腹膜后肿瘤诊断与鉴别诊断.ppt

　　腹膜后肿瘤诊断与鉴别诊断

　　主要内容

　　定义与一般情况 ; 分类; 各种肿瘤的影像学表现; 诊断： 定位; 定性; 小结;

　　定义

　　腹膜后间隙：上至膈，下达骨盆入口处的腹膜后潜在腔隙; 腹膜后间隙病变：非腹膜后器官的病变：肿瘤性; 非肿瘤性; 不包括来自腹膜后固有器官的病变：胰腺、肾、肾上腺的肿瘤; 腹膜后固有器官如：肾、肾上腺、输尿管、胰腺、十二 指肠后水平段及升降结肠等;

　　一般情况

　　腹膜后肿瘤少见; 仅占全身恶性肿瘤中的1%以下; 多为恶性肿瘤：60~90%恶性; 生长部位深 周围器官多 诊断困难 临床表现缺乏特异性 除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤已相当大;

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　　诊断需要的解决问题

　　病变的部位; 病变与其他器官的关系; 定性诊断; 定位诊断是影像学要解决的主要问题;

　　内容

　　定义及一般情况 分类 各种肿瘤的影像学表现 诊断 定位 定性 小结

　　分类

　　原发性肿瘤：占所有腹膜后区肿瘤的0.2% 转移性肿瘤：来自它处的转移瘤 淋巴瘤 后两种肿瘤发病率明显高于其它组织来源的原发肿瘤，因此，诊断时时刻记住转移及原发淋巴瘤。

　　肿瘤分类

　　最多：间叶组织肿瘤，占20~60%; 其次：神经源性肿瘤：占10~30%; 淋巴组织; 胚胎残留组织肿瘤：占10%; 来源不明性肿瘤;

　　肿瘤分类-间叶组织来源

　　良性 脂肪 瘤 平滑肌瘤 横纹肌瘤 纤维瘤 血管瘤 淋巴管瘤 巨淋巴结增生

　　恶性：72% 脂肪肉 瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌肉瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 血管外皮细胞瘤 淋巴瘤

　　脂肪 平滑肌 横纹肌 纤维组织 血管 淋巴

　　肿瘤分类-神经源性

　　良性：多见 神经纤维瘤 神经鞘瘤 节细胞神经瘤 异位嗜铬细胞瘤(付神经节瘤)

　　恶性： 神经纤维肉瘤 恶性神经鞘瘤 神经母细胞 恶性异位嗜铬细胞瘤

　　神经纤维 神经鞘 节细胞 神经嵴细胞 等

　　肿瘤分类-生殖细胞性

　　畸胎类：畸胎瘤、恶性畸胎瘤 内胚窦瘤 绒毛膜上皮细胞癌 精原细胞瘤等

　　各种肿瘤的影像表现

　　脂肪瘤和脂肪肉瘤; 平滑肌肉瘤; 神经鞘瘤和神经纤维瘤; 节细胞神经瘤; 神经母细胞瘤; 副神经节瘤(异位嗜铬细胞); 恶性纤维组织细胞瘤; 淋巴瘤; 巨大淋巴结增生; 淋巴管瘤; 畸胎瘤;

　　脂肪肉瘤：腹膜后最常见的原发恶性肿瘤 常见于50-60岁 组织学上，脂肪肉瘤分为分化性(包括脂肪瘤样型、硬化型和炎症型)、粘液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤5个亚型，在同一病变内，脂肪肉瘤可以包含多种组织学亚型 CT上分实体型，混合型，假囊肿型 肾周脂肪囊是脂肪肉瘤的好发部位，常见脂肪肉瘤包绕、挤压一侧肾脏和(或)输尿管

　　脂肪肉瘤

　　分化性脂肪肉瘤：也称脂肪性脂肪肉瘤，主要由近乎成熟的脂肪细胞构成，并可有脂肪母细胞、梭形细胞及纤维组织混合存在 粘液性脂肪肉瘤：是由不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管和黏液样基质组成 多形性和圆形细胞性脂肪肉瘤均为分化差的肿瘤，基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死。

