第一节 天疱疮.ppt

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　　其他占位符： 第一节 天疱疮 【概述】 1.天疱疮是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害，其病因不明。 2.病因 天疱疮的病因不明，但多认为与自身免疫有关，某些病毒、紫外线照射、某些药物可诱发该病。 3.病理 各型天疱疮的组织病理学改变，都是以上皮内棘细胞层松解和上皮内疱(或裂隙)为特征。

　　第十八章 口腔黏膜大疱类疾病

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　　正文： 类型： 寻常型、增殖型、落叶型、红斑型 口腔黏膜损害以寻常型天疱疮最为多见，且最早出现。

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　　正文： 【临床表现】 1.寻常型天疱疮 (1)口腔：早期出现的病损 口干、咽干或吞咽刺痛→水疱→疱破→糜烂→继发感染→疼痛。

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　　正文： 天疱疮黏膜水疱破后留有残留的疱壁，并向四周退缩;若将疱壁撕去或提起时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性撕去一大片，并遗留下一鲜红的创面;这种现象被称为揭皮试验阳性 若在糜烂面的边缘处探针轻轻置入黏膜下方，可见探针无痛性伸入，这是棘层松解现象，对诊断有重要意义。

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　　正文： 此型几乎全部有口腔病损，其发生在牙龈往往误诊断为剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎。损害可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，如咽、翼颌韧带等处，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。

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　　正文： (2)皮肤：前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期，全身症状不明显。 出现水疱→破后糜烂→感染化脓形成脓血痂→臭味→结痂→色素沉着，若疱不破，则可渐变为混浊后干瘪。

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　　正文： 用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称尼氏(Nikolsky)征阳性。尼氏征阳性常出现于急性期的寻常型和落叶型天疱疮，是比较有诊断价值的检查方法。

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　　正文： 自觉症状：瘙痒，疼痛，发热、无力、食欲缺乏等全身症状;体温升高，并可不断地出现新的水疱，由于大量失水，电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者出现恶病质，常并发感染，若反复发作，不能及时有力控制病情，可因感染而死亡。 (3)其他部位黏膜：鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生。

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　　正文： 2.增殖型天疱疮 该型的口腔损害与寻常型相同，只是在唇红缘常有显著的增殖。 3.落叶型天疱疮 口腔黏膜完全正常或微有红肿，若有糜烂也是表浅的并不严重。皮肤上水痘破溃后形成广泛性剥脱性皮炎。 4.红斑型天疱疮 口腔黏膜损害极少见，主要累及皮肤，损害特点是红斑基础上的鳞屑并结痂。

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　　正文： 【诊断要点与鉴别诊断】 1.诊断方法 (1)长期不能愈合的表浅糜烂面，可见疱破坏后的残壁。早期单独发生在口内的糜烂性损害常难诊断，临床上往往仅见一红色创面或糜烂面，若能用探针沿疱壁无阻力地伸人到上皮内，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性则有助于诊断。尼氏征阳性多出现在病程活动期，若为阴性也不能完全排除天疱疮的诊断。

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　　正文： (2)细胞学检查 即检查有无天疱疮细胞或棘层松解变性的棘细胞。 (3)活体组织检查 在切取完整的病损处，可见上皮内疱形成。取活检时手术刀要锋锐，以避免在切取组织时上皮与其下方组织分离，没有上皮及其下方组织连接，诊断也是困难的。 (4)免疫学检查 经典的方法是免疫荧光直接法，直接法可显示棘细胞层间的抗细胞粘结物质的抗体。

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　　正文： 2.诊断要点 (1)口腔黏膜长期表现为起庖、上皮剥脱或不规则糜烂。 (2)尼氏征阳性或揭皮试验阳性。 (3)细胞学检查见天疱疮细胞或棘层变性的棘细胞。 (4)组织病理见上皮内庖形成。 (5)免疫病理检查见棘细胞层间的抗细胞粘结物质 的抗体。

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　　正文： 3.鉴别诊断 多形性红斑 急性炎症性疾病，起病急，水疱为上皮下疱，口内黏膜呈大小不等的红斑、糜烂，其上覆以灰黄色假膜，但在糜烂面的边缘，用探针不能伸人表皮下方，尼氏征阴性。皮肤表现为靶形红斑，而天疱疮则是在貌似正常的皮肤上起疱。

