腹茧症的临床及影像表现.ppt

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　　标题： 腹茧症的临床及影像表现

　　副标题：

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　　标题： 简介

　　正文： 罕见 1978年Foo et al首先命名 病因不明, 术前诊断困难, 是一种存在不少争议的腹部疾病 以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征 治疗以手术为主

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　　标题： 病因

　　正文： 性别因素 年轻女性 伴有反复发作的妇科疾病, 引起亚临床性腹膜炎 近年来，男性病例报道也逐渐增多，说明性别可能不是该病的发生因素

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　　标题： 病因

　　正文： 地域因素 有资料提示, 本病存在地区性发病情况, 以热带及亚热带地区多见 中国的腹茧症主要(57%)分布在华东地区, 处于亚热带季风气候, 其发病与地域可能有一定的关系

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　　标题： 病因

　　正文： 药物影响: β-受体阻滞剂：能降低环磷酸腺苷酸(cAMP)和环磷酸鸟苷酸(cGMP)比例, 导致胶原过度生成和腹腔内纤维蛋白渗出机化, 腹腔内纤维化形成致密的白色纤维膜包裹压迫小肠, 引起腹茧症

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　　标题： 病因

　　正文： 亚临床型腹膜炎 腹腔内刺激 腹腔化疗、腹膜透析和腹腔结核等 引起纤维蛋白渗出, 机化形成纤维性包膜

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　　标题： 病因

　　正文： 发育异常 有儿童病例的报道 并且许多腹茧症患者手术中发现大网膜和(或)子宫附件缺如和合并先天性畸形等, 有学者认为腹茧症是一种先天性腹膜畸形, 为胚胎发育过程中腹膜发生变异所致的先天性疾病

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　　标题： 临床表现

　　正文： 年轻女性 痛、吐、胀、闭(腹痛、恶心呕吐、腹胀和停止排便排气) 腹部包块 无症状( 因其他疾病手术中发现腹茧症)

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　　标题： 分型

　　正文： 局限型和弥漫型两种 局限型是指仅部分小肠等脏器被纤维膜包裹, 弥漫型是指全部小肠合并或不合并其他脏器(尤其是盆腔脏器)被纤维膜包裹 其发生率高于局限型腹茧症

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　　标题： 手术所见

　　正文： 全部或部分小肠为一层特异的灰白，质韧硬厚的纤维膜所包裹，厚约2 mm，形似蚕茧 其他邻近脏器如肝、胃，部分结肠亦可为此包膜覆盖 包膜表面光滑，易于从肠壁分离，松解后包膜肠面可见多个肠管压迹 肠间疏松粘连分离后，小肠浆膜光滑，肠壁柔韧如常 大网膜缺如或纤维组织与腹壁及腹腔脏器致密粘连，不易进腹，脏器间粘连不易分开

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　　标题： 病理

　　正文： 包膜为纤维组织，内无细胞成份

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　　标题： 诊断要点

　　正文： 术前诊断困难 入院诊断为腹茧症仅 4.6% 阑尾炎、腹部肿块、卵巢囊肿 、不孕症 、腹膜炎 、消化性溃疡和肠结核 、腹内嵌顿疝和消化道穿孔 、肠系膜肿瘤和急性胆囊炎 ，诊断不明 ，在进行其他手术中发现合并腹茧症

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　　标题： 诊断要点

　　正文： 青年女性 不明原因的肠梗阻或便秘 反复发作的腹痛、恶心和腹胀病史，可有停止排便排气; 缺乏典型肠梗阻的四大特征 非手术治疗有效, 有时可自行缓解 部分患者表现为无症状的腹部包块, 包块能被压缩, 表面可闻及肠鸣音

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　　标题： 辅助检查

　　正文： X线检查：部分肠梗阻征象，包块影 消化道钡餐：活动受限的小肠, 加压后肠管不易分离, 推动包块, 该段小肠随之移动, “菜花征”

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　　菜花征

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　　40-year-old man with abdominal cocoon. Small-bowel follow-through barium examination shows ileal loops agglomerated in concertina-like fashion with sacculated appearance mimicking normal colon (asterisk). Transverse colon is well seen, containing air (oblique arrow). Horizontal arrow points to jejunal loops

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　　标题： 辅助检查

　　正文： CT：圆形包块有肠管入出的部位, 包块的后上方有纠集的肠系膜血管断面像, 其内可见呈“串珠”样改变的小肠, 合并肠梗阻时对比剂沿肠管只能到达包块的外缘 MRI的多参数、多方位成像可以直接显示肥厚迂曲的肠管, 肠腔内气体、液体以及与大网膜粘连的情况

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　　标题： 典型CT表现

　　正文： Wig and Gupta 小肠聚集在腹部中央，被软组织密度帐篷样结构包绕 小肠扩张/梗阻 小肠袢固定，肠壁增厚，腹膜增厚、钙化 肠管间的条形分隔 腹腔积液、包裹性积液 并可排除明显的软组织肿块

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　　40-year-old man with abdominal cocoon. CT scan shows sacculated ileal loops (arrow) anterior to dense linear structure (arrowheads) probably corresponding to fibrous membrane found at surgery

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　　下腹部明显集聚，呈“结肠袋”样改变(箭头)，“结肠袋”边缘可见异常增厚的结缔组织膜(细长箭) 图6 盆腔内小肠之间可见明显增厚的结缔组织膜(箭)

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　　40-year-old man with abdominal cocoon. Coronal single-shot spin-echo T2-weighted image (2,195.9/88.1) shows sacculated bowel loops (arrowheads) and normally positioned transverse colon (arrow) in disposition comparable to that of barium study

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　　40-year-old man with abdominal cocoon. Axial single-shot spin-echo T2-weighted image (TR/TE, 6,800/99.4) shows sacculated, dilated bowel loops (arrow) and fibrous membrane (arrowheads) seen on CT.

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　　标题： 小结

　　正文： 腹茧症的确诊依靠腹腔镜或剖腹探查, 术中发现全部或部分小肠被纤维膜包裹 病理检查显示包膜为致密的纤维素样膜状组织, 部分呈玻璃样变性, 无上皮细胞, 纤维呈非特异性炎症, 有少量白细胞和淋巴细胞浸润

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　　标题： 小结

　　正文： 以手术为主, 原则上彻底切除包膜, 松解粘连和切除囊带 也有学者主张无须刻意追求包膜完全切除和广泛分离, 只要充分松解粘连就能够达到治疗效果

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