恶性高热教学.ppt

　　xx大学第一医院麻醉科 xxx

　　恶性高热

　　恶性高热(Malignant hyperthermia，MH) 为一种遗传性肌病，以高代谢为特征，病人接触到某些麻醉药物后触发。 发病可在麻醉后数小时。非去极化肌松药可延迟发作。 发病机制是肌浆网钙离子的重摄入减少(重摄入是终止肌肉收缩必不可少的)，由此引起肌肉的持续挛缩，产生高代谢症状：代谢性酸中毒、心动过速、高碳酸血症、糖原分解、低氧血症、高热。 某些病人可在发病前多次接触触发药物而不发病。典型的MH由 succinylcholine(Sch) 或挥发性麻醉药物触发.

　　发病率和流行病学

　　* 中国：无资料 ?* 西方统计：具有MH遗传素质在人群中：1/10000， ?麻醉发病率: 在小儿为1/ 15000，在成人为 1/ 50000，男多于女。 ?死亡率约10%. ?* 日本：1960年第一例报道，麻醉发病率：1/70000，男/女=3.6/1 ?* 并不是有遗传素质的人，使用触发药物后必然发病。 ?* 在没有特效治疗时死亡率达到80%，在有特效治疗时为10%。

　　病因学

　　常染色体显性遗传，患者子女有50%的几率患此病。 ?F·FMH+M·M= ?F·M+F·M+FMH·M+FMH·M=1/2 ?20%的患病家庭发现在第19对染色体上决定 ryanodine receptor(a calcium release channel) 的基因突变。另外还发现两个突变基因 fc20 和 fc34 但不涉及 ryanodine receptor.表现出本综合征在遗传学上的多态性。

　　临床特点与诊断

　　?MH初期的症状是PetCO2增高和PaO2下降，心动过速和心律失常, 肌僵(肌松剂不能缓解), 呼吸急促 (有自主呼吸者). 无法解释的心动过速通常是第一个症状。另外的症状有：高热和紫绀。当怀疑是MH, 以下实验室检查有助于诊断：血气(代谢和呼吸性酸中毒)、高血钾、高血钙、高血磷、creatine kinase levels >1000 IU, 肌红蛋白尿(咖啡色,61.6%)。所有这些检查有助于诊断，但不是决定性的。

　　?MH的诊断性检查

　　?有以下特点的病人应做诊断性检查 ?* 斜视 ?* 运动性肌痛 ?* 易发热 ?* 肌红蛋白尿 ?* 肌肉疾病 ?* 不耐受caffeine

　　?诊断检查金标准：halothane-caffeine 挛缩试验(85%的特异性和100%敏感性)。 活检的肌肉(通常是股外侧肌肉2g)分别浸泡在 1-3% halothane和 caffeine溶液中，发生肌肉收缩的速度和张力异常增高。 ?Creatine phosphokinase (CPK)在70%的病人中增加，过筛.

　　MH的治疗

　　??MH早期诊断及治疗可使死亡率为0。 ?Dantrolene(硝苯呋海因) 是特效药，可有效地控制钙离子依赖性的肌肉收缩和高代谢状态。

　　易患MH病人的处理

　　阻滞麻醉，不用预先给予dantrolene，严密监测 ?如果必须全麻

　　鉴别诊断

　　* 咬肌强直(Masseter Muscle Rigidity，MMR )：指Sch使用后，开口困难，本类病人可能发作MH，也会发生CPK增高、肌红蛋白尿、心动过速、心律失常但并非是MH。 ?* MMR的发生率在儿童中为1%(以 halothane 和 Sch诱导), 在斜视手术中为2.8%。一旦发现：停手术或选择安全的药物。 ?* 甲亢危象 ?* 嗜鉻细胞瘤

　　参考文献：

　　?Rosemberg H, Seitman D, Fletcher J: Pharmacogenetics. In Barash PG , Cullen BF, Stoelting RK [eds]: Clinical Anesthesia, pp 589-613. Philadelphia, JB Lippincott, 1992.　　Raines D, Chang BSP, Patafio O: Intraanesthetic problems. In Davison JK, Eckardt IIIWF, Perese DA [eds]: Clinical Anesthesia Procedures of the Massachusetts General Hospital, pp 247-272. Little Brown, 1993.　　Weiss L: Malignant Hyperthermia. In Duke J, Rosemberg SG [eds]: Anesthesia Secrets, pp 320-322. Hanley & Belfus, 1996.　　Morgan P, Sendensky M: Malignant Hyperthermia in C. Elegans (Hot Worms). In Early 1995 International Worm Meeting abstract 250. URL: http://www.sanger.ac.uk/abstracts95/breakout/wm95e250.htm

　　http://hgyymzk.51.net/lc/0210/10_1.html

　　附：恶性高热(Malignant hyperthermia，MH)

　　恶性高热(Malignant hyperthermia，MH) 为一种遗传性肌病，以高代谢为特征，病人接触到某些麻醉药物后触发。 发病可在麻醉后数小时。非去极化肌松药可延迟发作。 发病机制是肌浆网钙离子的重摄入减少(重摄入是终止肌肉收缩必不可少的)，由此引起肌肉的持续挛缩，产生高代谢症状：代谢性酸中毒、心动过速、高碳酸血症、糖原分解、低氧血症、高热。 某些病人可在发病前多次接触触发药物而不发病。典型的MH由 succinylcholine(Sch) 或挥发性麻醉药物触发. MH早期诊断及治疗可使死亡率为0。 ?Dantrolene(硝苯呋海因) 是特效药，可有效地控制钙离子依赖性的肌肉收缩和高代谢状态。

　　附：　丹曲洛林(Dantrolene)

　　丹曲洛林(Dantrolene)是治疗恶性高热的特效药物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子释放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用，使骨骼肌松弛。 　　在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹曲洛林，以免循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。 　　该药具有乏力、恶心及血栓性静脉炎等副作用

　　声明：内容仅供参考，不对临床应用负责。