第七章 白细胞减少和粒细胞缺乏症.ppt
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第六篇 血液系统疾病
白细胞减少和粒细胞缺乏症
第七章
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1、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、 临床表现及治疗 2、熟悉中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒 细胞缺乏症的病因及其发病机制
讲授目的和要求
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讲授主要内容
定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
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正文: 白细胞与机体的抗感染密切相关,低于0.5×109/L极可能有严重感染 1.白细胞减少(leukopenia): 外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L 2.白细胞减少症: 各种病因导致外周血白细胞计数成人<4.0×109/L 3.中性粒细胞减少症: 外周血中,中性粒细胞绝对数持续<1.5×109/L 4.粒细胞缺乏(agranulocytosis): 当中性粒细胞严重减少<0.5×109/L
定 义
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正文: 1.粒细胞生长于骨髓,由原始幼稚细胞逐渐分化 2.粒细胞增殖、分化的过程—细胞动力过程
病 因
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正文: (一)粒细胞生成障碍 1.放射物质影响:X线,放射性核素接触达一定剂量后,全髓细胞均减少,外周血中出现粒细胞核左移,粒细胞生存期正常 2.化学毒物及细胞毒药物的影响:砷、苯等 易感者粒细胞减少 例如甲亢患者服他巴唑
发病机制
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正文: 氨基比林(半抗原) 首次,使机体产生抗体 白细胞 蛋白质(全抗原) 再次氨基比林 体内有抗自身白细胞抗体 大量抗体吸附粒细胞表 面使白细胞凝集、破坏
药物引起粒细胞破坏简图示意
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正文: 3.恶性肿瘤侵润骨髓:骨髓正常造血受抑制 4.全身营养不良:骨髓营养不良,各种细胞生长均受影响 5.家族遗传因素:遗传性粒细胞减少
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(二)粒细胞破坏或消耗过多:粒细胞生存时间缩短 超过骨髓生成能力,分裂池各种细胞代偿性增加, 贮存池耗竭 1.严重败血症,慢性炎症 2.脾功能亢进 3.药物过敏 4.自身免疫性疾病
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(三)粒细胞分布紊乱: 粒细胞转移至边缘池,附壁,循环池中少。肾上腺素试验证实
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(一)白细胞减少症: 1.不明原因者:起病缓慢,多数头晕、乏力、食 欲减退,发热等 2.继发于其它疾病者:有原发病症状,另有口腔 炎、中耳炎、气管炎等
临床表现
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正文: (二)粒细胞缺乏症: 为急危重症,处理不及时,不适当,有生命危险 起病急,畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等 粒细胞绝对值500~1000/μl中度感染,<500/μl重度感染 大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起
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正文: 1.白细胞减少症: 外周血:白细胞<4.0×109/L,红细胞及血小板大都正常 骨髓示:粒系成熟障碍 2.粒细胞缺乏症: 外周血:中性粒细胞<0.5×109/L。粒细胞胞浆中有中毒颗 粒、空泡,核可固缩,淋巴细胞相对增多 骨髓示:各阶段粒细胞几乎消失,恢复时幼稚细胞增多,呈类白血病反应
实验室检查
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正文: 有临床症状、血象、骨髓检查,诊断不难 反复多次检查外周血白细胞<4.0×109/L,骨髓检查支持 注意:1.病史,服药史,接触射线史 2.排除肿瘤转移,再障,低增生性白血病
诊断与鉴别诊断
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正文: 治疗原发病 祛除病因 预防感染 治疗感染 升白细胞
治 疗
治 疗 原 则
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(一)急性粒细胞缺乏: 1.支持治疗(输静脉免疫球蛋白,必要时输注白细胞制剂) 2.皮肤、口腔、肛门护理,强有力的抗生素治疗 3.应用重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或GM-CSF 4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素
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正文: (二)白细胞减少症: 1.注意观察,随访,有感染者积极治疗 2.药物: 利血生、血宝、阿胶浆等口服 GM-CSF:粒—巨噬细胞集落刺激因子, 如生白能、特尔立、格林等
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对1例事故性放射损伤的患者如何诊断和治疗?
复习思考题