肺动静脉畸形经导管封堵术的疗效评价.ppt

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　　肺动静脉畸形经导管封堵术的疗效评价

　　摘要

　　目的 对肺动静脉畸形(AVM)经导管封堵术进行疗效评估。

　　方法 16 例肺AVM患者接受经导管弹簧圈栓塞术治疗，其中5 例同时辅以经导管可脱式球囊栓塞术或国产自制双伞形血管封堵器置入术治疗。 对所有患者的家族史，术前和术后的临床表现，动脉血气分析以及其影像学表现等作了回顾性分析。

　　16 例患者术后平均随访(21 ±1)个月，根据其胸部CTA 检查结果及动脉血气分析结果评估疗效，并对其术前和术后血氧饱和度(SaO2)、动脉血氧分压(PaO2)进行统计学分析。

　　结果 16 例首次经导管封堵治疗技术成功率75%(12 /16)，再次经导管封堵治疗技术成功率100%。 16 例患者术前SaO2平均值为(76 ±5)%，PaO2 平均值为(46 ±3)mmHg;术后SaO2 平均值上升为(94 ±5)%，PaO2 平均值上升为(62 ±3)mmHg，与术前相比差异均有统计学意义(P < 0.01 和P < 0.05)。

　　术后随访，所有患者无症状复发，胸部CTA 检查未发现明显血管再通。

　　结论 采用经导管弹簧圈栓塞术，或同时辅以经导管可脱式球囊栓塞术或国产自制双伞形血管封堵器置入术等治疗肺AVM，可获得满意的临床疗效。

　　概述

　　首例肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformation，PAVM)于1897 年报道. 病变特点: 肺动脉与肺静脉不经过毛细血管网直接交通，导致右向左分流，临床症状的严重程度由受累血管的数量及大小决定。

　　33% ～50%为多发PAVM，8% ～20%为双侧病变。PAVM的病因可分为先天性和获得性： 先天性约占70%，又称为先天性Rendu-Osler-Weber 病(ROWD) 或遗传性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)。

　　获得性PAVM发生率低，可伴发于创伤、肺部手术后、慢性炎症性肺疾患、肺吸虫和肺转移癌.

　　PAVM由于右向左分流而引起SaO2 和PaO2 降低。胸部或背部听诊可闻及连续性杂音。肺动脉造影是诊断PAVM的金标准，CT 和MRI 也具有很大的诊断价值。 经导管封堵治疗PAVM适应证广、创伤小、并发症少并可重复治疗，目前已逐渐取代外科手术。

　　方法

　　PA-DSA 检查; 经导管弹簧圈栓塞术; 经导管可脱式球囊栓塞术; 经导管国产自制双伞形封堵器置入术; 随访观察

　　经导管弹簧圈栓塞术： 用于PAVM的栓塞弹簧圈尺寸一般大于供血动脉直径3 ～4 mm，在准确定位后置入直径3 ～10 mm 栓塞弹簧圈.

　　经导管可脱式球囊栓塞术： 可脱离球囊的直径通常应大于供血动脉直径3 ～5 mm。

　　经导管国产自制双伞形封堵器置入术 对供血动脉和PAVM囊腔直径较大、引流静脉也粗大的病变，为避免栓塞弹簧圈脱离、移位造成重要器官脏器栓塞等严重并发症，采用国产自制双伞形封堵器(永通公司，中国沈阳)置入治疗。

　　随访观察 平均随访(19.3 ±2.1)个月(3 ～36 个月)。主要依据其术前和术后胸部CTA 所见以及动脉血气分析结果来评估疗效。

　　讨论

　　适应证： 对于瘤囊直径超过2 cm、供血动脉直径超过3 mm 的PAVM病例，为避免出现严重神经系统并发症，均应进行栓塞治疗。

　　常用方法： 传统的弹簧圈栓塞术、可脱离球囊、Amplatzer 血管封堵器和其他一些封堵器栓塞术以及改良的Galen 人工静脉技术。

　　栓塞材料的选择

　　再灌注发生机制：已栓塞血管的再通、原微小供血动脉生长增粗、肺动脉、支气管动脉或其他体循环动脉在栓塞部位远端形成侧支循环; 再发机制：原微小病灶的供血动脉由于其他病灶栓塞后血流动力学改变而生长增粗，PAVM病灶增大。

　　术中注意事项： ①无论用何种栓塞材料，均应在栓塞血管横截面形成彻底的致密栓子，防止栓塞血管再通; ②及时行术后造影，仔细观察栓塞彻底与否，以避免遗漏微小供血血管; ③尽量栓塞供血动脉远端以减少侧支循环的发生率。通常栓塞后残余瘤颈长度应小于1 cm。

