结缔组织病的肺部表现.ppt

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　　标题： 结缔组织病的肺部表现

　　副标题： xxx

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　　标题： CTD发生呼吸系统并发症

　　正文： 肺间质疾病(ILD); 肺血管疾病; 弥漫性肺泡出血; 肺实质结节; 胸膜改变; 其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等

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　　标题： ILD-CTD

　　正文： PUMCH： 在因肺间质纤维化住院患者中，继发于CTD： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7% 发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高;CTD存活时间延长。 ILD可以是CTD首发表现;

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　　标题： 肺间质病变的定义、临床特点

　　正文： 定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。 临床特点: 进行性呼吸困难; X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影; 肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时 P(A-a)O2异常增大; 组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。

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　　标题： ILD的鉴别：ATS-ERS指南2002

　　ILD

　　已知病因的ILD 如药物、CTD等

　　IIP

　　肉芽肿所致 ILD,如结节病

　　其他类型ILD 如LAM、Hx

　　IPF/UIP

　　除IPF以外的IIP

　　DIP

　　RBILD

　　AIP

　　COP

　　NSIP

　　LIP

　　吸烟

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　　标题： 肺间质病变诊断策略：CRP

　　临床

　　影像学

　　病理

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　　正文： X线胸片/HRCT放射学 评估类型-分布-疾病

　　临床系统性评估 (病史、病程、体检、实验检查) 宿主免疫：健全/缺陷 肺/肺外多系统 表现 病因未明/已明ILD诊断程序

　　支气管镜检评估 某些疾病的诊断 某些疾病的提示

　　组织病理学评估 形态学变化与疾病特异性

　　肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍

　　临床

　　影像学

　　病理

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　　标题： 肺间质病变：临床表现

　　正文： 症状 劳力性呼吸困难; 咳嗽; 胸痛; 体征 双肺底爆裂音; 杵状指; 严重者可有右心衰竭表现; CTD表现;

　　“Aha, the murderer’s footprints” “ooh ,we all leave tracks like this”

　　临床

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　　标题： 肺间质病变：肺功能检查

　　正文： DLCO是重要的筛选检查，DLCO下降程度IPF较其他类型ILD更明显 限制性通气功能障碍，肺容积减小，有吸烟史、肺气肿患者肺容积可不减小; 动脉血气： PaO2 ， P(A-a)O2 运动时气体交换异常明显加重;

　　临床

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　　标题： 肺间质病变：纤支镜灌洗液

　　正文： 61例无临床表现，胸片阴性的CTD BAL异常29/61(48%) 淋巴细胞为主 -11/25 干燥综合征; 多核细胞为主 - 6/10 硬皮病; - 2/3 皮肌炎; - 3/8 混合性结缔组织病; - 1/4 类风湿性关节炎;

　　淋巴细胞肺泡炎疗效好中性粒细胞肺泡炎疗效差

　　临床

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　　肺间质病变：病理类型

　　病理

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　　标题： 胸部HRCT敏感性高

　　正文： 系统性硬化症 HRCT发现21/23 (91%)ILD-CTD; CXR发现15/23(65%)ILD-CTD; 类风湿性关节炎 HRCT发现12/29(59%)ILD-CTD; CXR发现0/29ILD-CTD;

　　影像学

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　　标题： ILD-HRCT基本表现

　　正文： 斑片状阴影 微小结节阴影 磨玻璃样改变 网状或结节状阴影 肺容积减少 蜂窝肺

　　肺泡炎 肺损伤 肺纤维化

　　影像学

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　　标题： HRCT

　　影像学

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　　标题： 结缔组织疾病-肺间质病变

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　　副标题： 结缔组织疾病-肺部表现

　　系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 系统性硬化病 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征 白塞氏病

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　　标题： 系统性红斑狼疮

　　正文： SLE累及呼吸系统占50-60%，大多数以累及胸膜为主; 30%有肺组织受累;10%弥漫性3%在初期有受累 SLE弥漫性累及肺组织包括： 急性：肺出血、急性狼疮性肺炎(4%)、肺水肿 慢性：间质性肺炎、肺纤维化(较其他CTD相对少见) SLE局限性累及肺组织包括： 小叶间隔增厚 线状阴影 结构扭曲

　　Clin Chest Med 1998; 19:641–665.

