川崎病诊疗常规.ppt

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　　标题： 川崎病诊疗常规

　　副标题： xxx

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　　标题： 概述

　　正文： 川崎病(KD)：1967年由日本川崎富作首先报告。 我国1978年首次报道。 曾被称为皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)。 15%～25%未经治疗发生冠状动脉损害。 有报告显示：本病有逐年增多趋势，尤其是不典型病例报道逐年增多。

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　　标题： 概述

　　正文： 发病率约为16.79～36.76/10万。 5岁以下儿童发病率占85%。男：女=1.5～1.8：1。 再发率2～4%。 死亡率与冠状动脉瘤发生密切相关。

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　　标题： 概述

　　正文： 上海地区KD流行病学调查组报告：心血管病变发生率以冠状动脉扩张(CAD)最为常见(68%)，其次为冠状动脉瘤(CAA)为(10%)，瓣膜返流(9%)，心包积液(7%)和心力衰竭(1%)。

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　　标题： 病因及发病机理

　　正文： 病因未明：流行病学资料提示与立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、逆转录病毒、支原体感染有关，但均未能证实。 发病机理不明确：推测感染原诱导产生大量免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)、细胞因子(IL-1、IL-2、IL-6、TNF-α)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体等损伤血管内皮细胞有关。

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　　标题： 病理改变

　　正文： 病理变化为非特异性全身性血管炎，累及中、小血管，多发于冠状动(CA)，形成冠状动脉扩张(CAD)/冠状动脉瘤(CAA)。 未经治疗的CA病理过程如下四期：

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　　标题： 病理改变

　　正文： Ⅰ期：1～9天，CA血管周围炎。 Ⅱ期：12～25天，全层血管炎，形成CAA、血栓，导致心肌梗死和CAA破裂。 Ⅲ期：28～31天，炎症减退，出现肉芽组织，内膜增厚，管腔狭窄或完全阻塞。 Ⅳ期：数月～数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的血管可能再通。

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　　标题： 正常冠状动脉内径

　　正文： 正常冠状动脉内径与年龄和体表面积成正相关。 正常值：～3岁<2.5mm，～9岁<3mm， ～14岁<3.5mm。 或以冠状动脉内径与主动脉内径之比值来判断(该比值不受年龄影响)，各年龄组均<0.3，>0.3则为冠状动脉扩张(CAD)。

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　　标题： 冠状动脉内径异常的分度

　　正文： 轻度：瘤样扩张明显而局限，内径<4mm。 中度：可单发、多发或广泛性，内径<4～7mm。 重度(巨瘤)：多为广泛性，累及1支以上，内径≥8mm。

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　　标题： 形成冠状动脉瘤的高危因素

　　正文： 原田计分法(发病9天以内计分，每项1分) ①白细胞>12×109/L。 ②血小板>350×109/L。 ③C反应蛋白增高>40.0mg/L。 ④1岁以内。 ⑤男。 ⑥红细胞压积<35%。 ⑦血浆白蛋白<35g/L。

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　　标题： 临床表现

　　正文： (一)主要表现 ①发热:39～40℃，持续7～14天或更长，呈稽留热或驰张热，抗生素治疗无效。 ②球结合膜充血：起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。 ③唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌。 ④手足症状：急性期手足硬性水肿，恢复期膜状脱皮。

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　　唇皲裂

　　肢断膜状脱皮

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　　标题： 临床表现

　　正文： ⑤皮肤表现：多形性皮疹和猩红热皮疹，长在第一周出现，肛周皮肤发红、脱皮。 ⑥颈淋巴结肿大：病初出现，为一过性。 (二)心脏表现 1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床症状，冠状动脉损害多发生于病程2～4周，也可见于恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心原性休克甚至猝死。

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　　标题： 临床表现

　　正文： (三)其他表现 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹泻、腹痛、呕吐、肝大、黄疸等)、关节炎、关节痛。

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　　标题： 实验室检查

　　正文： (一)血液检查 WBC↑以中性粒细胞为主，伴核左移。 血小板↑，早期正常，2～3周时增高。 ESR增快。 CRP↑。 血清转氨酶增高。 Hb↓。

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　　标题： 实验室检查

　　正文： (二)免疫学检查 IgG↑、IgM ↑、IgA ↑ 、IgE ↑。 TH2类因子如IL-6明显增高。 总补体和C3正常或增高。

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　　标题： 实验室检查

　　正文： (三)心电图改变 早期非特异性ST-T改变。 心包炎时广泛ST段抬高和低电压。 心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。

