梅尼埃病.ppt

　　梅 尼 埃 病 (Ménière Disease)

　　xx大学第二医院 耳鼻咽喉科

　　梅尼埃病(MD)为膜迷路积水所致的，以发作性眩晕，波动性耳聋,耳鸣 和耳胀满感为主要症状的疾病。

　　定 义

　　Prosper Ménière (1799-1862,France)

　　历史回顾

　　1861年，法国学者Ménière首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。 这组病症被称为“美尼尔氏综合症” 。 现名为“梅尼埃病”

　　解剖生理1

　　(Gp:) ???????????????????????????????????????????????

　　解剖生理2

　　解剖生理3

　　内耳的淋巴液

　　内耳淋巴液的化学成份

　　ST = scala tympani, SV = scala vestibuli, CSF = cerebrospinal fluid Data summary from Wangemann & Schacht, 1996

　　病因

　　病因不明

　　(Gp:) 1、植物神经功能紊乱 2、机械阻塞与内淋巴吸收障碍 3、变态反应 4、其他

　　植物神经功能紊乱 内淋巴吸收障碍和分泌过多 变态反应

　　发病机理

　　膜迷路积水

　　膜迷路积水病理

　　1.膜迷路积水膨大

　　病理生理 1

　　病理生理 2

　　1.膜迷路积水膨大

　　病理生理 3

　　2.前庭膜破裂，内外淋巴交混

　　3.内淋巴囊纤维化

　　4.耳蜗退变

　　血管纹、盖膜、毛细胞及其支持细胞，螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变

　　上皮皱褶变浅或消失, 上皮下纤维组织增生，毛细血管减少

　　临床表现

　　突然性、旋转性 数十分~数小时，不超过24小时 发作时神志始终清醒 发作时伴植物神经症状 发作过后可有头晕、不稳感等

　　1. 眩晕(vertigo)

　　眩晕产生机制-1

　　前庭系统

　　视觉

　　本体感觉

　　维持人体平衡的器官

　　眩晕发生机制-2

　　前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕

　　前庭系统具有对称性与均衡性

　　冷热试验(热刺激) (对称性的改变)

　　(Gp:) 外侧半规管

　　(Gp:) 前庭神经核

　　(Gp:) 外展神经核

　　(Gp:) 前庭眼束

　　(Gp:) 眼震方向

　　临床表现

　　可能是最早的症状 早期低调性，后期高调性 发作时加重，缓解期减轻，

　　2. 耳鸣(tinnitus)

　　临床表现

　　3.耳聋(hearing loss )

　　为感音神经性聋，单侧性、波动性 发作期加重，缓解期减轻 耳聋程度每况愈下，可有复听现象

　　耳内胀满、沉重、压迫感 严重发作时有可能被忽略

　　临床表现

　　4. 耳胀满感

　　检查——自发性眼震

　　发作高潮期出现,为水平或水平旋转型. 眼震方向(快相)： 刺激性眼震——患侧 麻痹性眼震——健侧 恢复性眼震——患侧 观察到眼震为客观依据

　　检查—耳功能1

　　前庭功能: 正常，减退或消失，可出现向健侧的优势偏向。 纯音听力检查: 为低频感音神经性耳聋，有重振现象。

　　检查—耳功能2

　　(Gp:) AP

　　(Gp:) SP

　　(Gp:) AP

　　(Gp:) SP

　　(Gp:) SP/AP<0.45

　　(Gp:) SP/AP>0.45

　　耳蜗电图

　　检查——耳功能3

　　(Gp:) 125 250 500 1000 2000 4000 8000Hz

　　(Gp:) -20 0 20 40 60 80 100

　　(Gp:) -20 0 20 40 60 80 100

　　(Gp:) 服药前

　　(Gp:) 服药后

　　按1.5ml/kg口服甘油，服药后1、2、3小时测纯音听力

　　甘油试验

　　检查—— MIR

　　冠状位

　　冠状位

　　轴位

　　诊 断

　　1.病史：眩晕反复发作史 2.症状：眩晕，耳鸣，耳聋，耳胀 3.检查: ①发作期有自发性眼颤 ②前庭功能正常，减退或消失 ③感音性聋，有重振现象 ④脱水试验阳性

　　、前庭神经元炎(Vestibular Neuritis) 有上感史 眩晕重，持续时间较长 前庭功能明显减退 无耳鸣，耳聋

　　鉴别诊断

　　2 、位置性眩晕(positional vertigo) 特定头位或头位变换时发生的眩晕，伴眼震，无耳鸣耳聋。 位置性眼震可分为中枢性及周围性两型。

　　鉴别诊断

　　3、前庭药物中毒 用耳毒药物史，双耳。 眩晕轻，多为不稳感，少呈旋转性。 眩晕无反复发作,持续长。 起病慢，伴耳鸣，耳聋。

　　鉴别诊断

　　4、突发性聋 耳聋快，重，无波动。 眩晕无反复。

　　鉴别诊断

　　鉴别诊断

　　5、听神经瘤 眩晕较轻，为逐渐发生。 耳聋渐进性加重。 V、VII颅神经受损。 ABR，X线、CT和MIR扫描阳性。

　　6、迷路炎 有化脓性中耳炎史。 阵发性眩晕，平衡失调。 听力减退或丧失。 瘘管试验阴或阳性。

　　鉴别诊断

　　7、椎-基底动脉供血不足 多为椎动脉受压或交感神经丛受刺激引起椎动脉痉挛性缺血。 在头位或体位改变时，突发短暂眩晕。 多为旋转感或摇摆不稳感，可先有视物模糊、复现或黑蒙，伴颈酸手麻。 自发性眼震、耳鸣、耳聋少有，可出现位置性眼震。 X线颈椎摄片常有骨质改变。

　　鉴别诊断

　　8、亨特(Hunt)综合症 常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍，并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。

　　9、心血管疾病 心脏病、高、低血压、血液病等

　　鉴别诊断

　　10、其它 内分泌疾病,植物神经功能失调等

　　治疗

　　方法包括： 调节植物神经功能 改善内耳微循环 解除迷路积水

　　治疗原则----综合治疗

　　一般治疗

　　发作期卧床休息 低盐饮食 心理治疗

　　药物治疗-1

　　发作时的对症处理： 镇静剂：如安定、甲基安定等。 抗组胺药：晕海宁等。 抗胆碱能药:莨菪碱等。 镇吐剂：维生素B6，舒必利等。 脱水剂： 50%葡萄糖液

　　缓解期的一般治疗： 利尿药：氯噻酮，双氢克尿噻。 糖皮质激素：强的松、地塞米松等 血管扩张药. 中医药治疗

　　药物治疗-2

　　血管扩张药：

　　金纳多 天眩清 敏使朗 脑益嗪 西比灵 5-7%碳酸氢钠 右旋糖酐 654-2 …

　　药物治疗-3

　　手术治疗

　　内淋巴囊手术 前庭神经切断术 迷路破坏术 迷路化学切除术

　　参考书目

　　相关网站

　　http://www.china-ent.net/zxjc/wy/4014.htm http://www.windrug.com/pic/30/11/62/245.htm http://oto.wustl.edu/men/ http://www.earsurgery.org/meniere.html http://www.menieres.org/

　　朱纪如.美尼尔氏病.