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　　正文： 【治疗原则及方案】 1.治疗原则：控制新发病损，促进愈合，防止继发病变。 2.治疗方案： (1)肾上腺糖皮质激素治疗 治疗该病的首选药物 四个阶段：起始、控制、减量、维持;在起始及控制阶段强调“量大、从速”;在减量与控制阶段则侧重“渐进、忌躁”。 (2)支持疗法 (3)免疫抑制剂 (4)抗生素 (5)局部用药 (6)中医中药

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　　正文： 第二节 良性黏膜类天疱疮 【概述】 1.定义 良性黏膜类天疱疮又称瘢痕性类天疱疮，是类天疱疮中较常见的一型。 2.病因 认为是属自身免疫性疾病，用免疫荧光直接法检查患者的组织，约20%～40%可见抗基底膜区抗体。

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　　正文： 3.特点 水疱为主要表现，好发于口腔、结合膜等体窍黏膜，故称黏膜类天疱疮。该病病程缓慢，平均3～5年，有的可迁延一生，严重的眼部损害可影响视力，甚至失明。 该病女性是男性的2倍，中年或中年以上较多见，死亡者少见。 4.病理 上皮完整，上皮与结缔组织之间有水疱或裂隙，故为上皮下疱，无棘层松解。免疫荧光直接法检查，可见基底膜区有一连续的细长的荧光带。

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　　标题： 大疱型类天疱疮

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　　标题： 误诊为水痘，险些丧命

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　　正文： 【临床表现】 1.口腔 口腔任何部位均可发生 牙龈 90% 最早、最常见剥脱性龈炎样的损害 硬腭 30% 颊部 25%

　　早期有弥散性红斑→疱或血疱→疱破去膜→红色溃疡面，尼氏征阴性

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　　正文： 若损害发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处，常出现咽喉疼痛、吞咽困难，愈合后出现瘢痕，则容易与邻近组织粘连，以致畸形。发生在口角区则因瘢痕粘连而致张口受限或小口畸形，瘢痕性类天疱疮因而得名。

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　　正文： 2.眼 50%～85%出现眼部损害，单纯性的眼部损害被称为眼天疱疮。眼部早期损害呈结膜炎，但少见。局部痒感、剧痛，反复发作后睑、球结膜间有少许纤维附着，往往相互粘连，此称睑一球黏连，以致睑内翻、倒睫及角膜受损，角膜瘢痕可使视力丧失。

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　　正文： 3.其他黏膜 如咽、气管、尿道、阴部和肛门等处偶有受累。该病发展缓慢，但预后较好。 【诊断要点与鉴别诊断】 1.诊断方法 (1)检查可见：多窍性黏膜损害，牙龈呈剥脱状或红斑 尼氏症阴性,常出现瘢痕粘连，尤其睑一球黏连有助诊断。 (2)组织病理学检查，表现为上皮下疱，无棘层松解。 (3)免疫荧光直接法(DIF)在新鲜的黏膜标本上，基底膜区显示有免疫球蛋白的结合，呈均匀的连续细带，主要是IgG及C3，偶有IgA、IgM。

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　　正文： 2.诊断要点 (1)多窍性黏膜损害，牙龈呈剥脱状或红斑 尼氏症阴性,常出现瘢痕粘连，尤其睑一球黏连有助诊断。 (2)组织病理学检查，表现为上皮下疱，无棘层松解。 (3)免疫荧光直接法(DIF)在新鲜的黏膜标本上，基底膜区显示有免疫球蛋白的结合，呈均匀的连续细带。 3.鉴别诊断 (1)与寻常型天疱疮及大疱性类天疱疮的鉴别。 (2)多形渗出性红斑为急性炎症性病损，有时也可起疱，疱破后糜烂，且以唇部表现最突出。皮肤多表现为虹膜状红斑，多见于四肢。

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　　正文： 【治疗原则及方案】 1.治疗原则 控制新发病损，防止继发病变 2.治疗方案 (1)局部用药 以糖皮质激素制剂的溶液滴眼以防止纤维性粘连。 口腔因剧痛而妨碍进食时，应用止痛、消炎为主的含漱剂。 (2)全身用药 病情严重者，考虑全身用糖皮质激素，但效 果往往不明显。