　　脂肪肉瘤

　　脂肪肉瘤

　　肿瘤巨大，边界清晰， CT和MR表现根据组织学亚型的不同而变化; 密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，脂肪密度(-20~-40Hu)较正常脂肪密度(-80~-120Hu)高; 增强扫描软组织部分可明显强化; 分化差者影像学表现为质地不均的、非脂肪性的软组织肿块，不容易与其它肉瘤鉴别; 少数病变内钙化;

　　腹膜后粘液性脂肪肉瘤

　　脂肪肉瘤：见脂肪密度及索条状与结节状软组织密度影

　　MFH(恶性纤维组织细胞瘤)与脂肪肉瘤并存

　　脂肪肉瘤：主要表现为脂肪密度及索条状与结节状软组织密度影。

　　平滑肌肉瘤(leiomysarcoma)

　　原发性后腹膜肿瘤中第二位 好见于中年和老年人 病理由细长或轻度肥胖细胞组成;有时呈束状生长，排列类似纤维肉瘤。多形性平滑肌肉瘤，形态与恶性纤维组织细胞瘤相似。 肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜，边界清 易出血、坏死和囊变。

　　平滑肌肉瘤

　　巨大肿块，病变中央多见不规则广泛坏死，厚壁囊性肿块; 富血供肿瘤;增强环形强化; 较小平滑肌肉瘤均匀肌肉密度。 肝脏转移：典型牛眼征象; 钙化少见;

　　平滑肌肉瘤

　　特点： 巨大肿块 广泛坏死 环形强化 肝内转移典型牛眼征象

　　平滑肌肉瘤

　　与其他腹膜后肿瘤的不同只处在于： 平滑肌肉瘤边缘较清楚，形态较规则，比其他恶性肿瘤更容易坏死、囊变。

　　平滑肌肉瘤： 见大片坏死

　　男性，64岁，腹膜后 平滑肌肉瘤

　　CT扫描示：左侧腹膜后见一巨大囊实性肿块，中央坏死明显，可见壁结节，增强实性成分中度强化，病灶边缘清。

　　恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)

　　为一组来源于间叶组织的恶性肿瘤，其成分多样，主要是组织细胞、成纤维细胞; 根据MFH组织成分不同，可分为多形性型、粘液样型、巨细胞型和炎症型4个亚型;

　　恶性纤维组织细胞瘤

　　主要由组织细胞和恶性成纤维细胞组成， 多见于中老年人，男性多于女性 位置深在，且周围组织间隙较大，肿瘤往往较大，直径常见为5~10cm 临床常表现为腹部肿块和腹痛 恶性程度高，预后差，术后易局部复发

　　恶性纤维组织细胞瘤

　　肿块多较大，类圆形或分叶状，边缘多较清楚 软组织密度，类似或稍低于正常肌肉密度 易侵犯周围组织器官，浸润性生长 增强除坏死与钙化部分呈中高度强化 常伴坏死及不定形钙化，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶所致，可作为诊断本病的线索 肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构:轨道征 MRI：成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组织等，MRI表现复杂。T2WI “水果盘征”为恶性纤维组织细胞瘤的特征性改变。

　　恶性纤维组织细胞瘤

　　果盘征

　　左侧腹膜后恶性纤维组织细胞瘤

　　CT扫描显示“轨道征”

　　恶性纤维组织细胞瘤

　　特点： 巨大肿块 中心坏死 伴钙化，果盘征，轨道征

　　神经鞘起源肿瘤(神经鞘瘤、神经纤维瘤)

