  肝脾 骨髓

  RBC

  FOOD

  Hb

  TfR

  Fe

  Fe

  SI

  Fe

  Fe

  血红素 + 珠蛋白

  Fe + P

  (图2)

  TfR

  TfR

  标题: 铁在体内的代谢 (Metabolism)

  12张

  正文: 铁的需要量和排泄量? 需要量: 排泄量: 成人 1mg/d 1mg/d 4mo-3yr 1mg//kg (15ug/kg/d) 早产儿 2mg/kg

  标题: 铁在体内的代谢 (Metabolism)

  13张

  标题: 病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis)

  正文: 病因及生理特点 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入和吸收不良* 铁丢失或消耗增加

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  正文: 病因及生理特点 先天储备不足或丢失 早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早 胎内输血 妊母严重贫血 生长发育快 铁摄入和吸收不良 铁丢失或消耗增加

  标题: 病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis)

  15张

  正文: 病因及生理特点 先天储备不足或丢失 生长发育快 生后3-5 mo / 1yr 早产儿 青春期 铁摄入吸收不良 铁丢失或消耗增加

  标题: 病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis)

  16张

  正文: 病因及生理特点 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入和吸收不良 乳类/谷类食物含铁低 铁吸收的影响因素 长期腹泻/急慢性感染 铁丢失或消耗增加

  标题: 病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis)

  17张

  正文: 病因及生理特点 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入不足 铁丢失或消耗增加 长期慢性失血 鲜牛奶喂养 长期反复感染

  标题: 病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis)

  18张

  正文: 发病机制 铁 ? + protoporphyrin IDA ? 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白?

  标题: 病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis)

  19张

  正文: 发病机制 小细胞低色素性贫血 铁减少期(ID) 红细胞生成铁减少期(IDE) 缺铁性贫血期(IDA)

  标题: 病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis)

  20张

  正文: 发病机制 血液系统:小细胞低色素性贫血 其它系统 肌红蛋白 含铁酶 组织器官异常 细胞免疫功能低下

  标题: 病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis)

  21张

  标题: 临床表现 (Clinical manifestation)

  正文: 一般表现 髓外造血表现 其他 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫功能

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  标题: 实验室检查 (Laboratory studies)

  正文: IDA: 小细胞低色素贫血 + SI↓ 血象: Hb: 红细胞:MCV < 80fl, MCH < 26ug, MCHC < 0.31 骨髓象 增生 可染铁

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  标题: 实验室检查 (Laboratory studies)

  正文: IDA: 小细胞低色素贫血 + SI↓ 血生化 SI ?: < 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L) or < 50-60ug/dl (75-175ug/dl ) TIBC ?:> 62.7umol/L (>350ug/dl) TS ? : < 15% (30-50%) IDE: SF↓,FEP↑(> 0.9umol/L or > 50ug/dl) ID: SF < 12ug/L / 骨髓可染铁

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  标题: 诊断鉴别诊断 (Diagnosis & Differential)

  正文: 诊断: 初步: 年龄、喂养史、血象 确诊: 铁代谢生化 证实: 治疗

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  正文: 鉴别诊断 慢性感染性贫血 地中海贫血 肺含铁血黄素沉着症 铁粒幼红细胞性贫血

  标题: 诊断鉴别诊断 (Diagnosis & Differential)

  27张

  标题: 治 疗 (Treatment)

  正文: 治疗和预防 一般治疗 去病因治疗 铁剂治疗 输血治疗

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  标题: 治 疗 (Treatment)

  正文: 铁剂治疗 元素铁剂量: 4-6mg/kg/d 口服铁剂 制剂 用法及注意

  29张

  标题: 治 疗 (Treatment)

  正文: 铁剂治疗 注射铁剂 适应症 制剂: 右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv 铁剂疗效观察 (表1)

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  标题: 表1 铁剂疗效观察(from Nelson)

  31张

  标题: 治 疗 (Treatment)

  正文: 输血治疗 指征 重度贫血并发心功能不全 合并感染 外科手术 成分/量 浓缩红细胞/红细胞混悬液 Hb <30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg 注意

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  标题: 防 治 (Prevention)

  正文: 预防 喂养 铁剂强化食品 早产低体重儿

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  正文: 影响铁吸收因素 Positive factors 维生素C/ 果糖/ 氨基酸 Negative factors 碱性环境/草酸/植酸/钙/磷 咖啡/茶叶-鞣酸

  铁在体内的代谢 (Metabolism)

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  正文: 概念(Concepts): 血清总铁结合力 (total iron binding capacity, TIBC) 血清铁 (serum iron, SI) 转铁蛋白饱和度 (transferrin saturation, TS)

