补体系统.ppt

　　1张

　　补 体 系 统

　　补 体 系 统

　　2张

　　导 学

　　Ag结合部 位

　　未结合抗原前的IgG ”T”形结构

　　补体结合部位

　　抗原

　　结合抗原后的IgG ”Y”形结构

　　暴露出补体结合点

　　3张

　　第 三章 补体系统

　　补体(Complemnt;C)——是存在于人或脊椎动物血清、组织液及细胞膜表面的，经活化后具有酶活性的一组蛋白质。  其含量约占血清总蛋白质的10%，且相对稳定，不受免疫剌激的影响。 因由30余种可溶性蛋白质与膜结合蛋白组成，故称为补体系统。

　　蛋白质

　　第一节 概 述

　　4张

　　一、补体系统的组成和命名

　　补体固有成份

　　补体调节蛋白

　　形成攻膜复合体的成份(共同未端反应成份)

　　补体受体

　　补体系统

　　按发现顺序命名：C1--C9酶活性成份加上横线表示：C 1

　　第一节 概 述

　　5张

　　第一节 补体系统的组成

　　二、补体成份的理化特性、生成和代谢：

　　含量：占血清总蛋白的5%--6%;含量相对稳定

　　性质：多数成份属β球蛋白;56℃30min即被灭活

　　生成：主要由肝细胞、巨噬细胞生成

　　代谢：代谢率快

　　6张

　　细胞膜

　　抗原

　　IgG

　　C1

　　C4

　　C2

　　C3转化酶

　　C3

　　C5转化酶

　　C5

　　C5a

　　C5b

　　?

　　第二节 补体系统的活化与调节

　　一、补体系统的活化——经典途经(1)

　　识别阶段

　　活化阶段

　　C4a

　　C2a

　　C4b2b

　　C3a

　　C4b2b3b

　　7张

　　第二节 补体系统的活化与调节

　　一、补体系统的活化——经典途经(2)

　　C5b

　　C6

　　C7

　　C8

　　C9

　　细胞膜

　　细胞溶解破裂

　　C5b67

　　C5b678

　　C5b6789(MAC)

　　攻膜阶段

　　结合

　　结合

　　结合

　　8张

　　一、补体系统的活化——旁路途径(1)

　　细菌脂多糖、酵母多糖等

　　C3

　　自发水解

　　B因子

　　C3a

　　C3b

　　C3bB

　　Ba

　　C3bBbC3转化酶

　　+

　　C3bBb3bC5转化酶

　　?

　　结合

　　9张

　　靶细胞(Ag)

　　抗体

　　激活物：Ag-Ab(IgG/IgM)复合物

　　第二节 补体系统的活化与调节

　　一、补体系统的活化——经典途经

　　C3转化酶：C4b2b

　　C5转化酶：C4b2b3b

　　攻膜复合体：C5b6789

　　10张

　　D

　　C3自发性水解

　　C3激活剂前体转化酶

　　C3激活剂前体

　　C3转化酶

　　C5转化酶

　　一、补体系统的活化——旁路途径

　　?

　　11张

　　补体两条激活途径的比较

　　免疫复合物等

　　C1---C9

　　细菌脂多糖酵母多糖等

　　C3.B因子.D因子.P因子，C5—C9

　　C4b2b

　　C3bBb

　　C4b2b3b

　　C3bBb3b

　　12张

　　二、补体活化过程的调节

　　经典途径C1C4+C2 C4b2b

　　C3+B C3BbD旁路途径

　　C3

　　C4bp.I因子.DAF

　　H因子.I因子.MCP

　　C5b—C9攻膜复合体

　　BDC3b正反馈环

　　C3b

　　自身细胞

　　异体细胞

　　HRF(同源限制因子;C8dp)MIRL(膜反应性溶解抑制物)S蛋白(攻膜复合体抑制因子)

　　C1INH

　　13张

　　细胞膜

　　抗原

　　IgG

　　已活化C1

　　C1r

　　C1s

　　C1抑制物 (C1INH)

　　结合

　　C1失活

　　二、补体活化过程的调节—C1INH作用

　　14张

　　细胞膜

　　H因子

　　C3bH

　　游离C3bH

　　I因子

　　胰蛋白酶

　　游离C3bi

　　C3bi

　　C3d

　　C3c

　　二、补体活化过程的调节—H因子和I因子 对C3b的作用

　　15张

　　第三节 补体系统的生物学作用

　　一、溶解靶细胞：C1—C9、B因子、D因子、P因子

　　二、调理作用：C3b、C4b

　　三、免疫粘附与清除免疫复合物：C3b、C4b、CR1

　　四、炎症介质作用： 过敏毒素作用：C3a、C4a、C5a 趋化作用：C3a、C5a、C5b67 激肽样作用：C2a

　　16张

　　+

　　+

　　C

　　一、溶细胞作用：

　　靶细胞

　　抗 体

　　抗原抗体  复合物

　　C1--C9

　　靶细胞溶 解

　　第三节 补体系统的生物学功能

　　17张

　　第三节 补体系统的生物学功能

　　二、调理作用：

　　C

　　C

　　细菌

　　C3b或C4b与细菌结合

　　没有补体参与下的吞噬作用

　　有补体参与下 的调理作用

　　18张

　　第三节 补体系统的生物学功能

　　三、：免疫粘附与清除免疫复合物

　　RBC

　　RBC

　　+

　　+

　　抗原

　　抗体

　　免 疫复合物

　　C3b或C4b

　　免疫粘附

　　RBC

　　清除免疫复合物

　　19张

　　第三节 补体系统的生物学功能

　　四、炎症介质作用——过敏毒素作用

　　C3a

　　C5a

　　C4a

　　毛细血管扩张

　　平滑肌收缩

　　肥大细胞等

　　组胺等

　　20张

　　第三节 补体系统的生物学功能

　　四、炎症介质作用——趋化作用

　　C3a、C5aC5b67

　　21张

　　第三节 补体系统的生物学功能

　　四、炎症介质作用——激肽样作用

　　C2a

　　正常状态下的毛细血管

　　毛细血管扩张，通透性增强