　　占腹膜后肿瘤约6%~16.7% 一般无明显临床症状 神经鞘瘤常有包膜，并可伴有出血、囊变

　　神经鞘起源肿瘤

　　镜下一般包括富细胞的Antoni A区和少细胞、含较多粘液样成分的Antoni B 区。 Antoni A、B区是MRI上形成靶征的原因。 AntoniA 区呈实性信号, Antoni B区接近囊性信号, 增强扫描时, Antoni A区强化常较Antoni B 区明显。当AntoniA区主要位于病变中心, 而Antoni B 区位于周边时, T2W I可表现为“靶征”。 神经纤维瘤也可显示“靶征”, 反映组织中心为致密神经组织, 周围为粘液变性 神经鞘瘤更多表现为含薄层高信号环

　　神经鞘瘤

　　Antoni A

　　Antoni B

　　神经鞘瘤(神经纤维瘤)

　　特点 靶征 神经鞘瘤常有包膜，纤维瘤常无包膜 神经鞘瘤高信号环薄，神经纤维瘤高信号环相对较厚。

　　神经节细胞起源的肿瘤

　　分类： 神经节细胞瘤(良性) 神经母细胞瘤(恶性) 神经节母细胞瘤(中度恶性) 部位： 肾上腺 沿椎旁及椎前交感链的任何部位

　　神经节细胞起源的肿瘤

　　神经母细胞瘤，神经节母细胞瘤：最常见于婴儿及儿童 神经节瘤：常发生于青少年及较年轻的成人，仅有10%左右发生于儿童

　　神经节细胞瘤

　　圆形、卵圆形、新月形或分叶状肿块 边界清楚 平扫较均匀的低密度，低于肌肉，有时易误为囊肿(含有大量的粘液基质) 约20%有钙化，分散的或针尖样钙化;而神经母细胞瘤中的钙化为无定形或粗糙钙化 肿瘤倾向于部分或完全包绕大血管生长，但无管腔受压或轻度受压：类似于神经母细胞瘤

　　神经节细胞瘤

　　6、 增强可轻度-中度-重度强化,但增强 的一个重要特点是出现不均匀性延迟强化

　　肿瘤内含有较多的粘液基质,从而出现在细胞外间隙对比剂的延迟逐渐聚集,同时也是平扫为较低密度的原因

　　神经节细胞瘤

　　T1WI：较均匀的低信号，低于肝脏 T2WI：中-高信号，依赖于所含基质和细胞数之比及所含胶原纤维的量，其特点之一是T2WI上曲线样低信号带，代表了肿瘤内纵横交错的不规则排列的Schwann细胞和胶原纤维----漩涡征 增强后，同样表现为延迟强化

　　M,20,左侧肾上腺节细胞瘤

　　M，24，左侧腹膜后节细胞瘤

　　T1WI低信号，T2WI高信号，内见低信号分隔，呈车轮状 强化不明显，中心见小片状强化

　　腹膜后椎体前方节细胞瘤 突入椎管内

　　平扫CT值30hu

　　肾上腺神经节细胞瘤

　　增强CT值33hu

　　延迟CT值38hu

　　神经节细胞瘤

　　特点： 肿瘤内分散的或针尖样钙化; T2WI肿瘤内可见低信号分隔影，典型 呈“车轮状”或“漩涡状”改变。 平扫一般密度偏低，增强后轻-中度强化并出现延迟强化

　　副神经节瘤

　　副神经节瘤是发生在副神经节的肿瘤，一般分布与副神经节的分布相当 副神经节瘤可分为交感神经副神经节瘤和副交感神经副神经节瘤两大类。

　　副神经节瘤

　　副交感神经副神经节瘤(化学感受器瘤)罕见，颈动脉体瘤、颈静脉鼓室副神经节瘤、迷走神经副神经节瘤、喉副神经节瘤和主动脉-肺副神经节瘤等 交感神经副神经节瘤：嗜铬细胞瘤(肾上腺髓质发生)，肾上腺外副神经节瘤

