甲状旁腺功能亢进性棕色瘤病例随访.ppt

　　甲状旁腺功能亢进性棕色瘤 病例随访

　　影像科进修生 xxx

　　病例1 CT0472461

　　男性，34岁，左下颌骨渐进性增大3个月 辅助检查：暂缺。

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　　补充临床化学检验

　　临床化学检验： 碱性磷酸酶 1077 U/L (40-150 U/L) 尿酸 513.2 umol/L (210-430 umol/L ) 甘油三酯 2.25 mmol/L (0.57-1.71 mmol/L) 极低密度脂蛋白胆固醇 1.02 mmol/L (2.8-3.1 mmol/L) 钙 3.70 mmol/L (2-3 mmol/L) 磷 0.73 mmol/L (0.8-1.5 mmol/L)

　　病例2 CT0242654

　　男性，21岁，发现左面部肿大1年余。

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　　病例3CT0461299

　　女，80岁，2年余前开始出现左下颌肿痛，伴压痛，偶有牙龈破溃，最近疼痛加重 。

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　　病例4 CT0401407

　　女性，35岁，骶尾部疼痛伴反复发热2月余

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　　补充临床化学检验

　　本周蛋白定性 阳性(+) β2-微球蛋白 4.49 mg/L 免疫电泳分析：IgG (41.3g/L)、kap( 14.1 g/L)区可见异常浓集带 血清白蛋白 28.5g/L 血红蛋白含量 83g/L

　　病例5 CT0382321B

　　男性，49岁，腰骶部疼痛2月余，疼痛进行性加重，夜间明显，一周前出现行走困难

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　　病例6 CT0456222

　　女，26岁，“左股骨下段疼痛6个月”，局部有压痛，膝关节间隙无明显压痛，左膝关节活动正常。

　　补充临床化学检验

　　尿钙：0.59mmol/l 尿磷：0.81mmol/l 电解质：钙?3.28?mmol/L 游离T3?：4.910?pmol/L 总T4?：55.250?nmol/L 甲状旁腺素：?137.500?pmol/L。

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　　开不开?请您决定!!

　　病例1 棕色瘤 CT0472461

　　病例2骨纤维异常增殖症CT0242654

　　病例3骨囊肿CT0461299

　　病例4浆细胞骨髓瘤CT0401407

　　病例5 CT0382321B转移癌

　　病例6CT0456222

　　甲 状 旁 腺 功 能亢 进 性 棕 色 瘤

　　概述

　　所谓棕色瘤(brown tumor)，是因破骨细胞的数量和活性增加，致使局部骨质溶解吸收，代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩大，形成囊样骨缺损，其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着，囊内的组织即呈棕(褐)色，故得名。

　　机理

　　1、甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨细胞活动，增加骨吸收 。 2、另一方面，抑制肾小管对磷的吸收，自尿中丢失大量磷，致血磷降低，因之血钙升高，继而尿钙增多。

　　3、所以骨吸收加速及钙磷大量丢失，全是形成骨骼改变的原因。以骨吸收为主要病理改变，表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生、囊肿形成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿内含有棕色液体称为棕色瘤。

　　神经 系统

　　骨骼 系统

　　精神 症状

　　泌尿 系统

　　恶心呕吐、腹胀 溃疡、胰腺炎

　　倦怠、四肢无力、肌萎缩

　　幻觉、昏迷(Ca>3mmol/l)

　　记忆力下降、情绪不稳 行为异常

　　多尿、夜尿、口渴 肾结石、肾功能不全

　　消化 系统

　　神经肌肉 系统

　　临床 表现

　　临床表现

　　骨痛、骨骼畸形 病理性骨折

　　诊断

　　临床表现

　　高血钙>2.75mmol/l

　　X线骨膜下皮质吸收 多发性骨折或畸形

　　反复发作的尿路结石、骨痛

　　顽固性溃疡、胰腺炎

　　实验室检查

　　高尿钙

　　低血磷

　　血清PTH >10pmol/l

　　早期无明显症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是 重要诊断依据。

　　影像表现

　　1、全身普遍性骨质疏松。 2、骨膜下骨皮质吸收，是本病的一个重要征象，X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损，边缘模糊，有的如花边状。肋骨皮质吸收可使肋骨变得纤细，牙槽骨密度减低或消失，出现见牙不见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处，可见局限性骨皮质吸收缺损。

　　中指骨桡侧边缘出现骨膜下骨皮质吸收是可靠征象

　　3、骨囊性改变：骨骼内大小不等、单发或多发的囊样透明区，边界较清楚。较大的骨缺损，不仅有膨胀样表现，而且容易骨折，有时病灶内可呈多房样改变，颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者，还应与造釉细胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后，棕色瘤所致骨缺损，可以自行修复。

　　4、局部骨骼特异性表现： (1)颅骨改变较特殊，颅骨内外板及板障层，因脱钙而模糊不清。血管沟模糊，并可见颗粒状或囊状密度减低，有时可见局部骨质硬化。其它如碟鞍骨质吸收，前后床突边缘不清，乳突岩部消失; (2)脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状，椎间隙增宽，脊柱后突畸形或侧弯畸形，躯干缩短; (3)骨盆变形，髋臼内陷，盆腔口径变窄，耻骨联合增宽，闭孔变形，股骨颈干角变小形成髋内翻畸形。

　　5、骨质硬化：骨质密度局部性致密硬化，常见部位是长骨干骺端，扁平骨和椎骨。 6、骨外钙化：常见肾脏钙化，尿路结石，此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。 7、切除腺瘤后，骨骼上病变可以自愈。

　　鉴别诊断

　　本病需和骨囊肿、骨纤维异常增殖症、骨髓瘤、转移瘤等病相鉴别。 1.骨囊肿：好发于长骨干骺端，边缘多锐利清晰，无骨质疏松; 2.骨纤维异常增殖症：多呈磨玻璃改变，也可合并囊性病变，但仍以磨玻璃改变为主要表现; 3.骨髓瘤：为多发病变，主要表现为虫蚀、鼠咬状融骨性骨质破坏区，无骨质硬化带，指骨常无受累;尿中多见本周蛋白，骨髓涂片可找到骨髓瘤细胞, 4.转移瘤：有原发病变，融骨型转移瘤骨质破坏不规则，周边无硬化，一般无骨质疏松，一般不累及颅骨、手足短骨，磷酸酶增高(成骨碱性、前列腺ACP ) 。 5.最后甲状旁腺病变的检出对本病的诊断有决定性的意义 。

　　小结

　　当遇到有原因不明的骨质疏松特别是非外伤性骨折和囊性骨变的患者，应想到本病的可能，要进一步做影像学检查和实验室检查，发现甲状旁腺腺瘤(癌)，从而确诊本病。 (骨质疏松、囊性骨炎，泌尿系结石，对甲状旁腺检查，高血、尿钙，低血磷，PTH增高)

　　谢谢!大家辛苦了