肺部囊性疾病影像诊断思路.ppt

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　　肺部囊性疾病影像诊断思路

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　　结果

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　　标题： 囊性肺疾病诊断思路

　　正文： 是真正的囊肿吗

　　是

　　不是

　　空洞性病变 小叶中央型肺气肿 全小叶型肺气肿 囊状支气管扩张

　　囊肿位于实质内

　　囊肿位于胸膜下

　　HRCT伴有磨玻璃影

　　HRCT伴有结节

　　HRCT无其他发现

　　间隔旁肺气肿 肺大泡 蜂窝肺

　　单发、偶发

　　多灶、弥漫

　　偶发囊肿 肺气囊 支气管囊肿

　　BHD 感染 恶性病变 LAM LIP

　　PCP DIP 过敏性肺炎 LIP

　　LIP LCDD PLCH AMOYLOID

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　　标题： 囊肿的定义

　　正文： 肺囊肿的定义： 囊肿是圆形实质透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚，囊壁厚度不等，常为薄壁?(<2?mm)?不伴有肺气肿) 简单说 囊肿的定义就是圆形、壁厚小于2mm 的密度衰减区，囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞 肺囊肿常含空气，但偶尔含有液体或固体物质。 ?

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　　标题： 肺气肿

　　正文： 终末细支气管远端肺泡腔的永久性扩张 病因学：吸烟、α抗蛋白酶水解酶缺失、艾滋病、吸毒等 类型：小叶中央、全小叶、间隔旁 囊可较大(肺大泡)

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　　标题： 肺气囊

　　正文： 肺气囊是肺部暂时性的薄壁充气空间。 它最常由于急性肺炎、外伤或吸入烃类液体所导致，通常是一过性的。发病机制被认为是实质坏死和气道活瓣性阻塞的综合作用。可以通过它短暂出现的特性和肺炎创伤的相关病史来和其它的囊性病变相鉴别。

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　　标题： 蜂窝肺(特发性肺纤维化)

　　正文： 病理： 蜂窝肺是破坏和纤维化的肺组织中，含有大量的具有纤维厚壁的囊性空腔，腺泡结构完全消失，代表各种肺部疾病的晚期阶段。囊肿的大小范围从几毫米到几厘米不等，有变的壁厚，内衬化生的支气管上皮。 ? HRCT 成簇囊状气腔，直径3mm到1cm，偶尔也可达到2.5cm，多层发生，肺的周围部和胸膜下为著，囊壁清晰，厚1-3mm。蜂窝倾向于拥有共同的壁。

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　　标题： 囊状支气管扩张

　　正文： 扩张的支气管伴随肺动脉(印戒征)，缺乏细支气管的逐渐变细，在胸膜表面1cm 内可 见到细支气管，可伴有支气管壁增厚、树芽征和马赛克表现。

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　　标题： Birt-Hogg-Dube?Syndrome(BHD)

　　正文： ?是一种常染色体显性遗传病，特征性表现为皮肤纤维毛囊瘤，肺多发囊样病变，自发性气胸和肾癌。 ? HRCT 表现包括：80%以上患者可见肺部多发薄壁囊肿(囊腔数量较少)，肺基底部外周区域和沿着纵隔分布。这些囊肿很独特。囊肿没有LAM那么多发。24%的BHD患者中会有自发性气胸的发生，这些损害通常发生在20岁以后。大约25%这类病人会发生肾癌。

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　　标题： 淋巴细胞间质性肺炎?Lymphocytic?Interstitial?Pneumonia?

　　正文： 囊腔见于80%的患者，伴发磨玻璃影和小叶中央结节。 囊腔的数量通常少于20个。 病因学：干燥综合征和其他自身免疫性疾病。病毒感染。苯妥英钠中毒。Castleman病。 结节和囊腔集中于淋巴通路：支气管血管周围，小叶中央， 间隔和胸膜。

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　　标题： 恶性肿瘤

　　正文： 原发性肺癌出现空洞较常见，有时也表现为薄壁囊肿。? 转移癌：在转移性腺癌，很少发生空洞。在某些情况下，空洞壁可因为球阀机制充气变薄，使它们成为真正的囊性病变。在鳞癌，囊肿可能由于病变中心角化的鳞状上皮液化和排空到小气道后形成。当有鳞癌病史时，囊状转移应该考虑，特别是有头颈部原发肿瘤。薄壁囊样损害偶尔会见于精原细胞瘤、尤文肉瘤、粘液肉瘤、肾母细胞瘤、骨肉瘤、血管肉瘤、移行细胞癌、畸胎瘤和未知类型的肉瘤的空洞转移病变中。

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　　标题： 淋巴管平滑肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis

　　正文： 定义是指肺内、胸廓和腹膜后淋巴管不典型的平滑肌细胞的增生。 特点： 发生在育龄期女性，进展性呼吸困难。 双肺弥漫受累，囊肿之间的肺组织是正常的 囊腔大小不一，多在2-5mm。 结节少见。

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　　标题： 肺朗格汉斯细胞增多症??