　　副神经节瘤

　　副交感神经副神经节瘤

　　交感神经副神经节瘤

　　嗜铬细胞瘤

　　异位嗜铬细胞瘤

　　化学感受器瘤

　　副神经节瘤

　　副交感神经副神经节瘤：30—40岁，仅1%有功能 交感神经副神经节瘤：20～50岁;约25% ～70% 儿茶酚胺分泌过多

　　交感神经副神经节瘤(异位嗜铬细胞瘤)

　　好发肾门附近及主动脉旁 发生年龄：常见于20-50岁，男性略优势 大于10%发生于肾上腺外，10%恶性 恶性：一定的侵袭性，生长迅速，肿块≥5cm以上，密度或信号不均，可见出血、囊变、坏死，可见钙化;增强后明显不均匀性强化 良性：信号或密度均匀，边缘光整的类圆形块影，直径2～4cm，对周围结构无侵犯，明显强化

　　右侧肾上腺副节细胞瘤

　　肾门旁嗜铬细胞瘤

　　术后一年腹膜后淋巴结转移

　　畸胎瘤

　　多见于婴儿和儿童。 常位于腹膜后上部的脊柱中线，临床有腹部包块及腹痛，背痛等症状。 肿瘤由三个胚层来源的成熟组织构成，为多房或单房，表面光滑。可见毛发，牙齿和骨组织等。 少数腹膜后囊性畸胎瘤可发生恶变，恶变成分多为上皮成分：如鳞状细胞癌，腺癌等，并可发生转移。

　　畸胎瘤

　　肿瘤大小差别较大，边缘清楚，有完整包膜。 T1WI、T2WI均呈混杂信号，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，脂肪压抑成像对诊断有帮助。 CT可见液性、脂肪性、软组织、牙齿骨化或钙化影。有时可见脂液平 周围境界不清或病灶内见气体影提示合并感染可能 良性畸胎瘤与腹膜后其他肿瘤容易鉴别。但恶性畸胎瘤须与其他间叶组织肿瘤鉴别。

　　内容

　　定义及一般情况 分类 各种肿瘤的影像学表现 诊断 定位 定性 小结

　　定位诊断

　　腹膜后肿瘤的准确定位： 对解剖知识的要求 多个层面、多个断面综合观察 直接征象和间接征象：起源、推移

　　定位——腹膜后器官向前移位

　　腹膜后粘液囊腺瘤、脂肪肉瘤：升结肠前移

　　定位——腹膜后器官旋转移位

　　肾脏顺、逆时针

　　横纹肌肉瘤

　　脂肪瘤

　　定位——腹膜后主要血管和分支的移位、包埋

　　淋巴瘤： 腹主动脉前移，主动脉与脊柱间隙增大

　　肝后下腔静脉、肾静脉、腹主动脉、SMV及SMA等前移

　　定位——腰大肌情况模糊

　　腰大肌情况模糊，周围脂肪、受侵犯

　　定位——排除器官起源

　　鸟嘴征

　　鸟嘴征(+) 肿瘤起源于器官

　　鸟嘴征(-) 肿瘤不起源于器官

　　定位——排除器官起源

　　胰腺粘液性囊腺癌

　　鸟嘴征(+) 肿瘤起源于器官

　　定位——排除器官起源

　　鸟嘴征(-) 肿瘤不起源于器官

　　定位——排除器官起源

　　器官嵌入征：当肿瘤对邻近可塑形器官(如胃肠道、下腔静脉)压迫形成新月形，说明起源于器官外;当邻近器官看来部分嵌入肿瘤内，说明肿瘤起源于受累的器官

　　十二指肠胃肠道间质瘤

　　定性诊断

　　临床情况，患者年龄 肿瘤的生长部位与方式 肿瘤的大小、形态 肿瘤的血供：动态增强 肿瘤的质地、组织成分与影像特征 具特征性的影像表现：特异征象 良恶性鉴别

　　年龄

　　儿童：横纹肌肉瘤，畸胎瘤 青少年：横纹肌肉瘤，节细胞神经瘤 成年人：神经鞘瘤，节细胞神经瘤 中年和老年人：转移瘤，其它

　　脂肪类肿瘤常生长在肾周间隙 神经类肿瘤好发于脊柱旁 节细胞神经瘤、副神经节瘤发生在腹主动脉前肠系膜动脉后下方 畸胎瘤多在腹膜后间隙上部、肾脏上方 淋巴瘤及转移瘤多围绕大血管生长,形成“包埋”征象 侵袭性纤维瘤向周围组织浸润性生长，淋巴管瘤有沿缝隙生长的特性

