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神经系统疾病定位诊断.ppt

神经系统疾病定位诊断.ppt
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神经系统疾病定位诊断.ppt

  对称性远端的感觉、运动、 反射和植物神经功能障碍, 尤其腱反射改变明显。

  神经肌肉疾病 (多发性肌无力)

  前角细胞: 肢体远端为主的肌无力、肌萎缩, 双手为首发症状好发部位。 特征——肌跳、肌束震颤,反射改变明显。

  神经肌肉疾病 (多发性肌无力)

  三、鉴别诊断: 血清酶: 对肌肉疾病有诊断意义。 严重的CPK、LDH升高见于多发性肌炎、Duchennne型肌营养不良和广泛骨骼肌溶解。

  神经肌肉疾病 (多发性肌无力)

  神经电生理: 肌肉病变:低波幅、短时相的多相波。 神经肌肉接头:重复神经刺激呈递减波形。 突触前膜病变:递减-递增波形

  神经肌肉疾病 (多发性肌无力)

  周围神经:有自动发放、正相波及多相波。 运动神经元:大量纤颤、束颤电位。 MCV:对脱髓鞘周围神经病有诊断意义。

  脊髓病变的定位诊断

  一、诊断原则 1、纵向定位 明确病变的上界及可能的下界 注意脊髓受损平面 和椎体的关系。

  脊髓病变的定位诊断

  2、横向定位 硬膜外或硬膜内的定位 脊髓内或脊髓外的定位 脊髓内部的精细定位 3、病因诊断

  脊髓病变的定位诊断

  二、脊髓纵向定位诊断 (一)确定脊髓病变平面的 主要依据 1、运动障碍 a 节段性运动障碍 肌肉萎缩、肌束震颤 b 瘫痪类型

  脊髓病变的定位诊断

  2、感觉障碍 a 根痛 b 节段性或根性感觉障碍 c 传导束性感觉障碍的平面

  脊髓病变的定位诊断

  d 传导束病损的其他表现—— 后束损害出现Lhermitte征 (放电样疼痛)、 侧束损害出现传导束痛 和早期的类周围性感觉障碍。

  脊髓病变的定位诊断

  3、反射改变 a 腱反射的改变 节段性、锥体束 b 浅反射改变

  脊髓病变的定位诊断

  4、植物神经功能改变 a 皮肤、指甲的营养性改变 b 节段性或平面以下泌汗 或血管舒缩功能改变 c 关节改变(?Charcot关节)

  脊髓病变的定位诊断

  (二)常见的脊髓不同水平损害 感觉+运动+植物神经障碍 1、高颈段 四肢中枢性瘫痪+呼吸严重受损 +植物神经功能障碍 (高热、无汗等) +可有三叉神经脊束枝受累。

  脊髓病变的定位诊断

  2、颈膨大 上肢周围性损害 +平面以下中枢性瘫痪 +呼吸部分受累, 部分患者有Horner综合征

  脊髓病变的定位诊断

  3、胸段 双下肢中枢性瘫痪, 注意腹壁反射改变 T11-12损害—— Beevor综合征 4、腰膨大 双下肢周围性损害

  脊髓病变的定位诊断

  5、圆锥 二便障碍等植物神经损害突出、 感觉障碍局限于鞍区(S3-S5)、 运动障碍轻微(肿瘤)

  脊髓病变的定位诊断

  6、马尾(周围神经病) 双下肢不对称的疼痛、 周围性瘫痪或感觉障碍, 后期二便障碍。

  脊髓病变的定位诊断

  三、脊髓横向定位诊断 (一)脊髓内外病变的确定 基本原则 脊髓内病变—— 传导束性损害明显、

  脊髓病变的定位诊断

  植物神经功能损害出现早而明显、 符合脊髓某一部位病变的特征 (如全横贯、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+侧束等)

