血液系统疾病 贫血.ppt

　　血液系统疾病

　　缺铁性贫血 再生障碍性贫血 急性白血病 白细胞减少症(执业) 特发性血小板减少性紫癜(执业)

　　细目一 缺铁性贫血

　　要点一 病因 1.丢失过多：最常见原因是慢性失血，主要见于老年人肠道恶性肿瘤、痔出血、消化道出血、月经过多等。2.需要量增加、摄入不足：小儿生长发育期、妊娠、哺乳。3.吸收不良：胃及十二指肠切除、慢性萎缩性胃炎等。

　　成年人缺铁性贫血最主要的病因是 A、需铁量增加 B、铁利用障碍 C、铁摄入 不足 D、慢性失血 E、铁吸收障碍

　　答案：D

　　要点二 临床表现 除有贫血的临床表现外(皮肤粘膜苍白)，常见有口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感及皮肤干燥、毛发无泽、反甲等，甚至发生异食癖。 缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰竭。

　　要点三 检查 1.红细胞形态：小细胞低色素性贫血，MCV、MCH、MCHC值均降低。红细胞体积较小，中心淡染区扩大(首选)。 2.骨髓铁染色(最可靠)3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低(<8.9μmol/L)，总铁结合力升高(>64.4μmol/)，转铁蛋白饱和度降低(<15%)。。4.血清铁蛋白<12ug/L(最敏感)：体内贮备铁的指标。 5.红细胞游离原卟啉值升高。

　　下列各项，小细胞低色素性贫血最常见的是 A、铁粒幼细胞性贫血 B、巨幼红细胞性贫血 C、缺铁性贫血 D、再生障碍性贫血 E、骨髓病性贫血

　　答案：C

　　下列不支持缺铁性贫血的实验室检查是 A.平均红细胞体积降低 B.血清铁降低 C.血清铁蛋白降低 D.总铁结合力降低 E.转铁蛋白饱和度降低

　　答案：D

　　要点四 诊断 小细胞低色素贫血 贮铁耗尽：血清铁蛋白<12ug/L，骨髓铁染色阴性，铁粒幼红细胞<15% 缺铁性红细胞生成：血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低

　　缺铁性贫血早期诊断最有价值的检查是 A、血红蛋白减少 B、总铁结合力增高 C、血清铁减少 D、红细胞呈小细胞低色素 E、血清铁蛋白减少

　　答案：E

　　要点五 治疗 1.口服铁剂。 禁喝浓茶和咖啡影响铁吸收，饭后吃铁剂减弱消化道反应。 口服铁剂后5～10天网织红细胞开始上升，待血红蛋白正常后，再继续服药3～6个月补足储备铁。 2.常用注射用铁剂为右旋糖酐铁，用于不能口服或者重症的

　　缺铁性贫血采用的铁剂治疗。观察疗效最早的指标是 A.血红蛋白上升 B.网织红细胞增高 C.面色红润 D.血清铁恢复正常 E.红细胞平均体积增大

　　答案：B

　　缺铁性贫血的治疗中错误的是 A.口服铁剂宜从小剂量开始，饭后服 B.铁剂宜加服维生素C C.铁剂不宜与浓茶同服 D.口服铁剂后两周血红蛋白上升 E.血红蛋白上升至正常后，停服铁剂

　　答案：E

　　注射铁剂治疗缺铁性贫血的指征，错误的是 A、有严重消化道疾患者 B、不易控制的慢性出血患者 C、口服治疗不良反应严重者 D、口服铁剂治疗无效者 E、妊娠早期急需纠正贫血者

　　答案：E

　　细目二 再生障碍性贫血

　　要点一 病因 1.药物和化学物质：氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等解热镇痛药 2.电离辐射：X线等 3.感染：病毒性肝炎 发病机制：造血干细胞缺陷

