颅内生殖细胞瘤及其鉴别.ppt

　　颅内生殖细胞瘤及其鉴别

　　(germ cell tumor，GCT)

　　简要病史

　　患者女，24岁，2年前无明显诱因出现闭经，后视物模糊，有重影，无头晕、头晕、口角歪斜、言语含糊等，现患者大小便失禁、感头痛，视物模糊症状加重，就诊于我院，行头颅MRI。如图所示。

　　概述

　　生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生殖腺外的肿瘤，由原始生殖细胞或多能胚细胞转型而形成;原始的生殖腺发育成熟为卵巢或睾丸，并分别下降至盆腔、阴囊，在此过程中，原始生殖腺也可发生异位移行，因此生殖细胞肿瘤除了可以原发于卵巢和睾丸外，还可以发生在性腺外(extragonadal)，且多位于中线附近。

　　头颅

　　颈部

　　纵隔

　　腹膜后

　　骶尾椎

　　病理分型

　　WHO的病理分类将GCTs分为6个亚型：生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤(又名卵黄囊瘤)、绒毛膜上皮癌(简称绒癌)、胚胎癌、混合性生殖细胞瘤(混合性生殖细胞瘤为其他组织学成分混合而成)。 除生殖细胞瘤(germinomas)以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(nongerminomatous germ cell tumors，NGGCTs)。生殖细胞瘤约占GCTs的50~70%。

　　流行病学

　　亚洲的发生率明显高于欧美国家 高峰年龄：10-12岁(90%<20岁) 颅内好发部位为松果体及鞍上区，比例约为2：1。约5%～10%的病人肿瘤在这两个部位同时出现，这种情况绝大多数都属于生殖细胞瘤。 性别特征 松果体区男性多见(70%的男性病人) 鞍上区女性多见(75%的女性病人) 基底节、丘脑和大脑半球几乎为男性

　　解剖

　　视束

　　垂体

　　海绵窦

　　颈内动脉

　　大脑中动脉

　　动眼神经

　　滑车神经

　　视神经

　　上颌神经

　　基底节

　　豆状核

　　杏仁核

　　屏状核

　　尾状核

　　临床表现

　　松果体区生殖细胞瘤影像诊断与鉴别

　　01

　　松果体区

　　起源于松果体腺

　　02

　　起源于松果体腺周围

　　生殖细胞瘤

　　畸胎瘤

　　松果体细胞瘤

　　松果体母细胞瘤

　　中间分化型

　　胶质瘤

　　脑膜瘤

　　转移瘤

　　非肿瘤性病变：囊肿、脂肪瘤

　　胚胎生殖细胞分化

　　松果体主质细胞分化

　　松果体区生殖细胞瘤

　　50%松果体肿瘤 软组织肿块 CT高密度 增强明显，“V” 字征 “Engulf” 松果体,中心钙化 囊变，出血少见

　　CT平扫为松果体区圆形、类圆形或浅分叶实性病灶，呈等密度或稍高密度，常有松果体的钙化斑块包裹其中或挤向边缘。三脑室后部受压变形，若肿瘤向前沿三脑室两侧壁生长使三脑室后部呈V字形，尖端指向肿瘤，瘤体呈蝴蝶状，是松果体区生殖细胞瘤较为特征的表现。

　　生殖细胞瘤

　　MRI为等或稍长T1长T2信号，增强扫描时病灶明显均匀强化。少数病灶内可有出血和囊变。 肿瘤可有多发及沿脑脊液种植于蛛网膜下腔、室管膜下及软脑膜，需增强扫描明确。

　　15%松果体肿瘤 小儿和青年人多见，男>女 可分为囊性和实质性，囊性多为良性，实质性者多为恶性 因有牙齿、骨、脂肪等组织，CT上为高低不等密度，MRI图像上畸胎瘤在各个序列上表现为不均质

　　松果体区畸胎瘤

　　畸胎瘤

　　‘

　　松果体主质细胞肿瘤特点

　　发病年龄较生殖细胞瘤大(20-40岁) 多见于青年女性，生殖细胞瘤多见于青少年男性 呈“爆炸”钙化灶，生殖细胞瘤常推压松果体钙化移位 很少发生坏死、囊变及出血 松果体瘤不具有生殖细胞瘤侵犯三脑室后部形成的“蝴蝶征” 鞍上池、基底节区及脑实质内有肿瘤病灶时考虑生殖细胞瘤 患者性征发育迟缓或不发育