  脊髓病变的定位诊断

  脊髓外病变—— 节段性表现早(如单肢受累) 长束损害及植物神经损害 迟而不明显、 多符合脊髓的局部性病变。

  脊髓病变的定位诊断

  (二)硬膜内外病变的鉴别 (有时非常困难) 注意脊髓肿瘤可起源于后根、 前根或侧束部位, 早期症状因部位而异。

  脊髓病变的定位诊断

  硬膜外 多为神经纤维瘤、 转移瘤或椎体病变。 早期多为神经根 或硬膜受损的表现 如根痛或脊膜痛, 晚期出现脊髓部分性全横贯损害。

  脊髓病变的定位诊断

  硬膜下 多为炎性肉牙肿、 神经鞘瘤或脑膜瘤等。 早期在出现神经根损害的同时 往往有局部脊髓受累的征象, 可出现典型的半切综合征。

  脊髓病变的定位诊断

  硬膜刺激症状不明显。 晚期导致脊髓全横贯损害。

  脊髓病变的定位诊断

  (三)脊髓特殊损害综合征 1、脊前动脉综合征 多为T4平面的损害, 以前2/3为主,后束保留。 2、脊后动脉综合征 一侧或双侧脊髓后1/3损害, 少见。

  脊髓病变的定位诊断

  3、慢性后束病变 梅毒、肿瘤。 4、双侧后束+侧束 炎症、亚急性变性 5、双侧锥体束+前角损害 +共济失调 遗传性共济失调

  脊髓病变的定位诊断

  6、多部位、多层面损害 多发性硬化、脊髓蛛网膜炎 7、前角病变 脊髓灰质炎、脊肌萎缩症 8、前角+锥体束 ALS,副肿瘤综合征

  脊髓病变的定位诊断

  9、锥体束 遗传性痉挛性截瘫、原发性硬化 10、中央管周围病变 脊髓内肿瘤、空洞症 11、急性全横贯损害 炎症、血管病、MS 或Devic 病

  脊髓病变的定位诊断

  12、半切综合征 肿瘤、外伤、 13、脊髓侧角损害 Shy-Drager综合征、副肿瘤。

  脑干损害定位的诊断

  一、脑干的基本功能 1、颅神经的基本功能 2、传导功能(感觉、运动)

  脑干损害定位的诊断

  3、固有的重要功能 意识-觉醒的维持 反射功能 (肌张力、平衡、咳嗽、 眼球运动、光反射等) 基本的生命中枢

  脑干损害定位的诊断

  二、脑干病变的定位原则 1、确定脑干水平的损害 颅神经+脑干功能障碍 后组颅神经——延髓 中组颅神经——桥延或脑桥 3、4对颅神经——中脑

  脑干损害定位的诊断

  2、脑干内外病变的区别 原则—— 脑干内病变时, 脑干受损的症状 出现早而明显。

  脑干损害定位的诊断

  支持脑干内病损的证据包括 出现脑干固有功能的损害 (如意识改变、 特殊反射功能的改变)、

  脑干损害定位的诊断

  核性颅神经损害 (如分离性动眼神经病损)、 特殊综合征 (Charcot综合征、 核间性眼肌麻痹)等。 3、确定病变的范围。

  脑干损害定位的诊断

  三、脑干病变的表现 1、颅神经损害。 2、传导束损害: 感觉、运动、平衡障碍 3、意识-觉醒障碍 4、植物神经损害 高热、针尖样瞳孔、无汗

  脑干损害定位的诊断

  5、呼吸节律改变 周期性呼吸——间脑 中枢性过度换气——中脑上端 长吸气——桥脑上端 共济失调性呼吸——延髓上端

  脑干损害定位的诊断

  6、特殊综合征 Brun综合征 Charcot综合征 (小脑性语言+眼震+意向性震颤) 核间性眼肌麻痹 (侧视时一侧眼球不能内收 +另一侧眼球可 外展且出现分离性眼震)