　　引起继发性再生障碍性贫血最常见的药物是 A、卡马西平 B、甲巯咪唑 C、氟尿嘧啶 D、保泰松 E、氯霉素

　　答案：E

　　可继发再生障碍性贫血的疾病是 A、慢性肾炎 B、肾病综合征 C、急性胰腺炎 D、病毒性肝炎 E、糖尿病

　　答案：D

　　不属再生障碍性贫血的病因的是 A、病毒感染 B、脾功能亢进 C、电离辐射 D、氯霉素等药物 E、农药等化学因素

　　答案：B

　　再生障碍性贫血的主要发病机制是 A、免疫功能紊乱 B、遗传因素 C、造血干细胞缺陷 D、缺乏造血原料 E、造血微环境缺陷

　　答案：C

　　要点二 临床表现 进行性贫血、出血、感染 重型再障：常以出血、感染和发热为主要首发表现

　　不属重型再生障碍性贫血的主要临床表现的是 A、贫血 B、脾肿大 C、出血 D、感染 E、发热

　　答案：B

　　要点三 检查 血常规：全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。 网织红细胞计数减少，白细胞分类无幼稚细胞。 骨髓涂片：油滴，多部位增生减低, 骨髓颗粒减少，以非造血细胞为主。 骨髓活检：造血组织少，脂肪组织多，巨核细胞少 少但不差

　　再生障碍性贫血的分类是 A、小细胞低色素性贫血 B、畸形红细胞性贫血 C、大细胞性贫血 D、单纯小细胞性贫血 E、正常细胞正常色素性贫血

　　答案：E

　　再生障碍性贫血骨髓组织中明显减少或无的细胞是 A、巨核细胞 B、网状细胞 C、淋巴细胞 D、浆细胞 E、组织嗜碱细胞

　　答案：A

　　要点四 诊断 全血细胞减少 网织红细胞绝对值↓ 一般无肝、脾、淋巴结肿大 骨髓多部位增生↓ 骨髓活检造血组织↓ 除外引起全血细胞减少的疾病

　　要点四 鉴别诊断(执业) 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 发作性睡眠后血红蛋白尿(酱油色尿) 酸溶血实验(+)

　　要点五 治疗 1、支持治疗：纠正贫血;控制出血;控制感染 2、非重型再障：以雄激素首选，司坦唑(康力龙)或十一酸睾酮，6个月判断疗效 3、重型再障：造血干细胞移植;免疫抑制治疗(抗淋巴/胸腺细胞球蛋白;环孢素) 重型再障主要死亡原因是颅内出血和严重感染;非重型再障预后较好，只有部分患者的血小板难以完全恢复

　　细目三 急性白血病

　　要点一 病因 白血病——是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病 急性白血病分型：急性髓细胞白血病 AML、急性淋巴细胞白血病ALL 成人：急粒白血病多见;儿童：急淋白血病多见 成人T细胞白血病是由I型人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)所致。

　　成年人最多见的急性白血病是 A、急粒白血病 B、急淋白血病 C、急红白血病 D、急单核白血病 E、急巨细胞白血病

　　答案：A

　　最常见于儿童的急性白血病是 A、急单核白血病 B、急巨细胞白血病 C、急红白血病 D、急粒白血病 E、急淋白血病

　　答案：E

　　要点二 临床表现 发热和感染(常见首发表现，主要死亡原因)、出血、贫血 骨骼和关节——胸骨中下段局部压痛 中枢神经系统白血病CNL——急淋最常见，儿童尤甚 要点三 检查 血象：没准 骨髓象：原始细胞≥20%

　　急性白血病常见的首发表现是 A、关节疼痛 B、脾肿大 C、发热及感染 D、贫血、出血 E、淋巴结肿大

　　答案：C

　　急性白血病最主要的死亡原因是 A、肝功能衰竭 B、中枢神经系统浸润 C、严重感染 D、严重贫血 E、大出血

　　答案：C

　　要点五 治疗 1.化疗 用于诱导缓解急淋白血病的基本治疗方案是VP方案 2.支持治疗：防治感染、纠正贫血、控制出血、防治尿酸性肾病、加强营养、维持水电解质平衡 3.骨髓移植最有效

