原发性进行性冻结步态.ppt

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　　标题： 原发性进行性冻结步态

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　　标题： 病例

　　正文： 患者田某某 男 67岁 退休工人 主诉：行走启动困难1年余，加重4月。 现病史：患者1年余前渐出现行走启动困难，行走迟缓，乏力，患者感觉与行“小针刀”治疗面肌痉挛有关，曾用中药治疗，效果不明显。4月前外伤后出现症状加重，逐渐出现行走困难，需借助辅助器具方能行走，无明显四肢震颤等其他症状。今日来我院就诊，考虑以“帕金森综合征?”收住院。

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　　标题： 查体

　　正文： 血压144/96mmHg 神志清，精神可，言语流利。双侧瞳孔等大同圆，直径3mm，光反射灵敏，无眼震，无复视，眼球各方向运动正常。口角对称，伸舌居中。四肢肌力5-级，左上肢轻微齿轮样肌张力增高，余三肢肢肌张力可，双侧腱反射(+)，双侧深、浅感觉对称，指鼻试验及跟膝胫试验尚稳准。双侧病理征(-)。脑膜刺激征(-)。

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　　标题： 辅助检查

　　正文： 随机血糖：6.3mol/L 心电图：窦性心律85次/分，无明显缺血改变。

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　　标题： 诊断

　　正文： 初步诊断： 1.帕金森综合征? 原发性进行性冻结步态? 2.高血压病1级 3.面肌痉挛

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　　标题： 概念解释

　　正文： 冻结步态( FoG )：主要表现为短暂性、发作性启动时开步不能，同时行走过程中突然步态似关闭，不能再迈开，在转弯或到达目的地前尤其明显，一般持续数秒至数分钟，极少数延续更长。又称佩特伦步态(Patron gait)、额叶步态(Frontal lobe gait)和磁性步态(Magnetic gait)。 原发性进行性冻结步态(prmiary progressive freezinggait PPFG) ：为一组十分罕见神经退变性综合征，FoG为该病临床首发症状及主要表现。该病为一组多病因和病理发病机制异质性的疾病谱。临床特点为病初3年内以FoG表现，逐渐发展为姿势不稳，平均4～5年内需依靠轮椅行动。

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　　标题： 对PPFG的逐步认识

　　正文： 早在1910年vonM a l a i s e将老年步态障碍分列出“原发性步态障碍(primary gait disorder)”类型，并将之称为步态紊乱Petren型，以纪念1901年Petren的最早描述。目前认为此步态障碍表现可能就是PPFG，只是很长时间段并未引起业内的关注和认可。 以后，临床上曾有过多种术语描述此具有孤立冻结步态并具进展特征的类似综合征，包括：Bruns共济失调、震颤性步行不能(trepidantabasia)、Petren步态、额叶步态障碍、老年性步态、步态失调、磁性失用、轴性失用、启步困难步态、下半身帕金森综合征、超敏性制动、步态点火障碍综合征以及PPFG等

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　　标题： PPFG概述

　　正文： Factor等提出，PPFG为独立疾病实体，归类为神经变性的帕金森综合征或帕金森叠加综合征范畴; PPFG临床少见，文献中报道的PPFG多为个案报告，所以还没有相关流行病学的研究报告。

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　　标题： 临床特点

　　正文： Factor等](2002)对诊断PPFG的30例患者进行随访、分析后提出，PPFG为独立临床综合征，有刻板模式进展的属性，主要表现为冻结步态。 发病年龄56~86(平均72.2)岁，男∶女性别比为16:14。 疾病早期，60%以上的患者起始表现为启步犹豫，而一旦启步行走，则可基本正常步态和姿势(如双上肢协调性摆动);随疾病进展，出现冻结步态，影响转身、行走，并有宽基和较小步态。 约在3年后(也有晚至发病10年后)，有弓背、姿势不协调，甚至姿势不稳和跌倒，但多数患者在发病5年后需坐轮椅。少数患者发病时有轻度运动迟缓，对日常活动无明显影响;疾病进展中，患者可有动作迟缓，以下肢受累明显、上肢轻微;少数患者可有上肢间歇性、细小、姿位性或动作性震颤。部分患者可出现言语障碍，表现有音量变低、声嘶、言语不清、或犹豫不决和冻结性言语。少数患者表现有腱反射亢进、伸性跖反射，甚至认知功能下降。头颅影像学(CT或MRI)检查无特殊，或有老年相关性改变如白质病损、脑萎缩等非特异性征象。包括PET和SPECT的脑核素成像无PD特征性的黑质纹状体系统多巴胺能改变。

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　　标题： 诊断标准

　　正文： Factor等总结文献报告及临床随访研究提出PPFG诊断标准为： ①发病早期表现冻结步态(以冻结步态起病); ②冻结步态为主要临床表现; ③无符合PD或任何帕金森叠加综合征的临床表现; ④无支持其他疾病的诊断，如脑血管病[血管性帕金森综合征(vascularparkinsonism，VP)]或脑积水等的临床表现、影像学和实验室检查结果的证据; ⑤步态障碍对左旋多巴治疗反应性差、无左旋多巴治疗相关异动症或运动波动致步态障碍证据。

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： PD患者发生冻结步态一般在发病3年以后，均在疾病较晚时期的严重阶段发生，多与异动症伴发、或发生于症状波动的“关”期;且发生冻结步态患者服用左旋多巴治疗时间明显长于无冻结步态者。 脑核素检查有助于PD诊断，PD不仅有黑质纹状体系统多巴胺能改变，而且I123标记间碘苯甲胍(MIBG)-SPECT评估节后心脏交感神经末梢功能显示有明显去神经化，但PPFG患者无这些表现。

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： 以下疾病除程度不一的帕金森综合征表现外，尚有下述表现： 进行性核上性麻痹(progressive supranuclearparalysis，PSP) ：不自主运动、垂直性眼球凝视障碍; 多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)：橄榄桥脑小脑萎缩：小脑性共济失调;Shy-Drager综合征：直立性低血压; 路易体痴呆(dementia with Lewybodies，DBL) ：早期出现且严重的痴呆和视幻觉; 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)：角膜色素环; 皮质基底节变性(corticobasal degeneration，CBD) ：皮层复合感觉缺失和锥体束征。

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　　标题： 治疗

　　正文： 与PD表现冻结步态不同，左旋多巴制剂及多巴胺受体激动剂对PPFG基本无效，甚至可能还会加重症状。 近年来，对PD晚期冻结步态治疗取得一定进展，特别是单胺氧化酶B型抑制剂(MAOB-I)司来吉兰或雷沙吉兰可减少冻结步态的发作频率和减轻严重程度，为采用MAOB-I治疗PPFG带来希望。 单胺氧化酶B抑制剂能够改善PPFG的机制目前尚不清楚，有报道认为司来吉兰的改善作用可能是通过其主要活性代谢产物甲基苯丙胺来实现的。

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　　正文： 继Zú?iga等采用较高剂量司来吉兰(20 mg·d-1)治疗1例76岁女性PPFG患者以及Nicaretta等报道的个例司来吉兰治疗有效后。 Coria等以雷沙吉兰常规剂量治疗1例诊断为PPFG 84岁男性患者，显示出可快速、戏剧性、持久改善冻结步态发作的频率和时程，且治疗后患者SPECT显示治疗前存在的额顶皮质和基底节丘脑区域活性降低有明显改善。

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　　正文： 另外，近年有采用度洛西汀(duloxetine)治疗可改善PPFG症状、罗替戈汀(rotigotine)贴剂改善PA冻结症状的报道，也为临床治疗选择提供线索。

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　　标题： 谢谢