　　结语： 根据PAVM病变之不同而灵活地联合应用弹簧圈、可脱离球囊或国产自制双伞形封堵器行经导管封堵治疗，是安全、有效地介入治疗技术，可改善其右向左分流症状，避免或减少PAVM引起的神经系统并发症，具有良好的中远期临床疗效。

　　文献复习

　　发生机制 先天性肺动静脉畸形是指肺血管的发育异常，为肺末梢微血管环发育缺陷引起的异常扩张或缺如，形成薄壁的血管囊并与肺循环相通，流入血管为肺动脉的分支，引流血管为肺静脉的分支。

　　肺毛细血管壁的发育缺陷和肺动脉的压力共同作用导致肺动静脉畸形的形成。部分患者可同时伴有皮肤、粘膜和内脏的毛细血管扩张，即遗传性出血性毛细血管扩张症。

　　病理分型 国内文献称PAVM为：肺血管瘤、海绵状血管瘤等。 国外文献将其分为两类：肺血管瘤和先天性肺血管发育异常。前者归类为良性肿瘤，后者即动静脉畸形，又可分为动脉型、静脉型、毛细血管型、淋巴管型及混合型。

　　根据病灶的多少及瘘管的根数肺动静脉畸形又可分为： 单纯型PAVM、 复杂型PAVM 肺毛细血管扩张型。

　　影像学表现 病变多位于肺下叶及右肺中叶胸膜下，单发或多发。类圆形血管囊及引流血管，CT增强或DSA见对比剂充盈为其典型表现。仅1条引入动脉及1条引流静脉，即单纯性动静脉畸形较多，肺毛细血管扩张型最为罕见。

　　郭俊文等将肺动静脉畸形X线表现分为3种类型： 1、结节型 直径小于3cm ，结节状阴影，边缘清晰，密度均匀。 2、团块型 直径在3～8cm，可有分叶，密度均匀或不均匀。

　　3、弥漫型 肺野散在多个病灶，呈逗点状影，诊断相对较困难。 多体位体层摄影或胸透可发现与病灶相连的血管影。

　　国外RemyJ.等将肺动静脉畸形的CT表现分为3种类型: 1、可分辨解剖结构型 可分辨引入动脉及引流静脉可确诊。

　　2、结节型 密度均匀的结节状影。CT 增强扫描时病灶直径增大1cm，并与肺动脉或降主动脉同步增强即可确诊。 3、管状型 分隔或不分隔的弓状影，如CT增强扫描显示为增粗的肺动脉分支或静脉影亦可诊断为PAVM.

　　DSA可根据注射对比剂时相的不同而清晰分辨出流入动脉、血管囊及引流静脉。

　　MSCT及重建技术对PAVM 诊断： MPR 、MIP (STS -MIP) 、SVR。 MPR图像直观、清晰显示单发肺动静脉畸形。 STS-MIP为选择性显示部分层面, 任意滑动, 连续感较强, 追踪汇入和流出血管。

　　SVR 显示血管清晰、真实, 由于色彩逼真可以更清晰地显示血管之间的空间关系。对重建后的三维图像做任意角度的旋转,均可清晰地显露肺动静脉畸形所在位置和供血动脉的数目和直径。

　　MSCT 诊断PAVM 的特异性征象: ①血管蒂征; ②异常交通血管; ③左心房提前显影.

　　鉴别诊断 1、肺内富血供结节病灶： 主要由支气管动脉供血，时间密度曲线应与左心室与主动脉强化时间一致，且肺内富血供实质结节病灶多为恶性病变，边缘不光整，可见毛刺、分叶以资鉴别。

　　2、肺静脉曲张： 为肺静脉局限性扩张，临床很少有症状。肺静脉壁先天性缺陷或肺静脉高压造成。病灶靠近左心房，CT扫描显示为两下肺内带圆形、椭圆形或管状明显强化，强化程度与左心房一致，无PAVM 特征性的供血动脉和引流静脉。

　　经导管栓塞的适应证 任何有手术指征的PAVMs,特别是供应畸形血管的肺动脉直径>3 mm者; 病变弥散、外科治疗难度较大,或有外科治疗的禁忌证者; 病灶虽然较小(直径<2 cm),但在随访过程中有增大趋势,或者有神经系统并发症者。

　　禁忌证： 有呼吸道感染,存在肺动脉造影的禁忌证,合并中度以上肺动脉高压,特别是用球囊导管试验阻断供血肺动脉后,压力明显升高,平均压力绝对值升高>5 mmHg。

　　治疗PAVMs 的目的主要有: 改善或消除缺氧症状; 预防神经系统并发症; 预防肺出血; 治疗和预防心衰。

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