　　CT呈类圆形等密度或稍高密度影，MRI为等或稍长T1稍长T2信号，边界清楚，周围无水肿，可见钙化，无出血、囊变及坏死。增强扫描肿瘤轻到中度均匀强化，少数呈不均匀强化。

　　松果体细胞瘤为起源于松果体实质的良性肿瘤，占松果体区肿瘤的15%以下，多发生于青年女性，平均年龄34岁。WHO分级为Ⅱ级。

　　松果体细胞瘤

　　松果体母细胞瘤

　　松果体母细胞瘤WHO分级为Ⅳ级，肿瘤较早侵犯第三脑室并沿脑脊液途径播散转移，形成脊髓和脑膜种植。 松果体母细胞瘤常较大，形体不规则，呈浸润性生长，无包膜，与邻近组织分界不清，CT平扫成等密度或稍高密度或等低混杂密度，肿瘤内出血、坏死囊变常见，钙化罕见。MRI为混杂T1长T2信号，DWI为高信号。增强扫描肿瘤明显不均匀强化。

　　中等分化松果体实质肿瘤

　　中间分化的松果体实质瘤影像表现介于二者之间很难鉴别。

　　胶质瘤

　　松果体区胶质瘤主要为星形细胞瘤，也可见胶质母细胞瘤，主要位于松果体周围脑实质结构，若能发现肿瘤来自胼胝体、顶盖等松果体周围结构时，鉴别意义更大 浸润性生长 增强检查，良性可不强化，恶性强化明显 单从影像特征很难与松果体本身实质肿瘤区别。

　　胶质瘤

　　WHO I级：毛细胞型星型细胞瘤：好发于儿童及青少年;小脑半球近中线处或小脑蚓部;多数伴囊变。CT :囊/实性肿块，呈低/等密度，钙化及水肿少见;一定的占位效应;增强明显。MRI：T1低/等信号，T2等/稍高信号，囊变长T1长T2，FLAIR不被抑制;

　　WHO II级：弥漫性星形细胞瘤：局限或弥漫浸润临近脑组织;CT：一侧大脑半球，边界不清低/等密度肿块; 10%~20%钙化;，囊变较少;多无水肿;不强化或轻度强化，有强化提示局部恶变。MRI：T1低，T2高，FLAIR高;DWI无弥散受限。

　　WHO III 级：间变性星形细胞瘤：浸润性，边界不清，侵袭临近组织;囊变、出血不常见。CT低密度占位，钙化、出血、囊变罕见，不强化;T1混杂等、低信号，T2、FLAIR混杂高信号，常无强化，任何强化都应提示胶质母细胞瘤的可能。

　　WHO IV级：胶质母细胞瘤：额叶、颞叶白质，供血丰富、可见出血、坏死，明显水肿及占位效应。CT：边界不清，周围等密度、中间低密度，可见出血，钙化少见;重度水肿;病变常沿胼胝体向两侧呈蝴蝶状扩散，脑脊液种植转移;明显不均匀强化。MRI：T1等/低信号，T2/FLAIR高信号。余同CT。

　　脑膜瘤

　　松果体区脑膜瘤实际上起源于大脑镰与小脑幕切迹交界处附近的脑膜，向松果体池内突出。影像表现与其他部位脑膜瘤一致。

　　骨质增生 白质塌陷：脑白质受压，与颅骨内板间距增大 与硬脑膜广基底相连 临近脑沟、脑池扩大 静脉窦受压或阻塞

　　脑外肿瘤常见征象

　　CT：圆形/椭圆形均等密度/稍稍密度，囊变、坏死少见，20%-25%合并钙化，砂粒样;明显均匀强化。

　　脑浸润确定征象：肿瘤边缘毛糙模糊，蘑菇征，伪足征(肿瘤边缘指状突出)，毛刷征

　　脑浸润的提示性征象：肿瘤轮廓呈结节状或分叶状

　　脑膜瘤

　　T1等信号，T2等或略高信号，明显均匀强化

　　颅内转移瘤

　　15-30%的恶性肿瘤病人会发展为颅内转移; 肺癌是男性人群中脑转移瘤最常见来源，乳腺癌则是女性人群中脑转移瘤的最常见来源;

　　CT表现

　　特点：多发，60%～70%的病例;灰白质交界区;大小不等小者为实性结节;大者中间多有坏死，呈 不规则环状 。 平扫：密度不等，高、等、低、混杂。 增强：95%的病例有增强;结节状;环状-环壁较厚，不规则 。 脑水肿：87%的病例;4mm以下小结节常无水肿。

