血友病的康复.ppt

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　　Rehabilitation of hemophilia

　　汇报人：xxx

　　标题： 血友病的康复

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　　临床表现

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　　血友病的临床表现

　　①全身各部位的自发性或损伤后过度出血; ②反复出血引致的相关并发症;(血友病性关节病、软组织/肌肉出血形成的血肿或筋膜腔综合征压迫重要器官、神经引至相关的严重后果、假肿瘤 ) ③治疗形成的相关并发症(抗体形成和血制品相关性感染性疾病)。

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　　因子水平 < 1% 特征是自发出血 每周可出血 1- 2次 关节受累为特征 (关节血肿)

　　重型

　　因子水平 1 % - 5 % 轻微损伤出血 每月可出血 1次可有关节受累

　　中间型

　　因子水平 > 5 % 严重损伤、外科手术和侵入性检查时出血 可以从不出血 关节受累罕见

　　轻型

　　血友病的分型

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　　血友病的出血部位

　　关节 肌肉 / 软组织 口腔 鼻衄 血尿 胃肠道 擦伤 / 撕裂伤 中枢神经系统出血 损伤相关 – 任何部位

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　　中枢神经系统出血 损伤 – 腹部 / 胸腔 咽部 / 颈部出血 筋膜室综合征 前臂: VOLKMANN‘S 缺血性挛缩 髂腰肌 腓肠肌 假肿瘤 – 破裂 医源性并发症 化脓性关节炎 肢端坏疽和坏死

　　血友病的急症

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　　其他部位出血

　　鼻衄出血

　　可为自发性 / 损伤相关性

　　胃肠道出血

　　通常是由于局部损伤所致- 溃疡、息肉、血管瘤

　　口腔出血

　　通常与损伤有关 / 出牙 /感染 / 牙龈炎

　　不常见但可自发发生或损伤后发生

　　血尿

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　　血友病的治疗期望值及持续时间

　　该表根据世界血友病联盟(WFH)2005年版血友病治疗指南编译

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　　血友病的治疗期望值及持续时间

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　　尽管预防治疗需要费用巨大，但由于明显减少后期并发症的治疗费用和综合关怀的社会总费用，以及提高生活质量带来的益处，WFH和WHO均推荐预防治疗做为重型血友病患者的最佳治疗策略。

　　①明显减少出血次数，尤其是威胁生命的出血事件; ②明显减缓关节损害程度与进度 ; ③明显改善生活质量指数(QoL)。 包括急诊次数、住院天数、影响上学或工作天数等显著减少，患者可以更自由地参与近乎正常人的各方面活动，并获得正常人相同的生存期。

　　预防治疗的意义

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　　短期预防 在一段时期内(数周至数月)的预防性注射凝血因子。 主要用于阻断反复出血的“靶关节”进一步出血而导致永久损伤，如患者在3月内反复同一关节出血超过3次，可建议在1～3月时段维持每周2 ～ 3次预防注射，直到该“靶关节”稳定停止出血。 短期预防亦可用于短期运动、外科手术及创伤后的预防措施。

　　临时预防(单剂量预防) 在估计可能出血的事件之前而采取的的预防性单一剂量注射。 如外出度假或某些可能较剧烈活动之前保护性或预防性用药。 患者或家长可以根据既往出血诱因的经验，把握临时预防的时机及注射次数。

　　预防治疗的种类

　　长期预防(持续预防) 在西方国家是预防性治疗中最常见的一种类型; 即患者自确诊血友病便开始长期预防治疗，维持每周注射2?3次因子的频率; 目的是减少出血次数，防止关节损伤累积，以保证其今后接近正常人的健康生活。

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　　替代治疗(凝血因子) ---- 最基本方法 辅助止血 物理治疗---- 预防及治疗关节并发症 外科治疗---- 治疗关节并发症 其它并发症治疗：病毒感染、抑制物…… 血友病特点: 发病率低，医护人员深入掌握少，治疗涉及多学科 治疗持续终生，涉及家庭/学校单位/社会….. 治疗管理 ----- 综合关怀(comprehensive care)