　　完全治愈白血病最有效的治疗方法是 A、骨髓移植 B、营养及药物支持治疗 C、化学药物治疗 D、免疫治疗 E、放射治疗

　　答案：A

　　用于诱导缓解急淋白血病的基本治疗方案是 A、DA(3+7)方案 B、HA方案 C、VAP方案 D、VP方案 E、HOAP方案

　　答案：D

　　细目四 白细胞减少症(执业)

　　要点一 白细胞减少症：白细胞数<4×109/L 要点二 病因：生成减少、成熟障碍、破坏过多，分布异常 要点三 临床表现：发热+感染，与白血病和再障鉴 要点五 治疗：防治感染、集落刺激因子治疗

　　诊断白细胞减少症的标准是 A、周围血白细胞持续低于3.5×109/L B、周围血白细胞持续低于3×109/L C、周围血白细胞持续低于5×109/L D、周围血白细胞持续低于4.5×109/L E、周围血白细胞持续低于4×109/L

　　答案：E

　　细目五 特发性血小板减少性紫癜(执业)

　　要点一 病因与发病机制 免疫介导、血小板过度破坏、出血性疾病 病因：免疫因素(主要原因)、感染、脾脏、雌激素

　　特发性血小板减少性紫癜的主要病因是 A、免疫因素 B、肝脾作用 C、感染 D、骨髓巨核细胞成熟障碍 E、脾功能亢进

　　答案：A

　　特发性血小板减少性紫癜血小板破坏的主要场所是 A、脾脏 B、外周血 C、骨髓 D、肝脏 E、血管内

　　答案：A

　　要点二 临床表现 1.急性型 发病前1～2周多有感染史，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。 2.慢性型 起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可出现失血性贫血。

　　要点三 检查 血小板减少 血小板生存时间缩短 骨髓巨核细胞发育成熟障碍 血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现

　　特发性血小板减少性紫癜可有 A.骨髓巨核细胞消失 B.凝血时间延长 C.血小板寿命缩短 D.网织红细胞绝对值降低 E.Coombs试验(+)

　　答案：C

　　骨髓巨核细胞增多的血液病是 A、特发性血小板减少性紫癜 B、骨髓增生异常综合征 C、急性白血病 D、再生障碍性贫血 E、白细胞减少症

　　答案：A

　　要点四 诊断 广泛皮肤黏膜及内脏出血 多次血常规化验检查血小板减少 脾不大 骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍 需排除继发性血小板减少症

　　女性，25岁，反复出现双下肢紫癜，月经过多1年，病前无服药史。脾肋下1cm。血红蛋白10.5g/dl，白细胞5.4×109/L，血小板25×109/L。血沉、尿常规及肝功能试验正常，未找到狼疮细胞，巨核细胞增多，但成熟障碍，其余正常。最可能的诊断是：　　A.特发性血小板减少性紫癜　　B.药物性血小板减少性紫癜　　C.系统性红斑狼疮　　D.再生障碍性贫血　　E.以上都不是

　　答案：A

　　要点五 治疗 激素——脾切除——免疫抑制剂 慢性ITP的处理首选糖皮质激素，泼尼松效果较好，待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量维持治疗4～6个月。 脾切除是治疗本病的有效方法之一。

　　特发性血小板减少性紫癜的治疗首选 A.长春新碱静脉滴注 B.脾切除 C.输浓缩血小板 D.静脉注射大剂量丙种球蛋白 E.肾上腺糖皮质激素

　　答案：E

　　首选糖皮质激素治疗的疾病是 A、白细胞减少症 B、特发性血小板减少性紫癜 C、缺铁性贫血 D、再生障碍性贫血 E、急性白血病

　　答案：B

　　学习愉快!

　　(Gp:) The end!