　　生长部位与方式

　　肿瘤的大小

　　无特异性 多数恶性间叶组织肿瘤较大，发现时直径常达10cm 以上。 良性神经鞘瘤及嗜铬细胞瘤较小，一般直径不超过5cm 畸胎瘤直径多在10cm左右

　　肿瘤的形态

　　圆形、类圆形多见于间叶组织的肉瘤、神经源性肿瘤和畸胎瘤 不规则形的有淋巴管瘤、脉管源性肿瘤、侵袭性纤维瘤及部分肉瘤、淋巴瘤、转移瘤

　　肿瘤的血供--动态增强模式

　　模式一：无强化，见于良性肿块，如脂肪瘤、淋巴管瘤、囊肿和血肿 模式二：早期强化，快速流出，常见于多数恶性肿块 模式三：早期强化，缓慢流出(或无明显流出)，见于良性肿块，血管肌脂瘤、巨大淋巴结增生症 模式四：延迟强化，常见于良性肿块，如神经原性肿瘤、硬纤维瘤、血管瘤、平滑肌瘤和少数恶性肿块，如一些粘液样脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性淋巴瘤

　　肿瘤的质地与影像特征

　　实性

　　囊性

　　囊实性

　　脂肪肉瘤、纤维类肿瘤 神经纤维瘤 肌纤维母细胞瘤 精原细胞瘤及淋巴瘤 等

　　CT:软组织密度，不同程度强化 MR：T1多低少等，T2高或稍高 不规则强化

　　单纯囊肿 囊性淋巴管瘤 囊性畸胎瘤 等

　　CT,MR 表现为 一般囊性 的特点

　　多见，多为肿瘤内 不同程度的出血、囊变所致, 平滑肌类肿瘤、嗜铬细胞瘤 神经鞘瘤、畸胎瘤

　　CT:软组织密度中不规则 低密度 MR：T1低中更低或高，T2 稍高中更高，均为实性强化， 囊性不强化

　　组织成分——钙化

　　多见：神经母细胞瘤75~80%、畸胎瘤、恶性纤维组织细胞瘤25%，神经节细胞瘤，血管类肿瘤 少见：脂肪肉瘤，平滑肌肉瘤 T1WI、T2WI均为低信号

　　组织成分——钙化

　　MFH与脂肪肉瘤并存

　　组织成分——脂肪

　　多见：脂肪瘤、分化良好的脂肪肉瘤，畸胎瘤等 起源实质性脏器：髓脂肪瘤，血管平滑肌脂肪瘤(AML) T1WI明显高信号，T2WI中度高信号，脂肪抑制图像上为低信号

　　组织成分——脂肪

　　脂肪瘤

　　分化好的脂肪肉瘤

　　成熟畸胎瘤

　　In-phase同位相

　　Out-phase

　　+c

　　CT

　　MR

　　髓脂肪瘤：一种由成熟的脂肪细胞和造血组织组成的不常见的良性肿瘤，典型发生在肾上腺

　　髓脂肪瘤

　　血管平滑肌脂肪瘤(AML)

　　AML是由脂肪、平滑肌和厚壁血管组成的良性肿瘤，通常以脂肪成分为主，绝大多数起自肾皮质。 大的外生性AML与肾周脂肪肉瘤相鉴别： 肾实质缺损、内部增粗的血管支持诊断前者，并常并发出血