  脑干损害定位的诊断

  一个半综合征 侧视麻痹+核间性眼肌麻痹 闭锁综合征 存在意识性情感反应 (心率增快、血压升高、 流泪、 呼吸加快等) +垂直性眼球运动

  脑干损害定位的诊断

  缄默综合征 中脑导水管周围上 行激活系统的部分性病变

  脑干损害定位的诊断

  四、中脑综合征 1、Weber综合征 同侧动眼神经损害 +对侧锥体束征 2、Parinaud综合征 上视不能+瞳孔改变

  脑干损害定位的诊断

  3、Benedikt综合征 同侧动眼神经损害 +红核病变(对侧不自主运动) 4、中脑幻觉 视幻觉+其他中脑征候

  脑干损害定位的诊断

  5、导水管综合征 Parinaud综合征+导水管阻塞 6、去脑强直 弥漫性病变 破坏中脑红核以下, 出现去脑强直

  脑干损害定位的诊断

  五、脑桥综合征 1、Forville综合征 病侧外展麻痹+侧视麻痹 +对侧锥体束征 2、Millard-Gubler综合征 病侧面神经麻痹 +对侧锥体束征

  脑干损害定位的诊断

  3、Raymond-Cestan综合征 病侧6、7颅神经损害 +病侧小脑性共济失调 +对侧深感觉障碍

  脑干损害定位的诊断

  六、延髓综合征 1、Wallenberg 综合征 病侧8、9、10对颅神经损害 +同侧小脑性共济失调 +同侧Horner综合征 +交叉性浅感觉障碍。 患者往往有明显的头晕、 呕吐及眼震等。

  脑干损害定位的诊断

  2、Jackson 综合征 病侧12对颅神经损害 +对侧锥体束征

  脑干损害定位的诊断

  七、大孔区综合征 (肿瘤、畸形等) 1、上部颈神经根症状 枕颈部疼痛(C2-3)、 强迫头位 2、后组颅神经损害 3、延髓征候

  脑干损害定位的诊断

  4、脊髓压迫症表现 5、小脑损害 眼震、头晕、共济失调 6、颅高压综合征

  小脑病损的定位诊断

  一、小脑的基本功能 1、绒球小节叶 与躯体平衡 和肌张力的调节有关

  小脑病损的定位诊断

  一、小脑的基本功能 1、绒球小节叶 与躯体平衡 和肌张力的调节有关

  小脑病损的定位诊断

  一、小脑的基本功能 1、绒球小节叶 与躯体平衡 和肌张力的调节有关

  小脑病损的定位诊断

  2、旧小脑 接受脊髓的非意识性 本体感觉冲动调节肢体的 协调运动和维持肌张力 3、新小脑 受大脑皮层的影响 协调肢体的精细运动

  小脑病损的定位诊断

  二、小脑损害的表现 1、共济失调 肢体远端精细运动障碍 2、平衡障碍 躯体平衡障碍、小脑性步态 3、辩距不良 运动不足或过度

  小脑病损的定位诊断

  4、协同障碍 起坐试验 5、快速轮替异常 (disdiadochokinesia) 6、意向性震颤、姿势性震颤 7、肌回跳现象 8、肌张力降低及钟摆样膝反射

  小脑病损的定位诊断

  9、小脑性语言 10、眼球震颤 11、书写障碍 12、特殊征候 肌阵挛 (橄榄核-齿状核-红核环路病变)—— 局部性、全身性,

  小脑病损的定位诊断

  三、小脑综合征 1、中线综合征 平衡障碍、头晕、 眼球震颤、小脑性语言 2、半球综合征 同侧肢体共济失调

  3、小脑幕综合征 前额部头痛、畏光、流泪、 呕吐及平衡障碍, 后期有颅高压表现

  小脑病损的定位诊断

  4、遗传性共济失调 慢性进行性小脑性损害 +肌张力增高, 后期出现腱反射异常 和智能障碍 5、Charcot综合征

  小脑病损的定位诊断

  四、常见的小脑综合征 1、急性全小脑损害 小脑炎、中毒性、 脱髓鞘、血管性 2、亚急性小脑损害 副肿瘤

  小脑病损的定位诊断

  3、慢性进行性全小脑损害 遗传性、酒精性、 慢性药物中毒 4、局部性损害 肿瘤(儿童)、脓肿、 小脑病损的定位诊断5、桥小脑角综合征 8、7、6 、5+小脑病损 +脑桥病损+脑积水

  间脑病损的定位诊断

  一、间脑的功能 1、组成 位于脑干和端脑之间, 包括丘脑、下丘脑、 上丘脑、底丘脑和第三脑室。

  间脑病损的定位诊断

  2、丘脑的功能 主要为感觉初级中枢, 在鸟类为运动控制高级中枢 (人类参与运动的控制), 初级情感中枢, 上行激活系统的组分。

  间脑病损的定位诊断

  3、下丘脑的功能 神经内分泌活动的中枢, 调节内环境。 4、上丘脑的功能 包括缰核、后连合和松果体。 参与内分泌 和植物神经的调节。

  间脑病损的定位诊断

  5、底丘脑的功能 为椎体外系的组分, 参与运动的控制。

  间脑病损的定位诊断

  二、间脑病损的常见表现 1、丘脑综合征 (Dejerine-Roussy综合征) 丘脑膝状体动脉闭塞 (后腹核病损) 2、底丘脑综合征 对侧偏身投掷症 (hemiballismus)