　　血友病主要治疗方法：

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　　综合关怀团队

　　核心人员 血液病专家(成人/儿科) 护理人员(协调) 理疗师 骨科医生 社会工作者

　　核心设备/科室 凝血实验室 血库 / 输血医疗机构 放射/超声影象科

　　专业人员的重要性 医学专家指导下有效管理病人 护理协调血友病病人/家庭的和谐关系 确保治疗的依从性 执行包括预防治疗在内的治疗方案 维持训练/家庭自我注射 预防出血/合并症

　　相关人员 传染病专家 肝病专家 牙医 疼痛控制专家 风湿科医生 精神病/心理专家 遗传学家/遗传学顾问 妇产科医生 其他

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　　标题： 二、常见出血后并发症

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　　自发性: 0-6 / 月 在有明显临床征象之前就有“先兆” 与以下情况有关 – 疼痛 / 肿胀 皮温高 / 压痛 活动范围受限 反复出血 – 滑膜增厚 关节软骨损害 骨骺损害 关节破坏

　　血友病关节出血

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　　(Gp:) 止痛 - PARACETAMOL / DEXTROPROPOXYPHENE / 麻醉剂 类似物 不用 NSAID(非甾体抗炎药) 休息 – 避免负重 / 限制运动 冰 – 碎的, 间接运用, 3-4 次/日 制动 – 部分 /暂时(借助夹板) 浓缩物 – 尽快 - 1-2 剂 / 日， 1-2 天 - 目的在于使因子水平达 30-50% [ 5-10% ] 运动 避免穿刺 监测 / 记录长期结果

　　(Gp:) 治疗

　　关节出血

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　　(Gp:) 预防性输注凝血因子 恰当的锻炼 / 物理治疗以保持肌肉强壮 保护性设备 – 膝盖 / 肘 调节活动

　　(Gp:) 预防

　　关节出血

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　　常见部位 – 腰大肌 / 大腿 / 前臂 / 咽喉与颈部 自发性 / 损伤 / 炎症相关性 诊断: 临床 / 影象 – 超声波 / CT / MRI

　　需要紧急凝血因子替代 共 2-4 天 – 使因子水平达 40-60% [10-20%] 密切观察 – 通常在医院 神经损伤更应该注意 若有筋膜室综合征，则需外科减压 物理治疗 / 锻炼- 尽可能早 皮肤牵引 - ?争论

　　软组织 / 肌肉出血

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　　神经损害

　　肌肉的出血或血肿对在肌间伴行的神经可以造成压迫，如果血肿不能及时吸收或形成假肿瘤，压迫长期存在将使神经功能受到不可逆损害。

　　滑膜炎

　　假性肿瘤

　　关节挛缩

　　关节病变

　　出血发生后，大量血细胞滞留在关节腔内，随后，红细胞裂解成碎片，滑膜A型细胞将这些碎片吞噬。

　　肌肉软组织的出血，没有彻底治疗，血肿机化或形成包裹如此反复，会形成一个无痛性、边界不清、固定的局部实性占位病变，类似于肿瘤

　　关节出血后，为增大关节腔的容量，减轻疼痛，关节会处于强迫屈曲位长此以往，关节容易发生屈曲挛缩畸形

　　可见关节间隙变窄或消失、关节面不平整、骨质增生或硬化、软骨下骨肥大、囊性变等。

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　　标题： 三、康复及其他治疗

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　　血友病患者该如何选择运动

　　血友病患者可以从事的运动也很多，但是需要经过医师评估，运动前应预防性的打凝血因子，依据自己的身体状况及关节病变严重度使用护具，如护膝、护踝等处。

　　对于血友病患而言，游泳是最好的运动，对上下肢的关节肌力都有训练的效果。水还有浮力，在水中运动会减轻关节承重的负担。但是要注意的是，最好不要进行比赛，以免增加血友病患者关节的压力，另外诸如射箭运动、高尔夫球运动、出海、步行，都是伤害较小又可以运动到关节与肌肉强度的运动。

