房间隔缺损Atrial Septal Defect.ppt

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　　先天性心脏病各论

　　了解先心病的发病及自然闭合情况 熟悉先心病的发生机理及病理解剖 掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现  及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心动图的特征 了解先心病心导管及心血管造影的特征和意义 熟悉先心病的常见并发症及治疗原则 了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进展

　　讲授内容及要求

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　　标题： 房间隔缺损

　　Atrial Septal Defect

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　　标题： 房间隔缺损Atrial Septal Defect，ASD

　　正文： Main contents Prevalence 流行病学资料 Pathological anatomy 病理解剖 Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 Clinical Manifestations 临床表现 Specific studies 特殊检查 Electrocardiography 心电图 Chest X-ray X光胸片 Echocardiography 超声心动图 Cardiac catheterization and angiography 心导管及心血管造影 Complications 并发症 Management 治疗

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　　标题： 发病率及自然闭合率Incidence and the rate of nature closure

　　正文： 房间隔缺损(ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20～30%，其中80%左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后自然闭合可能性很小

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　　房间隔的形成 胚胎第4周开始

　　Ostium primum

　　Ostium secundum

　　Foramen ovale

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　　标题： 病理解剖Pathology

　　ASD根据缺损部位分为四型： ①中央型(卵圆窝型)，约占76% ②上腔型(静脉窦型)，缺损位于房间隔后上方,上  腔静脉入口下方，约占3.5% ③下腔型，缺损位于房间隔后下方，下腔静脉入口  处，约占12% ④混合型，约占8.5%

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　　标题： 病理生理及血液动力学改变Pathophysiology

　　正文： 分流量大小与下列因素有关： 缺损口的大小 左右心室的顺应性 肺循环的阻力

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　　右心房

　　右心室

　　左心房

　　左心室

　　扩大、肥大

　　肺动脉 扩张

　　主动脉

　　体循环 供血不足

　　ASD分流

　　肺动脉循环 充血

　　血容量减少

　　血流量增加

　　血容量减少

　　血容量减少

　　肺静脉

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　　标题： 临床表现Clinical Manifestations

　　正文： 临床表现主要取决于分流量的大小 症状 Symptoms 缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时(肺体循环量比>1.5:1) 体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力 肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短、暂时性青紫，易发生呼吸道感染 婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现

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　　标题： 临床表现Clinical Manifestations

　　正文： 体征 Signs 一般情况 多数发育正常，无发绀 心脏检查特点 不同程度的右心扩大 一般无震颤 胸骨左缘第2～3肋间听到2～3/6级收缩期喷射性杂音 P2增强，S2固定分裂

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　　标题： 心电图 Electrocardiography

　　正文： 主要特征 Major features 心电轴右偏 右心房大 右心室容量负荷增加( Vl导联常呈rsR波形)

　　辅助检查 Specific studies

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　　标题： 心电图Electrocardiography

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　　标题： X光胸片 Chest Radiography

　　正文： 缺损小者可无改变 分流量大者主要显示 心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 双肺血管影增多，呈肺多血改变 主动脉结较小

　　辅助检查 Specific studies

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　　The diagrams of chest roentgenograms of ASD

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　　标题： 超声心动图 Echocardiograph

　　正文： M型超声：98%显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动 二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房

　　辅助检查 Specific studies

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　　辅助检查 Specific studies

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　　标题： 并发症Complications

　　正文： 肺炎 pneumonia 心力衰竭 heart failure 肺动脉高压 pulmonary hypertension 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis(较少)

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　　标题： 治疗Treatment

　　正文： 内科治疗 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压 力，指导喂养，保障发育 有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗 有中–重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(1～2mg/kg·d) 控制感染，肺炎或心内膜炎等

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　　标题： 治疗Treatment

　　正文： 介入性心导管疗法 — 经导管ASD封闭术 医学领域的一项重大技术革新 1976年始 1997年始用Amplatzer双盘形封堵器封堵ASD 适应症：中央型4～38mm的继发孔型ASD

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　　Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程

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　　标题： 治疗Treatment

　　正文： 手术治疗 ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症 手术年龄以学龄前儿童(3～5岁)最为理想 但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术