Marchesani综合征.ppt

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　　标题： Marchesani综合征

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　　01 病理

　　02 特征

　　03 诊断

　　04 治疗

　　CONCENT

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　　标题： 病理

　　其他占位符： 遗传性疾病，确切的遗传类型尚不清楚。 一般认为呈常染色体隐性遗传或为部分表现型的杂合子隐性遗传。 由于中胚叶组织过度增殖，引起其营养障碍所致。 眼的病理改变为睫状体发育不全，胎裂闭合缺陷，晶状体囊血管营养的紊乱。

　　全身系统发育异常的先天性晶状体异位疾病

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　　标题： 先天性晶状体异位

　　其他占位符： 由于部分晶状体悬韧带先天发育异常薄弱，对晶状体的牵引力不平衡，是晶状体朝发育较差的悬韧带作用力相反方向移位，称为先天性晶状体异位。

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　　标题： 眼部特征

　　其他占位符： 1.晶状体呈球形，小于正常，长向鼻下方异位，往往伴有高度近视性屈光不正(主要是晶状体弯曲度过大所致)，散瞳后可窥及全部晶体的赤道部，易发生白内障。成年后多发生晶体半脱位，常偏向下方，全脱位者少见。 2.常继发青光眼 3.上睑下垂，瞳孔膜残留，虹膜震颤，小角膜。脉络膜、视网膜病变，视网膜色素变性，视神经萎缩。

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　　标题： 全身特征

　　正文： 1.身体矮而粗，胸廓宽大，头短方圆，颈短粗，手和足呈锹样，指(趾)短粗。 2.全身肌肉发育良好，皮厚，皮下组织丰富，关节活动度变小。 3.X线拍片可见四肢骨化较迟缓。

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　　标题： 诊断

　　正文： 一般患者发病年龄较轻，多以闭角型青光眼或白内障而就诊 主要临床表现为眼部的球形晶状体、晶状体脱位半脱位、全身表现身材矮小、短指畸形、肌肉皮下组织发达等，即可确定此病。

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　　标题： 临床表现

　　正文： 晶状体不全脱位亦称半脱位，瞳孔区仍可见到部分晶状体，散瞳后可见到部分晶状体的赤道部，这一区域的晶状体悬韧带已断裂，可伴局部前房加深、虹膜震颤和玻璃体疝。

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　　标题： 临床表现

　　正文： 晶状体全脱位 晶状体完全离开了瞳孔区，可脱位到以下部位： (1)瞳孔嵌顿 (2)晶状体脱入前房 (3)晶状体脱入玻璃体腔 (4)严重外伤可使晶状体脱位于球结膜下，甚至眼外。

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　　标题： 晶状体脱位并发症

　　正文： 晶状体脱位不仅产生严重的屈光不正，尚可引起下述并发症： (1)葡萄膜炎 (2)继发性青光眼 (3)视网膜脱离：是最常见的并发症 (4)角膜混浊

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　　标题： 晶状体异位治疗

　　正文： ①没有并发症的晶状体不全脱位，治疗的办法是用眼镜或接触矫正有晶状体区或无晶状体区的屈光不正，恢复适当的视力。 ②手术治疗适应征 1、晶状体异位严重损害视力，尤其伴有白内障者 2、晶状体脱入前房 3、晶状体溶解性青光眼 4、晶状体过敏性葡萄膜炎 5、瞳孔阻滞性青光眼;保守治疗或单纯青光眼手术不能降低眼压者 6、晶状体浑浊妨碍进行视网膜脱离的检查和手术者 7、晶状体为过熟期或成熟期白内障

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　　标题： 晶状体异位治疗

　　正文： 手术治疗 (一)大切口手术 1、冷冻及硅胶晶状体摘除术 2、应用过氟化碳摘出玻璃体腔内脱位晶状体 3、冷冻法摘除玻璃体腔内的晶状体 4、晶状体圈匙娩出前房或晶状体腔内晶状体 5、双针法摘除玻璃体内脱位晶状体 (二)小切口手术 1、晶状体抽吸术 2、睫状体平坦部晶状体切除术 3、应用囊袋张力环的超声乳化白内障吸除联合折叠式人工晶状体植入术

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　　正文： 囊袋张力环是近年发展起来治疗晶状体不全脱位的具有革新意义的新方法 优点： ①增加了超声乳化吸除白内障术及后房型人工晶状体植入术的安全性 ②减少玻璃体的流失 ③维持晶状体囊袋圆形轮廓 ④防止人工晶状体偏心

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　　标题： 谢谢您的观看

　　副标题： THANK YOU FOR YOUR WATCH