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　　标题： 狼疮性肺炎

　　正文： 不常见，发生率为1%～4%，死亡率高达50%。 临床表现：原有SLE 症状加重，伴发热、咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血 严重时发生ARDS，表现为低氧血症和低碳酸血症 诊断和鉴别诊断： 发生于已确诊的SLE 患者，可为SLE 首发临床表现 对不可解释的肺部阴影，尤其是青年妇女，则应考虑本病可能性 SLE 患者合并肺部感染多见，有肺部浸润阴影 诊断需排除肺部感染

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　　标题： 狼疮性肺炎vs细菌性肺炎

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　　标题： 狼疮性肺炎：DAD

　　45-year-old man，胸片表现是非特异的，常见改变为中下肺野边缘不清的片状浸润影，易游走或迅速消失，或呈弥漫性小结节影

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　　标题： NSIP-SLE

　　肺泡间隔增厚，少许单核细胞浸润

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　　标题： BOOP，UIP-SLE

　　23-year-old woman

　　51-year-old woman

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　　标题： 弥漫性肺泡出血

　　2% SLE 并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易发生 肺泡出血 临床表现： 轻症：少量、轻度、慢性类型; 危重：急性、大量、危及生命的大出血，表现为突发呼吸困难，发热，咳嗽，大咯血时迅速出现低氧血症和严重贫血 胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。 肺泡灌洗液：有大量含铁血黄素细胞 SLE 并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎

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　　韦格纳肉芽肿：ANCA 肺出血肾炎综合征：anti-GBM 充血性心力衰竭：BNP 尿毒症性或血小板减少性咯血

　　标题： 鉴别诊断

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　　标题： 肺血栓栓塞

　　SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困难、咯血、胸痛三联征并不常见，大多数患者仅有渐进性活动后气短，并无咯血、胸痛

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　　诊断和治疗

　　诊断：注意肺血栓栓塞的可能， SLE 活动并出现雷诺现象，并进行性加重(尤其是肺原位微小血栓形成者)， 活动后心悸、气短，反复咯血， 中、重度肺动脉高压、 抗RNP 抗体、抗磷脂抗体阳性者(抗磷脂抗体综合征) 应行肺CTPA、V/Q显像。 治疗： 联合应用足量糖皮质激素、免疫制剂加有效的溶栓、抗凝治疗， 抑制SLE 活动和减轻肺栓塞症状 抗磷脂抗体综合征需终生抗凝治疗

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　　标题： 狼疮性胸膜炎

　　最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎，双侧胸腔积液多见, 积液多为少量或中等量 临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后，胸痛、发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸腔积液体征 影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包积液

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　　标题： 狼疮性胸膜炎

　　正文： 实验室检查： 积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。 胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期以单核细胞为主。 积液中葡萄糖值与血糖接近， 胸腔积液抗核抗体(ANA)值升高，胸腔积液ANA 滴度大于1:320，胸腔积液ANA/血清ANA > 1

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　　鉴别诊断：

　　对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴别诊断时应考虑到SLE的可能性 SLE 患者如发现胸腔积液，除狼疮性胸膜炎外，需考虑其他疾病 感染 结核性胸膜炎 肺栓塞 充血性心力衰竭 肾脏疾病

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　　标题： 鉴别诊断

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　　标题： 类风湿性关节炎

　　正文： RA-ILD常见,高发于50-60岁、男性、高RF滴度、关节病变重、皮下结节的RA患者 大部分为UIP、少部分NSIP、BOOP，也有DAD个案报道 RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累。 RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39% 类风湿结节，气道、胸膜病变

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　　标题： 影像学的作用

　　正文： 影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影 晚期表现为蜂窝肺 肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT 是发现肺部间质改变的敏感方法 可发现RA伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、淋巴结病和胸膜疾病

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　　标题： RA合并UIPHRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影

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　　正文： 支气管肺泡灌洗(BAL)：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的增加，与IPF 的BAL类型相似 BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好;中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差，预后不良 RA 合并肺间质纤维化的发病机制不清楚 常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、青霉胺、氨甲喋呤等 药物所致肺部病变与RA 本身的间质性肺部病变难以鉴别!!!

