颈部先天性囊性肿块的影像学诊断.ppt

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　　标题： 颈部先天性囊性肿块的影像学诊断

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　　颈部囊性肿块在临床上并不少见，影像学诊断首先依赖于正确的间隙或解剖位置的定位，随着CT和MRI的广泛应用，对颈部肿块的定性诊断日益提高，影像学检查不仅可以提供诊断线索，而且对临床手术和治疗方案的制定起到关键性的作用。

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　　主要依据：解剖位置(筋膜间隙) 次要依据： 年龄 信号或密度：明确是否为囊性 多发或单发与周围结构的关系 临床病史：感染、外伤、手术等

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　　1、脏层间隙 2、颈动脉间隙 3、颈后间隙 4、椎旁间隙 5、咽后间隙 6、颈前间隙

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　　▼甲状舌管囊肿 ▼鳃裂囊肿 ▼囊性淋巴管瘤 ▼皮样囊肿和表皮样囊肿 ▼喉气囊肿

　　常见的先天性囊性肿块(Congenital cystic masses)：

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　　★病因：甲状舌骨导管退化不全。 ★胚胎发育：第三周在舌底部形成的甲状腺始基在喉部前方沿中线向下移行致颈部，在气管前融合，其行径构成一条细长的导管，称为甲状舌骨导管，第五周时导管退化，

　　形成实质性的纤维条束。 ★囊肿形成：胚胎发育过程中导管内上皮细胞未退化消失，则可在舌根至胸骨切迹间正中线的任何部位形成囊肿。

　　一、甲状舌管囊肿：

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　　◆发病率：占颈部先天性病变70%。 ◆年龄： 50%病例20岁前发病。 ◆部位：80%位于舌骨和舌骨下，20%位于舌骨上，位于口底罕见; 75%中线，25%中线左旁。 ◆最常见的诱因：感染，抗炎治疗后可以复发。 ◆临床表现：无痛性肿块，逐渐增大。 ◆生长方式：向上生长，伴有舌突出。 ◆大小：0.5~6cm，多数为1.5~3cm。

　　甲状舌管囊肿：

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　　◆颈部中线囊性肿块，位于舌骨水平上下。 ◆ CT表现：光滑薄壁肿块，CT值10~18HU， 当蛋白含量高或伴有感染， CT值升高。偶见分隔，增强后壁可有环状强化。 ◆ MRI表现：大部分T1低信号，T2高信号，DWI低信号。薄壁，可强化。并发感染时可出现不规则厚壁，囊内信号可随成分改变。

　　甲状舌管囊肿影像学表现：

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　　根据典型位置很容易诊断，CT密度和MRI的信号强度反映蛋白含量和与以往的感染有联系，囊内出现异常的肿块时应考虑并发癌肿。 文献报道发生癌变概率为0.7%，既可以是鳞状上皮，也可以是呼吸道柱状上皮。

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： 颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核： 表现为颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管，经久不愈。但淋巴结病变较表浅多为实质肿物常有压痛，可借病史和活检鉴别。

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　　正文： 皮样囊肿及表皮样囊肿： 常表现为颏下肿物，且也多位于颈部中线，但其多与皮肤粘连，与甲状软骨关系不密切，不随吞咽和伸舌活动。穿刺可抽出皮脂样物。前者 CT值多为水样密度，也可为负值。后者囊内含有脂肪、毛发、毛囊等皮肤结构，CT值常为负值。

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　　正文： 第二腮裂囊肿：多位于颈动脉三角区，肿物多偏离中线，与舌骨无关。不随吞咽运动。根据其部位基本可鉴别。

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　　正文： 异位甲状腺： 异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚。放射性核素扫描是最有效的鉴别方法。采用131I或99mTc扫描时，可见异位甲状腺部位有核素浓聚或颈部无甲状腺

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　　正文： 甲状腺腺瘤： 本病多表现为颈前区无痛性肿块质软，边界较清楚，随吞咽活动但不随伸舌活动，借助CT增强及放射性核素扫描可鉴别。

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　　胚胎发育的早期，在头下部和颈侧方出现6对实质性的鳃弓，各个鳃弓逐步互相融合形成面下部和颈部的各个结构和器官后，鳃裂消失。 在发育过程中如果鳃裂没有完全失，有上皮组织残留就可以形成囊肿和瘘。

　　二、鳃裂囊肿

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　　★分二型：I型位于外耳道附近，也可位于腮腺或下颌角;II型与颌下腺有关或位于颈前三角。 ★年龄：20岁前发病。 ★临床表现：外耳道至下颌角反复发作脓肿和其它感染(窦道)瘘多于脓肿，对抗炎和外科引流效果不理想。可伴有面神经麻痹。 ★鉴别诊断：皮脂囊肿、腮腺肿瘤、血管瘤等。

　　第一鳃裂囊肿(或称腮腺淋巴上皮囊肿)

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　　★年龄：见于任何年龄，20~40岁多见。 ★部位：沿胸锁乳突肌前上1/3。90%位于颈动脉鞘浅面，少数穿过颈动脉分叉至咽侧壁，需要与咽旁肿块鉴别。 ★形态：一般呈圆形，生长缓慢，感染后可突然肿大，肿块多为胸锁乳突肌掩盖，部分在肌前缘突出。

