直肠间质瘤影像诊断.ppt

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　　标题： 病例随访

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　　MR0210777

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　　正文： (前列腺穿刺组织左1-6、右1-6)穿刺组织12条，镜下均为梭形细胞呈束状、编织状等排列，未见前列腺组织。结合免疫组化，符合胃肠道间质瘤(核分裂7个/50HPF)，请结合临床。 IHC：CD34(+),CD117(+),DOG1(+),CD99(+),PR(部分+);BCL-2(-),CK(-),EMA(-),SMA(-),DESMIN(-),S100(-);KI-67(+，10%)。

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　　标题： 直肠间质瘤影像诊断

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　　胃肠间质瘤是胃肠道最常见的间叶组织来源肿瘤 占消化道恶性肿瘤的0.1%-3% 每年发病率1-2/10万 75%发生于50岁以上人群 潜在恶性肿瘤

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　　分布

　　胃60%-70% 小肠20%-30% 结直肠5% 胃肠道其他部位(食管、网膜和肠系膜)<5% 发生于直肠GIST的十分少见，只占结直肠恶性肿瘤的0.1%

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　　临床症状

　　发病隐匿、患者早期无特殊症状 直肠GIST临床症状可表现：排便习惯改变(便秘、腹泻)、便血、腹胀、腹痛、肛周不适、部分病人出现排尿困难 部分病人可无症状，偶然发现肿块

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　　直肠GIST生长特点

　　病程长 大小不等，5cm以下的肿瘤表面关整，与周围组织无明显粘连;5cm以上肿瘤表面凹凸不平，多有分叶，与周围组织发生粘连，界限难辨，易发生出血、坏死、囊变 外向性生长 其症状出现相对较晚 好发于直肠中下段

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　　标题： 病理

　　正文： 原发于胃肠道的原始间叶组织的非定向分化的肿瘤 梭形、上皮样和多形性细胞混合组成 病理免疫组化：CD117(+)，CD34(+),SMA(-) GIST病理诊断主要依靠免疫组化，CD117和 C-Kit蛋白是特异性的标志物。

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　　直肠间质瘤大部分为中高危险性，侵袭性高于其他部位的间质瘤，预后差

　　2001年NIH制定了基于GIST肿瘤大小和核分裂像的间质瘤生物学行为诊断标准： 直径<2cm，<5个/50HPF，提示危险程度很低 直径2-5cm，<5个/50HPF，提示低危险性 直径<5cm，6-10个/50HPF，为中度危险性 只要直径>10cm或10个/50HPF即为高危

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　　标题： 影像表现和分型

　　粘膜下型：基底与胃肠管壁相连，向腔内生长 肌壁间型：肿瘤同时向腔内外生长 浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，即外生型 胃肠道外型：腹腔内孤立的软组织肿块

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　　正文： 边界清晰，圆形、椭圆形或分叶状 肿块内部密度/信号均匀或不均匀，较大肿块内易液化、坏死、囊变 部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli”征，表现为直径大于5cm肿块，内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入肿瘤内

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　　多为富血供，不均匀强化，可见点条状供血血管 良性者周围脏器多为受压推移改变 恶性可伴有周围组织侵犯或远处转移，伴有网膜、系膜和肝脏转移，淋巴结转移少见 跨壁生长或腔内型瘤体破溃可形成深大溃疡

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　　标题： 恶性征象

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： 1.直肠癌：肿块主要发生于黏膜并向腔内生长，或沿黏膜及黏膜下浸润生长;常伴盆腔淋巴结转移 2.直肠淋巴瘤：病变范围广，液化坏死较少，强化相对均匀，常有多区域淋巴结肿大 3.盆腔其他肿瘤(如前列腺肿瘤，神经源性肿瘤，阴道肿瘤，阔韧带平滑肌瘤，转移瘤等)，鉴别困难

　　直肠间质瘤生长部位与直肠有密切关系，对鉴别诊断有一定的帮助

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　　直肠癌

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　　直肠淋巴瘤

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　　前列腺肉瘤

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　　前列腺癌

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　　诊断??

　　盆腔胃肠间质瘤(恶性、高危，侵及前列腺、膀胱、直肠)

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　　标题： 小结

　　正文： 直肠间质瘤少见 界清，圆形或分叶状 外生性倾向，对周围脏器以推移为主 密度不均，可有坏死、囊变、出血 血供丰富 淋巴结转移少见

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