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　　类风湿性关节炎(RA)：UIP

　　一例男性65岁RA患者 CT显示右下肺网格状及蜂窝样改变 活检为普通型间质性肺炎

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　　类风湿性关节炎(RA)：NSIP

　　一例女性64岁RA患者 CT显示右下肺网格状及磨玻璃样改变，可见支气管扩张 活检为非特异性间质性肺炎

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　　标题： 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)

　　正文： 临床表现：非特异性症状，阵发性咳嗽、呼吸困难、体重下降和发热等 查体：爆裂音 影像学：双肺斑片状阴影，CT：实变区域或呼气末气体陷闭 肺功能：限制性通气功能障碍 BOOP 诊断需外科肺活检

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　　标题： RA 合并BOOP，呼气末HRCT 显示双侧斑片阴影及气体陷闭，以右中叶和右下叶明显

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　　标题： BOOP-RA

　　女性70岁患者 活检为机化性肺炎 多发斑片状实变影

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　　标题： DAD-RA

　　A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .

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　　标题： 类风湿结节

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　　标题： 气道受累

　　正文： 慢性气道阻塞是RA常见临床表现，气流阻塞的症状，咳嗽、痰量增加和呼吸困难 肺功能：FEV1、FEV1/FVC、MMEFR 在RA患者中明显降低。原因与气道反应性增加有关。 类型 支扩 滤泡性细支气管炎

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　　标题： RA 合并支气管扩张，HRCT 显示右中叶柱状支气管扩张

　　支气管扩张 RA 合并支气管扩张相当常见，支扩症状不多见。发生机制不明确。 RA 患者发生气管和支气管感染的可能性增加，易发生气道阻塞，导致支气管扩张

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　　类风湿性关节炎(RA)细支气管炎

　　28岁女性 肺部表现为细支气管炎 左为吸气相，右为呼气相 马赛克征*、小叶中心性结节、支气管壁增厚扩张

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　　标题： 细支气管炎

　　正文： 病理： 大量淋巴滤泡沿细支气管分布 与肺癌鉴别

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　　标题： 胸膜炎

　　正文： 常见，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液 胸片：胸膜增厚，单或双侧胸腔积液，可有心包积液 胸腔镜: 壁层胸膜有轻度炎症。胸膜增厚，表现为有多数散在囊泡和结节 临床表现：胸闷、气短、发热、胸痛。1/3有肺实质受累，肺间质性疾病或肺部类风湿结节。合并肺内病变，可咳嗽，咳痰。合并胸腔积液，积液量为少到中等量，大部分为单侧胸腔积液，25% 病例有双侧胸腔积液

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　　标题： RA累及胸膜时，CT检查发现左侧包裹性胸腔积液

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　　标题： 实验室检查：

　　正文： 积液外观上为浆液和不透明的。如为混浊的或牛奶状，与积液中含较多胆固醇或胆固醇结晶有关。 *血性胸腔积液，需以除外其他原因所致胸腔积液，如恶性肿瘤。 生化检查：渗出液改变、胸腔积液内蛋白含量升高和乳酸脱氢酶增加，糖含量降低 。胸腔积液pH 较低，大部分病例少于7.2。白细胞数< 10，000/mm3，细胞分类以淋巴细胞或多形核粒细胞占优势。 类风湿因子水平升高

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　　正文： 类风湿性胸腔积液的鉴别诊断：排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔积液。 治疗：不需特殊处理，胸腔积液量少时可暂不治疗，若胸腔积液量较大，出现压迫症状时，则需进行胸腔穿刺，抽取胸腔积液及用糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗。偶尔需要作胸膜腔内硬化剂治疗

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　　累了?