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　　标题： 实验室检查

　　正文： (四)胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或片状阴影、心影可扩大。

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　　标题： 实验室检查

　　正文： (五)超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流。 可有冠状动脉异常：冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄。

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　　标题： 实验室检查

　　正文： (六)冠状动脉造影 B超检查有多发冠状动脉瘤。 心电图有心肌缺血表现。

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　　标题： 诊断

　　正文： 川崎病的诊断标准 发热5天以上，有下列5项中的4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病 (1)四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮 (2)多形性红斑 (3)眼结合膜充血，非化脓性 (4)唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌 (5)颈部淋巴结肿大 注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

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　　标题： 诊断

　　正文： IVIG非敏感型KD(IVIG无反应型KD、 IVIG耐药型KD 、难治性KD) 无统一定义，多数认为，KD患儿在发病10天内接受IVIG 2g/kg治疗，48小时后体温仍高于38℃，或给药2～7天后再次发热，并符合至少1项KD标准者。

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　　标题： 诊断

　　正文： 不典型KD (一)诊断标准： 具备4个症状，不伴有冠状动脉病变; 具备主要症状3个以下者。 (二)注意点： 主要症状的发现及进展缓慢，延缓治疗而导致冠状动脉瘤的形成。 颈部淋巴结肿大不明显。 结膜充血症状可有可无。 肢端脱皮有很高诊断价值。

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　　标题： 诊断

　　正文： 早期诊断 发热(≥5天)。 川崎病面容(发热、皮疹、结膜充血、唇红干裂)。 卡痕反应。 中粒细胞↑、Pt↑、CRP↑、ESR↑、Hb↓。 有上述表现需及时做超声心动图检查。

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　　标题： 鉴别诊断

　　正文： 败血症。 猩红热。 幼年特发性关节炎全身型。 急性传染性单核细胞增多症。 多形性红斑。

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　　标题： 治疗

　　正文： 1、IVIG： 剂量：2g/kg。 可预防CAD的发生。 原田计分>4分为适应征。 早期应用(发病10天内)，同时合并应用阿斯匹林。 可重复使用1～2次。 应用IVIG后9月内不宜接种麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗。

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　　标题： 治疗

　　正文： 对大剂量丙球无反应的判断 发热不退(>38℃)持续48小时; CRP不下降; 白细胞数不下降; 血浆白蛋白下降; 血小板计数不减少;

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　　标题： 治疗

　　正文： 2、阿司匹林 30～50mg/kg，分2～3次服用; 热退后3天减量，2周左右减量至3～5mg/kg, 维持6～8周; 冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

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　　标题： 治疗

　　正文： 3、糖皮质激素 可促进血栓形成，不宜单独应用; IVIG过敏者; IVIG治疗无效者; 可与阿斯匹林、双嘧达莫合用;

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　　标题： 治疗

　　正文： 剂量：冲击治疗，甲强龙20～30mg/kg.d， 2～3天改强的松2mg/kg.d，CRP正常 后减量，疗程2～4周。

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　　标题： 治疗

　　正文： 第三届国际KD专题会议报道泼尼松有较强的抗炎作用，但有促进血栓形成的危险，与有很强抗血栓作用的阿斯匹林使用可降低发生CAA的风险。 第五届国际KD专题会议报道了静脉注射甲基强的龙(IVMP)及IVIG治疗KD的研究，提示IVMP加阿斯匹林治疗KD安全、有效，并可预防发生CAA。

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　　标题： 治疗

　　正文： 4、其他治疗 (1)抗血小板聚集：除阿斯匹林外可加用双嘧达莫，3～5mg/kg.d。 (2)对症治疗：护肝、护心、控制心衰、抗心律失常、溶栓等治疗。

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　　标题： 治疗

　　正文： (3)外科治疗—冠状动脉搭桥术 适应症： 左冠状动脉主干的高度闭塞; 多支(2~3支)的高度闭塞; 左前下支高位的高度闭塞;

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　　标题： 治疗

　　正文： 5、IVIG非敏感型KD的治疗 (1)继续使用IVIG治疗：应尽早再次使用IVIG，建议剂量2g/kg.d一次输注。 (2)联合使用糖皮质激素加阿斯匹林。

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　　标题： 预后

　　正文： 本病为自限性疾病，多数预后良好。 复发率1～2%。 无冠状动脉病变者出院后1、3、6月及1~2年随访(包括体格检查、心动图、超声心动图等)。 未经有效治疗，15～25%发生冠状动脉瘤，应长期随访，每6～12月随访一次。 冠状动脉瘤多于2年内自动消失，常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。

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