　　外生性AML

　　肾血管平滑肌脂肪瘤伴出血

　　组织成分——粘液基质

　　病理上是富含酸性粘多糖的粘液基质 CT上低或稍低密度，MR上呈稍长T1长T2信号 含粘液基质的肿瘤包括神经源性肿瘤、粘液性脂肪肉瘤、粘液性MFH

　　神经鞘瘤

　　神经节瘤

　　组织成分——胶原纤维

　　T1WI、T2WI均为低信号 增强延迟强化

　　硬纤维瘤

　　组织成分——坏死

　　最常见于平滑肌肉瘤，其次恶纤组、横纹肌肉瘤

　　+C

　　T2WI

　　组织成分——坏死

　　血供极丰富的肿瘤有时含出血性坏死，显示液液平面

　　组织成分——小圆细胞

　　在T2WI上常表现为相对低信号，代表致密堆积的小圆形细胞，淋巴瘤是最常见的由小圆形细胞构成的肿瘤

　　淋巴瘤

　　特异征象——靶征

　　由T2WI中心低或中等信号强度，周围环绕高信号环组成，组织病理学这种表现与中心纤维组织和周围粘液样组织相对应，常见于神经纤维瘤和神经鞘瘤

　　特异征象——靶征

　　明显高信号位于周边，中等信号位于中心，增强后中心强化明显

　　特异征象——靶征

　　特异征象——水果盘征

　　是实性成分、囊性变、出血、粘液基质和纤维组织混合的结果，表现为在T2WI上低、等、高信号混合镶嵌，通常见于恶性MFH、滑膜肉瘤和尤文肉瘤(PNET)

　　MFH

　　特异征象——漩涡征

　　表现为T2WI肿块内直线或曲线样低信号结构，与组织病理学肿块内雪旺细胞束和胶原纤维束相对应，常见于神经节瘤和神经纤维瘤

　　神经节瘤

　　特异征象——流空

　　MRI上流空效应，有明显粗大的血管影，提示血管性肿瘤 常见于血管外皮瘤和动静脉性血管瘤

　　血管外皮瘤

　　特异征象——合并淋巴结肿大

　　常见于恶性肿瘤：如恶性淋巴瘤、成神经细胞瘤、MFH和横纹肌肉瘤

　　特异征象——伸入椎间孔

　　提示神经源性肿瘤

　　神经鞘瘤：T1WI增强内部明显囊变，肿瘤起源于左侧骶孔

　　神经鞘瘤：肿瘤局部呈鸟嘴样伸入椎间孔

　　特异征象——钻孔样生长

　　伸入各器官间：脂肪肉瘤，淋巴血管瘤 伸入椎管内：神经源性肿瘤

　　特异征象——“CT血管造影征” 或“主动脉漂浮征”

　　淋巴瘤在正常结构间生长，包绕邻近血管

　　腹膜后病变诊断步骤

　　第一步：是否是腹膜后? 第二步：是否是脏器源的? 第三步：寻找特殊征象，可能提示? 第四步：血供情况?

　　肿瘤的良恶性鉴别

　　单从肿瘤的大小及外观上有时候很难辨认其 良恶性，需结合肿块与周围的关系、淋巴结 增大等综合表现 约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经源性肿瘤以良性居多

　　肿瘤的良恶性鉴别

　　实质性肿瘤 较大的实性肿瘤多为恶性,可呈不规则分叶或多结节融合状，与周围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大

　　肿瘤的良恶性鉴别

　　囊性肿瘤： 常为良性，其生长缓慢，均有完整的包膜，边缘清楚

　　小结

　　明确是否为 腹膜后肿瘤

　　什么性质 的肿瘤

　　定位

　　生长部位及方式 大小与形态 质地与血供 脂肪 钙化 血管 等综合信息

　　来源

　　良恶性

　　影像诊断结果

　　直接征象

　　间接征象

　　定 性

　　CT

　　MR

　　影像诊断结论非最终确诊 结果，我们应尽可能准确 给出肿瘤部位、范围及与 邻近组织关系，特别是与 血管的关系，便于手术

　　谢谢!