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　　标题： 休息10分钟

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　　标题： 系统性硬化病pss

　　正文： 与其他CTD相比，硬皮病出现肺受累比例和严重程度要更严重，以肺间质纤维化最常见，大约发生在80%患者 肺间质纤维化即可发生在局限性硬化病也可发生在Pss，但在Pss也更严重 病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见 肺动脉高压

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　　标题： 临床表现

　　正文： 局限型或者弥漫型SSc均可发生间质性肺病 临床表现：起病隐匿，慢性、进行性加重的活动后气短。其次是咳嗽，多为干咳。如痰量增多则提示合并感染或支扩。咯血少见，可能合并肺癌、支扩，或肺泡出血 体征：双肺底的爆裂音。其余有肺动脉高压体征，晚期可以有肺心病体征 抗核抗体(ANA)阳性。Scl-70抗体见于弥漫性SSc，与肺间质纤维化有很大关系;ACA抗着丝点抗体多见于局限性SSc，与肺血管疾病关系密切

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　　标题： 影像学

　　正文： 影像学：胸片为双肺对称的网状结节影，先出现在双肺底及肺外带，病变逐渐往上发展。病情进展，网状结节影逐渐加重、蜂窝肺和肺容积缩小。少部分有胸腔积液、胸膜增厚。胸片有肺动脉压增高征象 HRCT: 磨玻璃样改变、网状结节影、蜂窝样改变及牵引性支气管或细支气管扩张。病变首先出现在肺底、胸膜下以及背侧，逐渐向中上肺、肺内侧及前侧发展

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　　标题： 肺功能检查

　　正文： 肺功能检查: 限制性通气功能障碍及弥散功能下降。肺活量( VC)、肺总量(TLC)、残气量(RV)下降，肺顺应性降低 一氧化碳弥散量(DLCO)下降是SSc肺间质病变最敏感的指标，用于早期诊断 运动肺功能检测：V/Q不匹配加重，(A-a)DO2增大，死腔通气增加、VD/VT增大 血气分析: PaO2及SaO2下降，PaCO2正常或者下降

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　　标题： SSc合并非特异间质肺炎(NSIP)HRCT：双肺基底部实变 肺活检证实为NSIP

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　　标题： NSIP-Pss

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　　标题： NSIP-Pss：随访NSIP进展

　　(54 months)

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　　标题： UIP-Pss

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　　标题： 肺动脉高压

　　正文： 临床表现：SSc合并轻度PAH 可无症状，有明显症状者多见于中重度PAH 呼吸困难常见，其次是乏力、胸部不适、晕厥、心悸、咳嗽和咯血等，偶有声音嘶哑 体征：肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，剑突下心脏搏动明显;合并右心功能不全时有颈静脉怒张，肝脏增大，下肢浮肿等

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　　标题： 影像学

　　正文： 胸片及胸部CT肺野内大致正常，胸片可有PAH 的表现： 右下肺动脉扩张、横径≥15mm，或右下肺动脉横径/气管横径≥1.07 肺动脉段突出、其高度≥3mm 中心肺动脉扩张和外周分支变细形成鲜明对比;右心室增大等

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　　标题： 皮肌炎和多发性肌炎

　　正文： PM/DM胸部受累主要表现： 呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭; 间质性肺炎; 吞咽肌受累导致吸入性肺炎; 肺动脉高压; ILD-PM/DM发生率30%， 女性、50岁作用多见， 肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性; 抗Jo-1抗体阳性发生ILD比例更高;(66%VS13%)

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　　标题： 肺间质疾病

　　正文： 女性易合并肺间质疾病。PM–DM 肺部改变: ①闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，可见细支气管闭锁和炎性细胞浸润 ②普通型间质性肺炎(UIP)。病理可见正常肺组织间散布间质疤痕和蜂窝状改变 ③弥漫性肺泡损伤(DAD)。病理可见广泛的肺泡细胞损伤、透明膜形成、肺泡内水肿和局灶性出血 ④细胞型间质肺炎(NSIP)，为非特异性的细胞间质性炎症，伴轻度纤维化和细支气管炎