　　没有因子保护，不要轻易尝试的运动

　　有些活动虽然有可能会伤害到血友病患者，但是由于所产生的益处多于坏处，如果能在医师的评估之下进行，并且是先做好准备，也不失为一个好运动，其中包括棒球、篮球、保龄球、骑脚踏车、玩飞盘等。

　　拳击、下坡、滑雪、橄榄球、足球、体操、骑马、冰上曲棍球、空手道、柔道、骑摩托车、攀岩运动、英式橄榄球、滑板或雪板运动、街上曲棍球、滑水运动、摔角等等，都是危险较高的运动，没有因子保护，千万不要轻易尝试。

　　血友病患者也需运动

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　　物理治疗与康复目标：

　　减轻疼痛; 消除关节积血和肌肉血肿; 减轻滑膜炎症; 维持和改善关节活动度; 保持和加强肌肉力量和柔韧性; 提高本体感觉; 预防继发性损害(如关节挛缩、假性肿瘤形成等)。

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　　髋关节的锻炼--增加髋部肌肉力量、髋关节稳定性练习：坐位下抬高大腿、站位下后伸大腿。可适当给予阻力。

　　肘关节的锻炼--增加肘部肌肉力量、肘关节稳定性练习：屈伸肘部练习。可适当给予阻力。

　　踝关节的锻炼--增加踝部肌肉力量、踝关节稳定性练习：足部向上、下、左、右适宜的主动运动。可适当的给予阻力能较好的增加肌力。

　　膝关节的锻炼--增加膝部肌肉力量、膝关节稳定性练习：坐位下伸直小腿(抬高小腿)后收小腿(小腿向后贴近大腿)练习。可适当给予阻力能较好的增加肌力。

　　主动关节运动

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　　应该从小量开始，循序渐进规律进行;动作应缓慢、适度进行，感觉自己最清楚，不可生搬硬套;肌力训练和关节活动度应在无痛范围进行。

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　　标题： 出血及常见并发症的物理治疗

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　　标题： 1.关节出血

　　其他占位符： 关节出血的临床表现是：关节内异样感进而疼痛、关节活动明显受限、关节表面温度升高，关节肿胀则表明出血量较大。 此时，正确的处理方法是立即足量输注凝血因子，同时遵循RICE原则，即患肢休息制动(Rest)，冰敷(Ice)、局部压迫(Compression)、抬高患肢(Elevation)。 上肢关节出血可以使用吊带，下肢关节出血可以使用拐杖、夹板或轮椅，使患肢休息。 出血停止后，应该立即在物理治疗师指导下进行功能恢复，目标是减轻疼痛，恢复关节正常活动范围，恢复和保持关节周围肌肉力量的正常和平衡。可以进行关节主动活动、主动一助动活动、关节周围肌肉的等长收缩训练、非负重状态下适当的抗阻训练等。 对于血友病患者，膝关节周围肌肉的力量训练应该特别注意要避免全关节范围的开链式抗阻训练，这种方式会加重膝关节的损害。 此外，为促进血肿尽快吸收，在出血停止后，还可以进行些物理因子治疗，如低频脉冲磁场、水疗、中频等。维持性家庭训练也是治疗方案的重要组成部分。

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　　其他占位符： 2.肌肉出血

　　其他占位符： 肌肉出血常常与直接外力作用有关。 临床表现是：局部疼痛肿胀、关节活动受限，出血部位深在时可以没有皮肤瘀斑。 处理原则基本同关节出血，但是，凝血因子的输注量要比关节出血时大，因为，肌肉出血对凝血因子的治疗敏感性比关节出血要差。 物理治疗与康复的目标是恢复和维持肌纤维正常长度，恢复和维持肌肉的正常容积和力量，防止并发症。 肌肉出血后并发症占所有出血后并发症的1O%，包括假肿瘤形成、神经压迫、肌肉缩短、缺血性挛缩等，后果严重。