  间脑病损的定位诊断

  3、下丘脑综合征 体温调节障碍、摄食障碍、 代谢异常(水、盐、糖)、 性功能障碍、性早熟、 植物神经系统功能障碍 (亢进或减退) 及精神活动异常等。

  间脑病损的定位诊断

  4、上丘脑综合征 松果体瘤—— 儿童性早熟、 Parinaud综合征、 导水管综合征

  间脑病损的定位诊断

  5、特殊综合征 Frohlich综合征 肥胖+生殖无能←破坏性病变 Albright综合征 性早熟+皮肤色素沉着 +弥漫性纤维性骨炎

  间脑病损的定位诊断

  Sheehan综合征 间脑性癫痫 发作性植物性症状+EEG证据

  大脑损害的定位诊断

  一、大脑半球的基本组成 额叶—— 情感、思维、智能、社会能力 和道德规范的基本中枢, 运动发动中枢, 颞叶—— 记忆、智能、听觉理解

  大脑损害的定位诊断

  顶叶—— 感觉、空间构象、 语言形成(左侧) 枕叶—— 视觉、视觉语言 边缘叶—— 内脏运动、嗅觉、记忆

  大脑损害的定位诊断

  优势半球—— 言语功能占优势的半球。 语言区—— 左侧半球 包绕外侧裂的大脑皮质

  大脑损害的定位诊断

  二、大脑半球病变的基本特征 1、 刺激性症状 阳性症状—— 抽搐、发麻、 疼痛、幻觉等

  大脑损害的定位诊断

  2.、破坏性症状 功能缺失—— 麻痹、感觉减退或消失、 意识障碍、 语言能力丧失、 智能障碍、社会能力 或道德丧失等

  大脑损害的定位诊断

  三、额叶病变的定位 1、前额叶 为精神智能中枢, 病损后出现智能障碍、 社会能力减退、行为障碍、 缺乏道德感。

  大脑损害的定位诊断

  额叶共济失调、额叶释放征。 典型病变——Pick病 2、双侧额叶病损 无意志力、淡漠(abulia)

  大脑损害的定位诊断

  3、额叶底部 (眶叶,orbital lobe) 人格及社会行为改变、 嗅觉缺失、 Foster-Kennedy综合征 4、中央前回 假性单瘫

  大脑损害的定位诊断

  5、额上回 眼球侧视中枢 注视麻痹或强制性注视 6、额中回 书写中枢(左侧) 失写 7、额下回 Broca区(左侧) 运动性失语

  大脑损害的定位诊断

  四、颞叶病损的定位 1、优势半球 感觉性失语(颞横回)、 命名性失语 (42区或颞枕联合区)、 传导性失语(?)

  大脑损害的定位诊断

  2、精神症状 海马结构—— Korsakoff综合征 广泛受损—— 智能障碍、人格异常

  大脑损害的定位诊断

  3、皮层聋 双侧广泛性病变。 特征—— 声音感觉性下降、 症状不稳定。 4、象限盲 对侧同上1/4象限盲 (绕脑室颞角之视放射)

  大脑损害的定位诊断

  5、颞叶癫痫 癫痫等位征、 精神运动性癫痫—— 自动症、 海马发作 (沟回发作,嗅幻觉)、 眩晕性癫痫等。

  大脑损害的定位诊断

  五、顶叶病损的定位 1、感觉障碍 皮层觉障碍(假单肢样) 触觉失认、对点单感、 实体感缺失等 2、感觉性癫痫 如Jackson发作

  大脑损害的定位诊断

  3、旁中央小叶 排尿困难及下肢感觉异常 4、Gerstmann综合征 主侧角回损害—— 失写、失计算、手指失认 及左右分辨不能 5、失用症 主侧缘上回为运用中枢

  大脑损害的定位诊断

  6、非主侧损害 体象障碍 (自身认识异常)—— 偏侧忽略、幻多肢等。 结构性失用—— 对空间关系的认识障碍。

  大脑损害的定位诊断

  7、象限盲 对侧同下1/4 8、营养性障碍 对侧肌萎缩或偏侧畏缩、 深反射低下

  大脑损害的定位诊断

  六、枕叶病变的定位

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