　　MRI

　　T1WI呈稍低信号，T2WI瘤灶高于脑实质，但低于周围水肿;囊性：T1WI稍低混杂信号，T2WI等高混杂信; ?肿瘤周围：多有明显水肿呈大片状高信号，小肿瘤，大水肿; ?占位效应：常明显 增强扫描： 明显强化，但类型各异，呈结节状，环状强化，环壁不规则增厚;

　　鞍区常见肿瘤

　　鞍区

　　垂体瘤

　　脑膜瘤

　　颅咽管瘤

　　鞍区 生殖细胞瘤

　　女性多见，70%;尿崩症-下丘脑 不同类型 三脑室内： 体积大，出血坏死、囊变 视交叉、漏斗、垂体柄 体积小，形态多样，少出血、囊变，神经垂体信号改变 蝶鞍内 与微腺瘤不能区分

　　生殖细胞瘤

　　边界清楚的稍高密度灶，强化显著

　　平扫MRI表现 T1WI 等或低信号 T2WI 稍高信号 多发小囊变出血形成胡椒盐征 一般无钙化 增强MRI表现 不均质明显强化 更好显示脑脊液播散灶

　　垂体瘤

　　肿瘤起源：垂体前叶-腺垂体 肿瘤分类： 根据肿瘤大小 垂体大腺瘤：直径>1cm 垂体微腺瘤：直径≤ 1cm 根据分泌功能 内分泌腺瘤：PRL、HGH、ACTH、TSH、GnH 无内分泌腺瘤：未分化细胞腺瘤

　　垂体瘤平扫MRI表现 无囊变出血：均质长T1、长T2信号 合并囊变：更长T1、更长T2信号 合并出血：亚急性期 短T1、长T2信号区 垂体瘤增强MRI表现 均质、非均质及环形明显强化 海绵窦受侵：部分或完全包绕颈内动脉 跨鞍隔生长：雪人征

　　颅咽管瘤

　　颅咽管胚胎残余上皮/鳞状上皮细胞化生 儿童鞍区肿瘤50% 高峰：5-10/40-60岁 囊实性、囊性、实性 钙化常见 分型

　　颅咽管瘤

　　颅咽管瘤平扫MRI表现 实性部分：等T1、稍长T2信号 含胆固醇和蛋白质囊液：短T1、长T2信号 不含上述成分囊液：长T1、长T2信号 颅咽管瘤增强MRI表现 实性成分和囊壁明显强化 鞍上80%，囊性80%，合并钙化80%

　　基底节区生殖细胞瘤影像诊断与鉴别

　　生殖细胞瘤10%;儿童基底节肿瘤25% 特点 边缘不清，形态不规则，体积大 囊变坏死、出血多见 斑片状、分隔状强化，斑点状强化(播散) 同侧皮层萎缩- 内囊受累

　　CT表现

　　生殖细胞瘤

　　边缘不清，形态不规则

　　囊变、坏死、出血多见

　　斑片、分隔状强化

　　弥漫性生长

　　相对局限生长

　　同侧皮层萎缩

　　T1低/等信号，T2混杂信号，明显强化;瘤周水肿轻

　　基底节区肿瘤

　　03

　　恶性淋巴瘤

　　02

　　转移瘤

　　01

　　胶质瘤

　　恶性淋巴瘤

　　原发性颅内恶性淋巴瘤(PIML)是一种较少见的颅内恶性肿瘤，其占全部原发性颅内肿瘤的约1.5%。 一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL) 起源并局限于脑、脑膜 患者无全身受累表现，为结外淋巴瘤

　　影像学

　　部位: 好发于脑表面及中线附近脑实质内。 病灶特征: (1) 类脑膜瘤密度或信号特征 (平扫时实性部分CT为稍高密度，MRI呈T1WI呈等、低信号，T2WI以等信号或稍高信号多见); (2) 囊变范围较小，AIDS患者囊变较多; (3) 钙化罕见; (4) 增强扫描肿瘤明显强化，形态多样，边缘不规则，典型表现为结节状、握拳状、团块状, 蝶翼样强化; 边缘多有“棘状”突起及分叶，出现 “缺口征”、“尖角征”及“脐凹征”，囊实性病灶囊性部分周边可见线样强化，形成“硬化环征”; (5) 肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比例。

　　类脑膜瘤密度或信号特征 (平扫时实性部分CT为稍高密度，MRI呈T1WI呈等、低信号;T2WI以等信号或稍高信号多见。

　　2018

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