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　　3慢性滑膜炎

　　关节慢性肿胀超过3个月，出血频率增加且对正常剂量的因子替代治疗反应不佳，即可诊断慢性滑膜炎。 慢性滑膜炎的另一个重要特征是关节周围肌肉萎缩。 物理治疗的目标是减轻肿胀，增强肌力，改善协调性，提高本体感觉。 脉冲短波、低频脉冲磁疗、水疗等可以缓解因渗出和滑膜增厚引起的肿胀。 支具和夹板可以对关节起到支持和保护作用，对减轻疼痛也有帮助。 充气式躁部支具对减轻儿童踝关节出血有肯定作用。 渐进性肌力训练应该在出血被控制后进行，特别将重点放在旨在提高关节的协调性和本体感觉的项目上。 慢性滑膜炎在进行物理治疗的同时，应该给予预防性因子替代治疗。 若物理治疗无效，可以考虑同位素滑膜切除或手术治疗。

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　　反复的关节出血最终导致关节的病变。 血友病性骨关节病以滑膜增生和关节软骨破坏为特征。 物理治疗在预防和改善症状方面可以发挥重要作用。 目标是减轻疼痛、改善关节活动度、增强肌力、使功能最大化。 关节活动度训练有助于减轻疼痛、僵硬或痉挛，维持关节活动范围。 强力的手法任何时候均应避免。要重视肌力失衡的问题，可以通过牵伸、耐力训练等措施进行调整。 水疗可以帮助多关节受损和肌力明显低下的患者减轻疼痛、缓解痉挛、增强肌力。 低中频和磁疗可以减轻疼痛和关节肿胀。支具和夹板对某些病例可以起到减轻疼痛和改菩功能的作用。 物理治疗师还可以为患者制定个体化的家庭训练方案，推荐安全的运动方式，另外，健康教育也是综合治疗策略的重要组成部分。

　　血友病性骨关节炎

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　　5关节挛缩

　　关节挛缩的治疗方法取决于挛缩程度、病程长短、病人参与治疗的能力和医疗设备和水平。 原则是生活方式和生活能力的恢复重于解剖结构和影像学的纠正。 物理治疗包括手法牵引、关节松动术、关节牵引、关节活动度训练、牵伸训练等。 关节牵引的优点是不易造成神经血管损伤，不足之处是容易反弹。 低负荷持续牵引效果优于高负荷间歇牵引。 系列石膏管对中等程度的关节挛缩有一定效果，有报道称每周更换一次，平均每4周可以矫正5°，但要注意防止出现皮肤坏死。

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　　许多血友病患者存在关节疼痛的问题，关节肌肉出血时也会伴有明显的疼痛。虽然很多物理治疗方法具有良好的缓解疼痛作用，但是，鉴于血友病人的特殊性，康复医师/物理治疗师应该慎重选择。 磁疗、偏振光、水疗、中频、冰敷是相对安全的选项。 含阿司匹林成分的止痛药因有抑制血小板功能的作用，禁止用于血友病人。 非甾体类消炎止痛药对出血引起的疼痛效果不佳。中、重度中枢镇痛药可以根据疼痛的严重程度，适当使用。

　　6疼痛的处理

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　　7健康教育

　　绝大多数血友病患者及其家属对疾病本身缺乏基本的认识和了解。对他们进行健康教育是血友病综合治疗方案的重要组成部分。健康教育的目的是让患者具备基本的疾病相关知识和自我防护能力。 内容包括： (1)疾病相关知识;(2)关节肌肉出血的处理原则和措施;(3)家庭护理和自我注射;(4)如何获得专业人员的支持;(5)安全的运动和家庭训练等。

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　　(Gp:) 1滑膜切除术 适用于关节内长期反复出血、滑膜增生肥厚、关节肿胀，非手术治疗无效，凝血因子替代疗法难以控制出血复发的患者。此手术最好在关节尚处于Ⅰ、Ⅱ级病变时进行。 2关节置换术 适用于关节软骨完全破坏，甚至出现骨性破坏、畸形，关节病变进入终末期(Ⅳ级病变)，疼痛和活动受限不能缓解的患者。关节或其他部位感染、关节周围的软组织条件差致术后皮瓣覆盖或切口关闭有困难的患者，不应考虑此手术方法。 3关节融合术 一般适用于关节置换术后感染且因各种原因不能或不考虑做翻修手术的患者。以消除疼痛、解决负重、矫正畸形为治疗目的的年轻患者因各种原因不愿或不能接受关节置换术时也可行此术，尤其适用于血友病足及踝关节明显病变者。 4假瘤切除术 成人的假瘤对保守治疗无效，若进行性增大或对周围器官组织和血管神经产生压迫症状，从而影响器官组织和关节功能或出现病理性骨折的危险时，应及时进行切除。踝关节和腕关节远端的假瘤多见于儿童和青少年，早期可保守治疗，无效者应手术切除。