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　　标题： DM/PM临床表现与可能病理类型

　　正文： 急性起病(<2W)伴或不伴有明显肌肉或皮肤症状： BOOP;弥漫性DAD;肺毛细血管炎 咳嗽、呼吸困难慢性进展： UIP;NSIP 胸片异常和肺部临床症状早于肌肉、皮肤病变数月数年： UIP

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　　标题： 诊断：

　　正文： 综合分析 ①症状及体征：干咳、喘息性咳嗽、杵状指、爆裂音 ②胸片：肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化 ③肺功能检查：VC、DLco、PaO2下降 ④免疫学：抗Jo-1抗体阳性，血沉增快，LDH、CPK升高 ⑤PM–DM病理学和肺部病理学检查结果 确诊：②+⑤项;需除外尘肺、结核等

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　　标题： NSIP-DM

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　　标题： PM-DM 合并BOOP，HRCT 显示右肺中叶实变

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　　标题： PM–DM合并 (UIP)，HRCT显示肺野周围结构改变伴双侧牵拉性支扩

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　　标题： 吸入性肺炎

　　正文： PM -DM 患者中食道受累，食道不协调的蠕动、食道返流、吞咽疼痛和胃肠道排空延缓 由于保护气道功能的丧失，吞咽功能障碍导致反复吸入性细菌性肺炎，肺脓肿，有时甚至可发生ARDS

　　树芽征

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　　标题： PM–DM并发恶性肿瘤

　　正文： 发生率为10%～15% 发生率随年龄增长，约70% 的DM 先于肿瘤发生 诊断特发性或自身免疫类型的PM-DM 时，应与其肿瘤变异类型相鉴别 PM–DM 病程较长者，肺癌发病率增加。5%～10%的支气管肺癌或其它癌症可有肿瘤变异类型的PM-DM 老年患者如有PM-DM 先应 排除恶性肿瘤可能性

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　　标题： 干燥综合征

　　正文： 肺间质疾病 胸膜病变 气道病变

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　　标题： 干燥综合征

　　正文： 间质性肺疾病：发生率8-38%; 肺部浸润性病变程度变化大，轻者为亚临床型的肺泡炎、重者为显著的肺间质纤维化或蜂窝肺 干燥综合征相关的ILD，组织病理常见表现为淋巴细胞间质性肺炎(LIP) LIP的胸片表现：弥漫性、纤维性的间质性浸润、网状结节影 少见组织病理改变为异常型间质性肺炎(UIP)和闭塞性支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)

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　　标题： 干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎HRCT显示散在的薄壁囊肿

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　　标题： LIP-SS

　　树芽征，小叶中央性结节

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　　标题： 干燥综合征合并普通型间质性肺炎(UIP)

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　　标题： UIP-SS

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　　标题： 气道病变：干燥

　　正文： 上呼吸道：鼻粘膜的干燥和结痂，使嗅觉、味觉受影响，易发生鼻出血和鼻隔增厚。咽鼓管阻塞可伴发中耳炎，造成传导性耳聋 原发性干燥综合征的最为常见的呼吸道症状, 表现为干咳-一种刺激性的咳嗽 干咳: 干燥综合征病人的唯一临床表现，此时胸部X 线、肺功能测定均可正常 气管支气管干燥使气道内粘液变得粘稠，因而易发生反复的支气管内感染或肺炎

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　　标题： 气道阻塞性疾病

　　正文： 滤泡性支气管炎：干燥综合征是由于腺体和腺体外的病理改变造成了气道疾病。腺体功能不全可导致气管支气管干燥和气道腺体外淋巴细胞浸润，组织学上表现为滤泡性支气管炎，小气道疾病阻塞性疾病的症状和体征。 气道高反应：50% 原发性或继发性干燥综合征病人表现为气道高反应性，气道高反应性与哮喘病人的气道高反应性完全不同，对吸入皮质激素和色甘酸二钠无反应 注意与哮喘、慢性支气管炎、支气管扩张或吸烟所致的小气道疾病相鉴别

