特发性血小板减少性紫癜.ppt
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特发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
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概述(INTRODUCTION)
小儿最常见的出血性疾病 特点 自发性出血 血小板减少 出血时间延长/血块收缩不良 发病情况 北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%
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病因及发病机理(ETIOLOGY)
免疫机制证据 患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA 由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即ITP 有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症(Evan，s)
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病因及发病机理(ETIOLOGY)
血小板减少及出血机制 病毒感染---机体---在脾脏产生抗体---吸附在血小板表面---脾脏---巨噬细胞吞噬---血小板寿命缩短--血小板减少 巨核细胞---骨髓破坏----巨核细胞减少----骨髓代偿早期巨核 细胞增多---成熟障碍 --血小板减少 毛细血管通透性、脆性增加 血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞---毛细血管壁通透性、脆性增加---表现自发性出血及使出血加重, 压脉带试验阳性
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临床表现(CLINICAL MANIFESTATION)
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临床表现(CLINICAL MANIFESTATION)
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临床表现(CLINICAL MANIFESTATION)
总结(SUMMARY) 急性ITP，起病急 自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿 胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血 除出血相应的表现外，无明显中毒症状
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实验室(LABORATORY STUDIES)
血象-血小板 <50×109/L 自发出血 < 20×109/L 出血明显 < 10×109/L 严重出血 慢性型可见血小板形态改变，大而松散 出血时间延长，凝血时间正常 血块退缩不良 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 1h开始退缩，12--24h完全退缩
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实验室(LABORATORY STUDIES)
束臂试验 血小板相关抗体，PAIgG增高 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主 慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主
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诊断&鉴别诊断(DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS)
诊断 以皮肤、粘膜自发性出血 血小板减少，出血时间延长 血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性 骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。 鉴别诊断 败血症、流脑 继发性血小板减少： 再障，白血病，系统性红斑狼疮 过敏性紫癜 Wiskott-Aldrich综合症
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治疗(TREATMENT)
一般治疗 肾上腺皮质激素 急性危重出血可静脉用药 氢化可的松 12--20 mg/kg.d ×3--5天后改口服用药 地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d ×3--5天后改口服 强的松口服 用于上述两药静脉停药后口服用药，1--2mg/kg.d ×2-4周后逐渐减量维持 用于出血不严重的ITP
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治疗(TREATMENT)
静脉高效丙种球蛋白(IVIG) 用法：0.4-0.5 g/kg.d ×5天 1--2 g/kg.d ×2--3天 输血或血小板 新鲜全血：出血严重伴贫血者 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者 其他药物 对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：长春新碱，硫唑嘌呤，6MP，CTX
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治疗(TREATMENT)
脾切除 目的 去除破坏血小板及产生血小板抗体主要场所 指征： 肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者 年龄5岁以上，病程一年以上反复严重出血 出血严重尤其有颅内出血者。
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GOOD LUCK
ATTENTION PLEASE - 本学期时间过半! 心血管系统 X 血血液系统 X 新
复习 整理 继续努力