　　第二鳃裂囊肿：

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　　标题： 分型

　　正文： 根据第二腮裂囊肿解剖位置可分为四型 Ⅰ位于颈阔肌下与胸锁乳突肌前缘之间。 Ⅱ沿胸锁乳突肌前缘，位于封套筋膜与颈动脉间隙之间。 Ⅲ颈总动脉分叉处，突向咽侧壁。 Ⅳ咽粘膜间隙，沿腭咽弓突向颅底区域。

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： 淋巴结转移瘤。 神经鞘瘤。 囊性淋巴管瘤。

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　　★罕见，但在颈后三角囊性病变中第三鳃裂囊肿仅次于淋巴管囊肿。第四鳃裂囊肿常表现为窦道，而不是囊肿或瘘管。 ★第三鳃裂囊肿位置与第二相同，但瘘管位于颈总和颈内动脉的后方，穿过甲状舌骨膜与梨状窝或喉相通，典型位置位于胸锁乳突肌深部。 ★第四鳃裂起源于梨状窝和舌骨骨膜，沿气管、食管鞘下降至纵隔。

　　第三、第四鳃裂囊肿

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　　鉴别第三、第四鳃裂囊肿十分困难，因为都与梨状窝相连。 部位较高的可能是第三鳃裂囊肿，较低可能是第四鳃裂囊肿。 二者可伴有异位甲状旁腺，因为甲状旁腺起源于第三、四鳃裂小囊。

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　　★发病率：占儿童良性肿瘤的5%，是最常见的淋巴管瘤。 ★年龄：80-90%在2岁前发病，成人少见。 ★病因：起源于胚胎淋巴管的残留组织。 ★部位：75～80%的淋巴水瘤累及颌面下部和颈部，儿童最常见的位置是颈后间隙和口腔，成人常见于舌下腺、颌下腺和腮腺间隙，其他部位有腋下、纵隔和腹腔。 ★生长方式：生长缓慢，呈葡行性，不超过筋膜间隙，病变向下经颈后三角向腋下和纵隔或向前向口底生长，如果肿块很大，可跨过中线。

　　三、囊性淋巴管瘤(淋巴水瘤)：

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　　★临床症状：无痛性、柔软或半实性颈部肿块，大小变化大，巨大的肿块可压迫气管。并发出血、感染或外伤时可突然肿大。 ★病理特征：由多发扩大的囊性间隙组成，囊内有薄的分隔，囊肿直径从数毫米~10厘米，囊壁为上皮细胞和胶原结缔组织组成。病变可以向邻近软组织生长，可侵入肌肉内和血管周围。

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　　★ CT特征：缺乏边界、多灶性、低密度肿块，典型者是水样密度，感染后密度可增高。肿块常位于颈后三角和颌下区。 ★ MRI特征：典型表现：T1加权低信号，T2加权高信号。如并发出血，可见液-液平和T1加权高信号的血块。

　　囊性淋巴管瘤影像学表现：

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　　标题： 淋巴管瘤 2y，M

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　　四、皮样囊肿、表皮样囊肿 ▲临床特征：舌骨上、中线缓慢生长肿块，质软，与皮肤不粘连。常位于口底部。 ▲影像学特征：中等大小薄壁肿块，位于颌下间隙和舌下间隙。表皮样囊肿与皮样囊肿本质区别是表皮样囊肿壁形成过程中无皮肤附属物存在。表皮样囊肿发生于口腔时，口底最长受累。典型CT表现为边界清楚，分叶状肿块，密度同水相似。T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，囊壁厚约2-6mm。

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　　囊肿与下颌舌骨肌关系：与手术方式密切相关。前者口内经路，后者口外经路。

　　皮样囊肿

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　　▼为喉室小囊的病理性扩张，内含气体，多数患者有喉室小囊的先天性发育异常。喉内压增高，使喉室小囊扩大形成囊肿，囊口黏膜水肿堵塞可形成单向活瓣，气易进不易出。 按其形态可分为三型： ▼喉内型：膨出限于喉内。 ▼喉外型：囊肿向上穿过甲状 舌骨骨膜而膨出于颈部。 ▼混合型：内、外型同时存在。

　　五、喉气囊肿

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　　临床特征： 常见于成人。 症状取决于囊肿的部位和大小。 喉内型：声嘶、呼吸困难 喉外型：软组织受压。 影像学特征：喉旁圆形或卵圆形肿块，含气或/和液体。

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　　病变 发病高峰 常见解剖部位 甲状舌管囊肿 <20岁 中线，舌骨上下 2cm内 鳃裂囊肿 第一鳃裂囊肿 中年 腮腺、外耳道 第二鳃裂囊肿 10~40岁 颌下间隙、颈血管外 第三鳃裂囊肿 10~40岁 左颈后三角 第四鳃裂囊肿 任何年龄 起源于左侧梨状窝的窦道 囊性淋巴管瘤 <2岁 颈后三角、口腔 皮样囊肿 10~30岁 口底 喉气囊肿 成人 喉上方，外侧

　　常见先天性囊肿特征

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　　谢谢