　　正文： 朗格汉斯细胞和其他炎症细胞聚集于小气道导致炎症结节形成。 ? HRCT表现根据疾病不同阶段而变化，结节见于早期阶段，囊肿见于后期阶段。 囊肿通常为薄壁，大小从1-20mm。可进一步形成厚而不规则的壁，形态怪异的囊，肺基底部和肋膈角多不累及。(上肺野多见) PLCH多见于年轻成年20-40岁的吸烟者，无性别偏好。绝大多数PLCH无症状，但咳嗽和呼吸困难常见，有15%患者会发生气胸。有些病人可有全身症状，如体重减轻、乏力、尿崩症，骨骼受累出现疼痛，皮疹等肺外表现。

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　　标题： 轻链沉积病Light-ChainDepositionDisease?

　　正文： 轻链沉积病是一种发生于中年人的罕见疾病(平均年龄67岁)，表现为各个脏器包括肾脏、肺、皮肤、关节和血管的单克隆免疫球蛋白沉积。75%的LCDD发生于多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症。 ? HRCT 常表现为结节、淋巴结肿大和囊肿。囊状改变被认为是小气道扩张所致。囊肿为薄壁，圆形，大小可达2cm;结节为不规则、多发，可双侧或单侧分布;也可见到片状实变影。

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　　标题： 淀粉样物质沉积症?

　　正文： 淀粉样变往往发生于60岁左右，通常与干燥综合症、淋巴细胞增生性疾病或粘膜相关性淋巴瘤相关。? 淀粉样变的类型不同，可分为：a)气管支气管型，导致弥漫性或局灶性支气管狭窄;b)结节型：肺实质结节，结节可以相当的大;c )弥漫型，伴有粟粒性结节，网结影和蜂窝肺。? 淀粉样蛋白沉积在肺部可表现为细支气管中心结节旁的大型薄壁囊伴囊内分隔。囊偏爱外周分布。在结节性淀粉样变中的结节，趋向于下叶和胸膜下区，结节具有锋利光滑分叶的轮廓，大小从0.5-15cm不等，生长缓慢，中心常有空泡和钙化。

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　　标题： 脱屑性间质性肺炎

　　正文： 囊腔占80%，通常较小。几乎伴有磨玻璃影。 吸烟相关性疾病(典型的在重度吸烟者) 通常在基底分布 囊腔在治疗后可消失

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　　标题： 过敏性肺炎(亚急性)

　　正文： 囊腔见于10%的患者，伴发磨玻璃影 小叶中央结节和马赛克灌注 空气潴留 更长见于非吸烟者 职业和家庭接触史对确定刺激抗原很重要

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　　标题： 肺孢子菌肺炎

　　正文： 中心或肺门旁分布的广泛的磨玻璃影或致密气腔病变，伴有小叶间隔增厚，34%可有囊性病变，囊通常发生于上叶，大小形状和壁厚不同。

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　　标题： 葡萄球菌肺炎

　　正文： 疾病早期CT改变不明显。仅有小片状肺部浸润。病变发展极快。出现大叶性炎症改变或肺段性浸润，常以双下肺野多见。随后病灶内或其周围出现空腔或蜂窝状透亮区，并可发展为肺脓肿。?肺浸润、肺脓肿、肺气囊肿和脓胸或脓气胸为金黄色葡萄球菌肺炎的四大影像征象，在不同类型后不同病期以不同的组合表现。多发性小脓肿、肺气囊肿和脓胸或脓气胸为婴幼儿金黄色葡萄球菌肺炎的特征。且早期临床表现与胸部CT表现不一致，即临床症状已很严重，而肺部CT表现不明显。但病变发展极快，可于数小时发展为多发性肺脓肿、肺气囊肿、脓胸，并可产生张力性气胸、纵隔气肿。金黄色葡萄球菌肺炎的另一特征呈迁徙性，当临床表现已明显缓解时肺气囊肿仍可存在数月，最后可自然痊愈血源性葡萄球菌肺炎早期在双肺的周边部出现大小不一的斑片状或团块状阴影，边缘模糊，直径为1~3cm，有时类似于转移性肺癌，随病变发展，病灶周围出现肺气囊肿，并迅速发展成肺脓肿。

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　　标题： 结果

　　正文： 淀粉样变性、lip