  铁在体内的代谢 (Metabolism)

  35张

  TIBC

  SI

  TS

  36张

  标题: CASE STUDY

  正文: 男孩,11月,流涕、轻咳2天,发热1天就诊。 体温38度,咽充血,R40次/分,肺音清,HR120次/分,有力,律齐;肝肋下2cm, 脾未扪及 血常规 RBC300X1012/L, MCV72fl, MCH21pg, MCHC29, Hb81g/L WBC 8.0X109/L, N0.28, L0.70, PLT230X109/L 外周血红细胞大小不均,苍白区扩大。

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  标题: CASE STUDY

  正文: Q1: 进一步询问病史? A1: 生产史:产重2.8kg,出生时无明显大失血情况; 喂养史:单纯母乳喂养, 6月加稀饭,偶尔鸡蛋、肉食 过去史:1月前腹泻5-6天 Q2:进一步检验? A2: 血清铁: 4.3 umol/L 铁结合力: 70 umol/L 转铁蛋白饱和度:6% Q3A3:诊断:营养性缺铁性贫血

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  标题: 巨幼红细胞性贫血 Megaloblastic Anemia, MA

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  标题: 概 述 (Introduction)

  正文: 定义 是属于造血要素缺乏即维生素B12或(和)叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血; 临床特点 贫血、 红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体积变大、 骨髓中出现巨幼红细胞、 B12或叶酸治疗效果好; 发病率

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  标题: 病因发病机理 (Etiology&Pathogenesis)

  正文: 发病机理 维生素B12↓ (催化) 核苷酸 叶酸↓ 四氢叶酸(辅酶) 叶酸还原酶 DNA合成↓

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  正文: 发病机理 造血系统的影响 巨幼红细胞形成 贫血 粒细胞 巨核细胞 神经精神及其他影响 神经精神改变: 易感染性:

  标题: 病因发病机理 (Etiology&Pathogenesis)

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  正文: B12或(和)叶酸缺乏的原因 人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。 B12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d 喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍 需要量增加

  标题: 病因发病机理 (Etiology&Pathogenesis)

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  标题: 临床表现 (Clinical manifestation)

  正文: 年龄:多见于6-18个月婴幼儿 。 一般表现 血液系统 神经系统* 神经精神发育减退:反应低下/智力体格发育 神经器质性病变: 震颤 其他:

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  标题: 实验室检查 (Laboratory)

  正文: 血象 红细胞系统 大细胞性贫血 红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降; 网织红细胞正常或减少 白细胞系统: 粒细胞减少, 核分叶增多 巨核细胞系统 骨髓象 红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统 血生化:B12/叶酸水平

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  46张

  47张

  标题: 诊 断 (Diagnosis)

  正文: 年龄 喂养史 大细胞性贫血 / 伴神经精神表现如震颤 骨髓:典型的巨幼样变的红细胞 血清:B12/叶酸水平

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  标题: 预防 (Prevention)

  正文: 改善乳母的营养状况 及时添加辅食 控制感染性疾病

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  正文: 一般治疗 药物治疗 维生素B12: 500-1000ug/次 im 100ug/次 x 2-3次/周, 数周或至血象正常; 1mg/w x 2周 1mg/m x 长期 治疗反应

  标题: 治疗 (Treatment)

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  标题: 治疗 (Treatment)

  正文: 一般治疗 药物治疗 维生素B12 叶酸 5mg tid 数周 维生素C 同服 其他药物:B6; 恢复期加铁制剂 输血

  51张

  正文: 缺铁性贫血 铁代谢 分布/来源/吸收运转/利用 病因/机理 临床表现 实验室 ID/IDE/IDA 诊断要点/鉴别 治疗/预防

  营养性巨幼红细胞贫血 病因/发病机制 特殊临床表现 诊断依据

  ATTENTION PLEASE !

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  标题: NIDA 复习思考内容

  正文: 铁的分布、作用与缺铁的临床表现 为什么IDA患儿注意力不集中、智力下降 列举4种具有小细胞低色素性贫血的疾病 解释SI/TIBC/TS的意义极其在IDA时的表现 机体缺铁分几个时期,各时期的实验室表现 口服铁剂治疗IDA的剂量、常见制剂、注意事项 预防IDA的各个环节

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  标题: NMA 复习思考内容

  正文: 叶酸和B12缺乏与血细胞巨幼样改变的关系。 叶酸MA与B12MA的临床表现有何差别? 如何诊断NMA 大红细胞贫血还可见于那些疾病?

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