第四节 胆色素代谢.ppt

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　　标题： 第四节 胆色素代谢

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　　正文： 铁卟啉化合物(血红蛋白、肌红蛋白等)

　　胆色素 胆红素(bilirubin) (bile pigment) 胆绿素(biliverdin) 胆素原(bilinogen) 胆 素(bilin) 胆素原族化合物无色外，其余均有一定颜色，故统称胆色素

　　标题： 胆色素

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　　正文： 胆红素是胆汁中的主要色素，呈橙黄色。 胆红素具有： 毒性作用 抗氧化(抑制亚油酸和磷脂的氧化) 胆色素代谢以胆红素代谢为中心。 肝脏在胆色素代谢中起着重要作用

　　标题： 胆红素

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　　正文： 胆红素的生成 胆红素的转运 胆红素在肝中的转变 胆红素在肠道中的变化 和胆色素的肠肝循环 血清胆红素与黄疸

　　胆色素代谢

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　　正文： 红细胞 血红素 珠蛋白 氨基酸 胆红素 血液中与清蛋白结合而运输 肝细胞内与Y、Z蛋白结合运送至滑面内质网 与葡萄糖醛酸结合 随胆汁排入肠道 胆素原的肠肝循环 胆素原 胆素 尿胆原 尿胆素

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　　标题： 一、胆红素的生成

　　正文： 胆红素的来源(250 ~ 350mg /日) 70% 血红蛋白中的血红素 30%： 过氧化物酶、过氧化氢酶及细胞色素 肌红蛋白中的血红素

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　　标题： 一、胆红素的生成

　　部 位：肝、脾及骨髓等网状内皮细胞中 限速酶：微粒体血红素加氧酶

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　　胆绿素

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　　标题： 二、胆红素在血液中的运输

　　胆红素：脂溶性，难溶于水

　　增高胆红素的水溶性，有利于运输 限制胆红素通透细胞膜对组织造成毒性作用

　　血液：清蛋白

　　胆红素

　　清蛋白—胆红素 复合物

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　　正文： 某些有机阴离子如磺胺类、脂肪酸、胆汁酸、水杨酸等可与胆红素竞争与清蛋白结合，从而使胆红素游离出来，增加其透入细胞的可能性。 过多的游离胆红素可与脑部基底核的脂类结合，并干扰脑的正常功能，称胆红素脑病或核黄疸。 新生儿高胆红素血症及黄疸倾向的病人，对多种有机阴离子药物必需慎用。

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　　标题： 三、胆红素在肝中的转变

　　载体蛋白 Y蛋白 Z蛋白

　　载体蛋白-胆红素

　　转 化

　　摄取

　　排泄

　　受体

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　　标题： 三、胆红素在肝细胞内代谢

　　正文： 1. 摄取

　　清蛋白—胆红素 复合物

　　肝脏

　　清蛋白

　　胆红素

　　特异受体

　　血液

　　细胞膜

　　胞浆

　　胆红素

　　载体蛋白

　　胆红素—Y蛋白 胆红素—Z蛋白

　　内质网

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　　正文： 甲状腺素、四溴酚磺酸钠(BSP)和靛青绿(ICG)等可竞争结合Y蛋白，影响胆红素的转运。 苯巴比妥可诱导Y蛋白的合成。 由于新生儿在出生7周后Y蛋白才达到正常成人水平，故易产生生理性的新生儿非溶血性黄疸，临床上可用苯巴比妥治疗。

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　　标题： 三、胆红素在肝细胞内代谢

　　正文： 2. 转化 胆红素 + UDPGA 葡萄糖醛酸胆红素 (结合胆红素)

　　葡萄糖醛酸基转移酶

　　(1)水溶性增强，易从胆汁排出，也易 透过肾小球从尿排出。 (2) 不易通过细胞膜和血脑屏障

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　　标题： 肝在胆红素代谢中的作用

　　肝细胞膜特异受体 肝细胞浆内载体蛋白 内质网的葡萄糖醛酸基转移酶

　　联合作用

　　胆红素的摄取、结合、转化与排泄

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　　正文： 结合胆红素 胆红素 胆素原(无色) (中胆素原、粪胆素原、尿胆素原) 粪胆素 尿胆素

　　标题： 四、胆红素在肠道中的变化

　　葡萄糖醛酸基

　　肠道细菌

　　胆素

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　　标题： 四、胆红素在肠道中的变化

　　正文： 粪胆素原经空气氧化，生成黄褐色的粪胆素，它是正常粪便中的主要色素。 正常人每日从粪便排出的胆素原约40 ~ 280mg 当胆道完全梗阻时，因结合胆红素不能排入肠道，不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色，临床上称之为白陶土样便。

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　　标题： 胆色素的肠肝循环

　　肠道中约10%~20%的胆素原可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝。其中大部分再随胆汁排入肠腔，形成胆色素的肠肝循环(bilinogen enterohepatic circulation)。

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　　正文： 少量(10%)重吸收的胆素原进入体循环，可通过肾小球滤出，由尿排出，即为尿胆素原。 正常成人每天从尿排出的尿胆素原约0.5-4.0mg 尿胆素原在空气中被氧化成尿胆素，是尿液中的主要色素，尿胆素原、尿胆素及尿胆红素临床上称为尿三胆。

　　标题： 胆红素在肠道中的变化

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　　标题： 五、血清胆红素与黄疸

　　正文： 正常血清 未结合胆红素:占4/5 胆红素 ≤17.1umol/L 结合胆红素：占1/5

　　>34.2 umol/L 巩膜、皮肤、 黄疸 粘膜黄染 (显性) 17.1- 34.2 umol/L 无黄染 隐性黄疸

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　　标题： 范登堡试验

　　正文： 直接反应: 结合胆红素 + 重氮试剂 偶氮化合物 (直接胆红素) (紫红色) 间接反应: 未结合胆红素+ 重氮试剂 偶氮化合物 +酒精或尿素 “间接胆红素”

　　?

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　　标题： 血清胆红素与黄疸

　　正文： 正常血清中存在的胆红素

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　　标题： 黄疸的分类

　　正文： 溶血性黄疸：也称肝前性黄疸，是由于红细胞在单核吞噬细胞系统破坏过多，超过肝细胞的摄取、转化和排泄能力，造成血清游离胆红素浓度过高。 肝细胞性黄疸：也称肝原性黄疸，是由于肝细胞破坏，其摄取、转化和排泄胆红素的能力降低所致。血清游离胆红素及结合胆红素浓度均增高。 阻塞性黄疸：也称肝后性黄疸，是由于各种原因引起的胆汁排泄通道受阻，使胆小管和毛细胆管内压力增大破裂，致使结合胆红素逆流入血，造成血清结合胆红素增高。

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　　黄疸时血、尿、粪的改变 指 标 正常 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸 血胆红素 结合 0-0.8mg/dl ↑ ↑↑ 未结合 <1mg/dl ↑↑ ↑?? 尿三胆 尿胆红素 — — ++ ++ 尿胆素原 少量 ↑ 不一定 ↓ 尿胆素 少量 ↑ 不一定 ↓ 粪便颜色 正常 深 变浅或正常 完全阻塞 时陶土色

　　各种黄疸时血、粪、尿的改变