干燥综合征诊断及治疗.ppt

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　　标题： 干燥综合征

　　副标题： xx医学院附属医院风湿科

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　　正文： 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病。临床有多系统受累。 原发性干燥综合征 继发性干燥综合征

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　　正文： 我国患病率0.3---0.7%，老年人患病率3—4%。 女性患者明显多于男性。

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　　标题： 病 因

　　正文： 病因不清 多种病因相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。 未发现公认的HLA易感基因。

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　　标题： 发 病 机 制

　　正文： 免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要 基础。

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　　标题： 病 理

　　正文： 本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分泌腺 唾液腺 泪腺 病理特点：腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄。小唾液腺的上皮细胞有破坏和萎缩，功能受到严重损害。 血管受损。

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　　标题： 临 床 表 现

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　　正文： 女性多见 男女之比1：9—20 发病年龄40—50 岁 儿童少见

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　　标题： 局 部 表 现

　　正文： 1. 口干燥症 口干：70% ～80%患者 。 猖獗性龋齿：50%患者，PSS的特征表现之一。 成人腮腺炎：50 %患者，间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。 舌：舌痛，舌面干红、裂，舌乳头萎缩而光滑

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　　标题： 局 部 表 现

　　正文： 2.干燥性角结膜炎 　　　眼干涩、异物感、痒痛、畏光、 泪少、严重者“欲哭无泪”。部分患者出现眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎、全眼炎等。 3.其他浅表部位 　　　皮肤、鼻、咽部、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累。

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　　标题： 系 统 表 现

　　正文： 部分患者有乏力、低热等全身症状 1.皮肤 　　　　紫癜样皮疹： PSS的特征性皮肤表现，见于 1/4 患者，多见于双下肢，伴高 γ 球蛋白血症?; ? 　　　 雷诺现象：见于 13%～66%患者; 　　　 结节红斑、荨麻疹、皮肤溃疡 2.骨骼肌肉 ?　　　关节痛见于70% 患者，但关节肿胀、关节炎者仅 10% 。肌痛、肌无力，约 5% 的患者出现肌炎。

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　　标题： 系 统 表 现

　　正文： 3.肾 见于30%~50%患者 远端肾小管受损：最常见，表现为肾小管酸化功能障碍所致的肾小管性酸中毒( Ⅰ型 RTA )。代谢性酸中毒、低血钾、肾钙化、肾结石、软骨病、尿液浓缩障碍(肾性尿崩)、尿PH值升高 。 近端肾小管受损：少见。 肾小球受损：很少见，蛋白尿。

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　　标题： 系 统 表 现

　　正文： 4.呼吸系统 肺间质性病变：最常见，轻者仅肺功能异常，重者呼吸困难，CT示弥漫性肺间质纤维化，少数呼吸衰竭死亡。 部分患者出现刺激性干咳、继发感染、肺大泡。 小部分患者出现肺动脉高压。

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　　标题： 系 统 表 现

　　正文： 5.消化系统 胃肠道症状：吞咽困难、萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻、吸收不良。 肝脏损害：见于20%的患者，无症状而有肝功能损害、肝脏增大、黄疸等不同表现。 原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征具有一定的相关性。 慢性胰腺炎：亦非罕见，胰蛋白酶升高。

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　　标题： 系 统 表 现

　　正文： 6.神经系统　 见于约5%患者。 周围神经损害：多见，表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎，颅神经病变以三叉神经最突出。 中枢神经系统损害：临床表现多样，累及脑、脊髓，包括局灶性和弥漫性病变。

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　　标题： 系 统 表 现

　　正文： 7.血液系统 本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，严重者可有出血现象。 淋巴瘤：发生率高于正常人群44倍。最初多发生于唾液腺或颈淋巴结，随后可在淋巴结以外的区域如胃肠道、肺、肾、眼眶等出现。 多发性骨髓瘤

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　　标题： 实 验 室 检 查

　　正文：

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　　标题：

　　正文： 1.血常规及血沉： 贫血、 白细胞、血小板减少，60%~70% 的患者血沉增快。? 2.高球蛋白血症：本病的特点之一 ，90%以上的患者有高免疫球蛋白血症，为多克隆性。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白血症，应警惕淋巴瘤的可能。 ?

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　　标题：

　　正文： ?3.自身抗体： 抗核抗体：45.7%的患者， 抗SSA、抗SSB：有诊断意义，阳性率分别为70%和40%，抗SSB抗体特异性更高。 抗RNP抗体和抗着丝点抗体：5%～10%， RF阳性：43%， 抗心磷脂抗体： 20%， 抗a-胞衬蛋白抗体：64%~67%， 抗毒蕈碱受体3抗体：与PSS眼干有关， 抗唾液腺导管上皮细胞抗体：25%PSS患者

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　　正文： 4、唾液腺检查 4.1 唾液流量测定：自然流出唾液? ?1.5ml/15分。 4.2 腮腺造影：腮腺各级导管不规则，有不同程度的狭窄和扩张，碘液淤积于腺体末端呈点状、球状阴影。 4.3 唾液腺同位素检查：静脉注射99m锝( Tc )后作唾液腺扫描，唾液腺吸收、浓聚、排出核素功能差。? ? 4.4 唇腺活检：此法对于诊断干燥综合征敏感且特异。? ?取表面正常、至少包含 4 个腺体小叶的唇粘膜活检，腺泡组织内淋巴细胞聚集程度：细胞数在 50 个以上记为一个病灶，若在 4mm2 内能见到 1 个以上病灶即为阳性。还可见到腺泡萎缩、导管狭窄等。

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　　正文： ?5、泪腺检查 ? Schirmer Ⅰ 试验(滤纸试验)：用一片 5mm × 35mm 的滤纸，距一端 5mm 处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，闭眼 5 分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度， 少于 5mm 为阳性 。 角膜染色试验：用 1% 孟加拉红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，染色点 >10 个提示有损坏的角膜和结膜细胞。 ?泪膜破裂时间( BUT 试验)：凡泪膜破碎时间短于 10 秒者为阳性。

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　　标题： 诊 断 标 准

　　正文： 2002年修订的干燥综合征国际分类(诊断)标准(Revised International Classification Criteria for Sjogren’s Syndrome, 2002)

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　　表1 干燥综合征分类标准的项目 I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上; 2、成年后腮腺反复或持续肿大; 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上; 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉; 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验(+)(?5mm/5分); 2、角膜染色(+)(?4 van Bijsterveld计分法)。 IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶?1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性; 1、唾液流率(+)(?1.5ml/15分); 2、腮腺造影(+); 3、唾液腺同位素检查(+) VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)

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　　标题： 鉴 别 诊 断

　　正文： SLE RA 非自身免疫病的口干

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　　标题： 治 疗

　　正文： 替代和对症治疗。 纠正低血钾。 糖皮质激素。 免疫抑制剂。

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　　谢谢