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　　标题： 干燥综合征合并支气管扩张，HRCT 示广泛的柱状支气管扩张

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　　标题： 六、白塞氏病

　　正文： 白塞病：一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统的全身性疾病 病变主要发生于口-眼-生殖器，结节红斑。关节、消化、心脏、泌尿、神经系统均可受累及，少数有下肢静脉炎及大动脉炎 肺累及率为5%～10%，少数病例肺部病变为BD 的唯一表现

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　　正文： 肺部表现： 血管病变 间质病变 肺血管炎常合并血栓、肺梗死、肺动脉瘤形成。血管的炎症反应主要为淋巴细胞性，但也可见浆细胞、嗜酸细胞、巨噬细胞和多行核白细胞浸润炎症血管 肺动脉瘤的形成是由于炎症渗出破坏动脉壁的弹力组织和肌组织，并由纤维组织所取代。病变组织同时有新鲜和陈旧的机化性血栓 肺血管树受累是白塞病最严重、预后最差的表现

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　　标题： 呼吸系统症状

　　正文： 咯血，咯血量大，需输血 咯血是预后最差的征象，80%在两年内死亡 原因：动脉瘤的破裂、支气管血管吻合处破裂、血栓栓塞所致的肺梗死、支气管粘膜溃疡等 呼吸困难 通常是肺实质受累所致，肺实质受累后出现支气管炎、肺气肿和肺纤维化，形成限制性或阻塞性通气障碍 胸膜炎样胸痛 与肺梗死或肺部感染有关，可有咳嗽和发热等

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　　标题： 影像学

　　正文： 胸片异常与肺血管炎、肺出血或肺梗死有关， 表现为双侧弥漫性浸润，单侧节段性浸润、肺门血管突出、胸腔积液，显示为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，常误诊为肺炎、肺肿瘤甚至肺脓疡 HRCT或肺血管造影等均有助于诊断 胸部CT：显示肺动脉瘤病变，HR CT 对诊断肺血管炎更有价值，表现为星状影，与炎症和动脉瘤形成，造成血管口径不规则变化有关

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　　标题： 肺动脉造影：肺动脉血管瘤形成 肺动脉狭窄

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　　标题： 白塞氏病患者：肺动脉瘤形成

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　　标题： 白塞氏病患者：多发肺血栓及动脉脉瘤形成

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　　标题： 白塞氏病患者：肺血管炎、出血及梗死灶

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　　标题： 白塞氏病：肺出血伴大咯血 CT示左下肺实变

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　　标题： 白塞氏病：胸腔积液

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　　标题： 白塞氏病：心包积液

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　　标题： 白塞氏病：冠状动脉动脉瘤形成

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　　标题： 复发性多软骨炎

　　正文： 复发性多软骨炎(RP)是一种原因不明的、少见、累及全身多系统的疾病，反复发作和缓解及进展性炎性破坏性病变等特点，累及软骨和其他全身结缔组织 常首发生于耳、鼻、咽、喉、气管、支气管和关节等软骨组织，进而可累及多系统 全身多处受侵犯，除软骨外，呼吸系统、心血管系统、眼、内耳等可受影响

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　　正文： 症状以软骨炎症为主，可突然发病，发作与缓解反复交替，发作时有发热和全身倦怠的全身症状 多数病例确诊时，有多系统累及。RP 病情突然加重，或呈暴发性发作伴呼吸衰竭

