血管性错构瘤.ppt

　　血管性错构瘤

　　血管性错构瘤是肝间充质错构瘤的一种。 肝间充质错构瘤(mesenchymal hamartoma of liver)为肝内少见的良性病变，是一种先天畸形;来源于肝血管间充质的良性肿瘤，又称间叶性错构瘤、囊性错构瘤和淋巴管瘤。 好发于4个月～2岁的婴幼儿，男略多于女。 根据组织成份多少分为两类：起源于内胚层，多为肝实质性错构瘤和胆管错构瘤;另一类起源于中胚层，分为间叶错构瘤和血管性错构瘤。

　　组 织 病 理

　　本病以肝右叶多见，具有“巨块和多个囊泡”的特征，边界清楚无包膜。 囊腔直径1~6cm，甚至达10cm以上。腔内含有类似淋巴液样的淡黄色清亮浆液或胶样物，隔以纤维基质，内含间充质、畸形的胆管和肝实质。

　　临床要点

　　?一般情况良好，有时有便秘症状。 ?体检多为上腹部无痛性包块，边缘光滑。 实验室检查：AFP阴性。

　　CT表现

　　多房囊性肿块，有分隔。 囊壁光整，壁薄，无壁结节。 囊内密度均匀，但因成份不同，CT值有差异。 有些错构瘤完全为囊性成份，无实质部分与多发囊肿不易鉴别。 增强扫描实性部分强化，囊性部分不强化。

　　MR表现

　　多房囊性肿块，长T1长T2信号，可随囊内成分而异，分隔可为等信号。 增强扫描实性部分强化，囊性部分不强化。

　　鉴 别 诊 断

　　男性 10岁

　　平扫

　　动脉期

　　门脉期

　　实质期

　　Case 1

　　病理：(肝脏)送检少量组织中，部分为不成熟肝细胞排列呈缎带样或花环样，部分较成熟肝细胞透明变，符合上皮型肝母细胞瘤。

　　肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)

　　为小儿最常见肝脏恶性胚胎性肿瘤，占小儿肝脏恶性肿瘤的2/3，多见于3岁以下婴幼儿，右叶多发。 肝大、右上腹无痛性包块。 可有大便白陶土样改变。 80%病例血清AFP阳性。

　　CT表现

　　平扫：单发巨块，边界清楚，密度不均，可有低密度囊变坏死。50%瘤体内可见钙化。 增强扫描：肿块强化不如正常肝实质，呈不均匀强化，可见条纹状增强分隔，坏死区不强化, 动脉期包膜可明显强化。

　　平扫

　　动脉期

　　门脉期

　　实质期

　　女 性 33岁

　　Case 2

　　病理：(右肝囊肿壁)寄生虫性包 囊伴坏死及异物反应。

　　肝包虫病(hepatic echinococcosis )

　　又称肝棘球蚴病,人畜共患的寄生虫病。由棘球蚴绦虫的幼虫寄生于肝脏引起，多在肝右叶。 CT表现：囊性低密度灶，可见环状、结节状钙化，增强囊肿无强化，囊壁一般不显示，除非囊壁钙化。囊中囊和囊壁分离为其特征性表现，可见“双边征”、“水上百合征”、“飘带征”。

　　平扫

　　动脉期

　　门脉期

　　实质期

　　女 性 64岁

　　Case 3

　　病理诊断：(左肝)胆管囊腺瘤伴陈旧性出血。

　　肝脏囊腺瘤

　　起源于胆管，也称胆管性囊腺瘤。肿瘤边界清楚，瘤体内可见多个囊腔，囊腔内含有液体，囊腔之间的间隔由纤维基质构成，囊壁由纤维组织和上皮细胞组成，囊腔与胆管不通。 常见于30岁以上女性。

　　CT表现

　　巨大囊实性肿块，边缘清晰，以囊性成分为主，可见壁结节和纤维分隔，其增强可强化。如肿瘤内软组织成分多，壁较厚而不规则，则恶性可能大。

　　Case4 摘自《中国医学计算机成像杂志》 2009年1期

　　婴儿肝血管内皮瘤

　　90%发生于6个月内的婴儿，好发于女性 ，常见的临床表现包括弥漫性的腹部膨大 、腹胀、腹部扪及肿块 、黄疸以及呼吸窘迫等，40%伴皮肤血管瘤。 CT表现：边界清晰的低密度肿块 ，中央可有散在钙化 ，增强类似于肝血管瘤，从边缘向心性充填式强化，延迟与肝脏呈等密度。