　　(Gp:) 手术类型

　　血友病骨科处理

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　　(Gp:) ①消肿止痛：RICE法则(R-Rest，休息制动;I-Ice，局部冰敷，至于术后是否需全程冰袋，应视具体手术情况及骨科术后治疗规范而定;C-Compress，局部适当压迫;E-Ele-vate，抬高患肢);理疗(物理因子治疗)。 ②肌力训练：术后1~2d，进行术侧关节周围肌肉等长收缩和非手术关节周围肌肉等张或等速收缩;术后1周，可逐渐开始渐近性抗阻力量练习。上肢的肌力训练可以帮助患者转移和自理，非术侧下肢的肌力训练可以提高患者站立和行走的能力。 ③关节活动范围训练：关节活动范围的训练应使非手术关节维持全范围活动或日常状态，对于手术关节，术后早期可以进行CPM、主动-辅助关节活动练习并逐渐过渡到主动活动。 ④牵伸练习：根据不同关节在术后2~6周开始。在关节活动范围内，先主动、后被动活动关节至受限处，然后固定关节近端，牵伸远端，以增加肌肉长度和关节活动范围。牵伸练习前给予一些物理治疗如水疗可增强效果。 ⑤负重练习和步态训练：负重练习可借助平行杠和助行器，从部分负重逐步过渡到完全负重。步态训练也是必要的，通过步态训练可以使施加在假体上的异常应力降到最低[27]。 ⑥本体感觉训练：下肢本体感觉训练应在关节活动范围达到全范围、关节周围肌肉力量至少达到4级后进行。 ⑦日常生活活动训练：包括转移能力、上下楼梯、步行等。

　　(Gp:) 术后康复

　　血友病骨科处理

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　　矫形器的适应症： 1?需要对某个或数个关节加以制动，如血友病患者关节或肌肉出血时。??? 2?需要对身体某种畸形加以矫正。如血友病患者出现膝关节、踝关节畸形时，选择适当的矫形器可以使畸形得到某种程度的矫正。 3?代偿失去的功能。如股四头肌无力的患者，可以借助膝踝足矫形器实现站立甚至行走。??? 4?用于改善异常步态。如足下垂患者，由于足无法背屈，出现划圈步态，此时可以借助踝足矫形器使步态得到改善。??? 5?以减轻肢体承重为目的。?? 6?用于骨折愈合不良。??? 7?手术后对肢体的保护。?? 8?减少由于长期卧床而导致的各种并发症以及在等待手术期间短期内使用等。??? 矫形器的使用，应该在医生的指导下进行。

　　血友病患者在病程的某些阶段，有时需要借助于支具使肢体功能得到恢复或改善。支具也叫矫形器，是为矫正四肢、躯干畸形或增强其支持能力而制作的改善功能的器具。矫形器的基本作用包括 1?稳定和支持。通过限制关节异常或正常的活动，来稳定关节、减轻疼痛、恢复关节承重功能。?? 2?固定和保护：通过对病变肢体或关节固定以促进愈合。 3?预防和矫正畸形。?? 4?减轻承重：可减少肢体、躯干的长轴承重。?? 5?改进功能：可改进站立、步行、饮食、穿衣等各种日常生活能力。

　　矫形器

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　　中国地域辽阔，血友病患病群体相对庞大，而且，由于地缘经济差异和城乡差别，以及医疗资源分布的不均衡，只有少数血友病人能够获得专业的物理治疗服务，因此，从事血友病关怀事业的物理医学与康复工作者所担负的健康教育职责更加繁重。

　　结语

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