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　　正文： 耳软骨炎：“松软耳”、“菜花耳”，起病较突然，常见为对称性，单侧少见。急性发作期外耳红肿热痛，表现为外耳耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节 鼻软骨炎：鼻梁下陷。突然发作，急性期呈一般急性炎症的表现，类似蜂窝组织炎，伴有流涕、粘膜糜烂、结痂及轻度鼻忸。反复发作后鼻中隔溶解破坏，鼻塌陷呈鞍状。 气管软骨炎：女性多见。 病理：气管软骨溶解、气管粘膜肿胀及肉芽增生等，气管内腔可变狭甚至阻塞。如软骨溶解严重，则吸气时，气管软骨环不能维持气道的一定形状，因而出现窒息死亡并可以合并肺炎。气管支气管软骨的再生比破坏更不规则

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　　标题： 鼻软骨塌陷呈鞍形和耳廓呈轻度塌陷畸形

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　　正文： 临床表现：慢性咳嗽、咯痰、气短、喘息、声嘶和呼吸困难，进行性加重，常被诊为慢支、哮喘。反复感染和喘憋，声嘶哑或失声症。急性发作时可因气管壁塌陷而造成窒息死亡 影像学：肺不张及肺炎。气管体层摄影见气管、支气管普遍性狭窄，气管局限塌陷 CT: 气管和支气管树的狭窄程度及范围、气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT 扫描观察气道的塌陷程度 HRCT 可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的三维重建可提示更多的信息

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　　正文： 支气管镜检查: 直接观察受累的气道，显示气管支气管树的炎症、变形、塌陷等，明确诊断和观察疾病的进程 黏膜可见红斑、水肿，肉芽肿样改变或苍老萎缩 软骨环破坏者见呼气时相应气道塌陷 镜下取活检，明确诊断，但出血较多 评价气道阻塞程度中的作用不如肺功能，而且可能诱发气道塌陷窒息死亡

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　　正文： 支气管镜检查示： 正气道狭窄

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　　正文： 诊断标准和鉴别诊断 1975年McAdom提出了RP的诊断标准 (1)双耳复发性软骨炎; (2)非浸蚀性多关节炎; (3)鼻软骨炎; (4)眼炎症含结膜炎、角膜炎、巩膜炎或外巩膜炎、葡萄膜炎; (5)喉和/气管软骨炎; (6)耳蜗和/前庭受损。 以上标准中3 条和3 条以上者可确诊，而不需要病理学证实

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　　标题： 气道三维重建：气管及左主支气管狭窄

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　　标题： 气管狭窄，呼气相几乎完全闭塞，伴气体陷闭

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　　标题： 治疗

　　正文： 糖皮质激素; 免疫抑制剂 硫唑嘌呤 环磷酰胺 麦考酚酯 甲氨喋呤 抗纤维化药物 D-青霉胺 秋水仙碱 IFN-r 吡非尼酮

　　正文： 抗氧化剂 谷胱苷肽 N-乙酰半胱氨酸 阻断黏附分子作用药物 细胞因子 红霉素 雷公藤多甙 冬虫夏草

　　1.治疗原发病

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　　治疗

　　2.吸氧、对症处理

　　3.预防肺部感染

　　4.肺移植

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　　标题： 预后

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　　标题： CTD-ILD预后优于原因不明的ILD

　　year

　　survival

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　　标题： Survival in scleroderma is predicted by DLco

　　DLCO>40% predicted

　　DLCO≤40% predicted

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　　标题： 预后

　　good

　　bad

　　time

　　drug

　　DIP

　　BOOP

　　LIP

　　NSIP

　　UIP

　　AIP

　　DAD

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　　标题： 小结

　　正文： CTD是ILD的重要原因，对ILD患者均应进行自身抗体筛查 CTD是ILD的危险因素，几乎所有CTD均可引起ILD，以SSc、 RA发生ILD比例最高 ILD-CTD病理类型以NSIP最常见 肺弥散功能(DLco)是筛选CTD-ILD的敏感指标 对疑诊ILD-CTD患者，均应行胸部HRCT检查 CTD-ILD患者BALF中淋巴细胞增高者对激素或免疫抑制剂治疗反应好 ILD-CTD预后与ILD病理类型有关，但预后优于同样病理类型的不明原因ILD者

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　　谢谢!