第四章 糖代谢.ppt
1615251280解决。
第 4 章
糖 代 谢
Metabolism of Carbohydrates
糖类物质是一类多羟基醛或多羟基酮类化合物或聚合物; 糖类物质可以根据其水解情况分为： 单糖:葡萄糖、半乳糖、果糖等 寡糖:蔗糖 、乳糖、麦芽糖等 多糖:糖原 、淀粉 、纤维素等
糖的化学
糖为生命活动提供：碳源、 能源
第一节 概 述
糖代谢
葡萄糖
其它单糖(果糖、半乳糖、甘露糖等)所占比 例很小，且主要进入葡萄糖代谢途径中代谢。
一、糖的主要生理功能
1. 氧化供能
如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。
3. 作为机体组织细胞的组成成分
是糖的主要功能。
2. 提供合成体内其他物质的原料
如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。
二、糖的消化与吸收
(一)糖的消化
人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。
消化部位： 主要在小肠，少量在口腔
乳糖酶缺乏
淀粉
麦芽糖+麦芽三糖 (40%) (25%)
α-临界糊精+异麦芽糖 (30%) (5%)
葡萄糖
唾液中的α-淀粉酶
α-葡萄糖苷酶
α-临界糊精酶
消化过程(了解)
肠粘膜上皮细胞刷状缘
口腔
肠腔
胰液中的α-淀粉酶
(二)糖的吸收
吸收部位 小肠上段
吸收形式 单 糖
吸收机制 Na+依赖型葡萄糖转运
三、糖代谢的概况
葡萄糖
(Gp:)
丙酮酸
(Gp:) 有氧氧化
(Gp:) 无氧酵解
H2O及CO2
乳酸
(Gp:) 糖异生途径
甘油、乳酸、氨基酸等
糖原
(Gp:) 肝糖原分解
(Gp:) 糖原合成
(Gp:) 磷酸戊糖途径
核糖 + NADPH+H+
淀粉
(Gp:) 消化与吸收
(Gp:) ATP
第二节 糖的无氧分解
机体相对缺氧时,葡萄糖或糖原分解生成乳酸(lactate)并产生能量的过程。
一、定义*:
糖的无氧分解与酵母菌的生醇发酵过程基本相同故又被称为糖酵解(glycolysis)。
二、反应部位:
第一阶段：葡萄糖 → 磷酸丙糖 → 丙酮酸 (糖酵解途径)
全部代谢反应过程均在细胞浆中进行。
第二阶段：丙酮酸 → 乳酸
三、反应过程：
耗能 阶段
产能 阶段
1、葡萄糖转变生成6 -磷酸葡萄糖
O
HO-CH2
H
H
OH
OH
H
H
HO
OH
H
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
O
-O-CH2
H
H
OH
OH
H
H
HO
OH
H
P
ATP
ADP
Mg2+
己糖激酶 (葡萄糖激酶)
关键酶, 催化不可逆反应
第一阶段:葡萄糖分解成磷酸丙糖的过程
6-磷酸葡萄糖
O
-O-CH2
H
H
OH
OH
H
H
HO
OH
H
P
(Gp:) Mg2+
(Gp:) 磷酸己糖异构酶
6-磷酸果糖
O
H
OH
HO
H
OH
-O -CH2
CH2OH
P
HO
P
(Gp:) Mg2+
(Gp:) ATP
(Gp:) ADP
(Gp:) 6-磷酸果糖激酶-1
O
H
OH
HO
H
OH
-O -CH2
CH2O-
P
HO
1，6-二磷酸果糖
(Gp:) 关键酶
2、6-磷酸葡萄糖的异构化
3、6-磷酸果糖磷酸化生成 1，6-二磷酸果糖
4、1，6-二磷酸果糖生成两分子磷酸丙糖 ----两分子3-磷酸甘油醛
O
H
OH
HO
H
OH
-O -CH2
CH2O-
P
HO
P
1，6-二磷酸果糖
磷酸二羟丙酮
(Gp:) CH2 O-
(Gp:) C=O
(Gp:) CH2OH
(Gp:) P
(Gp:) CHO
(Gp:) CHOH
(Gp:) CH2 O-
(Gp:) P
(Gp:) 3-磷酸甘油醛
(Gp:) 醛缩酶
磷酸丙糖异构酶
细胞内酵解时3-磷酸甘油醛不断转变成 丙酮酸，反应向裂解方向进行.
5、磷酸丙糖的异构反应：
1分子葡萄糖在上述酵解的耗能阶段： 消耗2分子ATP 产生2分子3-磷酸甘油醛
酵解过程中
注意从糖原开始的糖酵解：
此过程不消耗ATP。
磷酸丙糖转变生成丙酮酸过程
(Gp:) 1，3-二磷酸甘油酸
(Gp:) O=C-O~
(Gp:) CHOH
(Gp:) CH2 O-
(Gp:) P
P
(Gp:) 3-磷酸甘油醛 脱氢酶
(Gp:) Pi
(Gp:) NAD+
(Gp:) NADH+H+
(Gp:) 1，3-二磷酸甘油酸
(Gp:) O=C-O~
(Gp:) CHOH
(Gp:) CH2 O-
(Gp:) P
(Gp:) P
(Gp:) 3-磷酸甘油酸
(Gp:) COO—
(Gp:) CHOH
(Gp:) CH2 O-
(Gp:) P
(Gp:) ATP
(Gp:) ADP
(Gp:) Mg2+
(Gp:) 磷酸甘油酸激酶
CHO
CHOH
CH2 O-
P
3-磷酸甘油醛
(Gp:) 高能磷酸键
6、3-磷酸甘油醛氧化为1.3-二磷酸甘油酸：
7、1.3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸：
底物水平磷酸化
底物水平磷酸化
(或者说：将底物的高能磷酸基团直 接转移给ADP生成ATP过程)。
底物氧化过程中产生的能量直接将ADP 磷酸化生成ATP的过程。
(Gp:) K+、Mg2+
(Gp:) 丙酮酸激酶
(Gp:) ATP
(Gp:) ADP
(Gp:) 3-磷酸甘油酸
(Gp:) COO—
(Gp:) CHOH
(Gp:) CH2 O-
(Gp:) P
(Gp:) 2-磷酸甘油酸
(Gp:) COO—
(Gp:) CHO-
(Gp:) CH2 OH
(Gp:) P
(Gp:) Mg2+
(Gp:) 磷酸甘油酸 变位酶
(Gp:) 烯醇化酶
(Gp:) H2O
(Gp:) 磷酸烯醇式 丙酮酸
(Gp:) COO—
(Gp:) CO~
(Gp:) CH2
(Gp:) P
(Gp:) 磷酸烯醇式 丙酮酸
(Gp:) COO—
(Gp:) CO~
(Gp:) CH2
(Gp:) P
(Gp:) 丙酮酸
(Gp:) COO—
(Gp:) C=O
(Gp:) CH3
8、3-磷酸甘油酸转变2-磷酸甘油酸：
9、脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸：
10、磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸：
底物水平磷酸化
(Gp:) 关键酶
磷酸丙糖转变成丙酮酸阶段为 能量的释放和储存阶段。
1分子葡萄糖经酵解途径产生2分子磷酸丙糖，总共生成4分子ATP
每个磷酸丙糖通过两次底物水平磷酸化
补偿葡萄糖在磷酸化过程中消耗的 2分子ATP，净生成2分子ATP。
酵解过程中
(Gp:) 丙酮酸
(Gp:) COO—
(Gp:) C=O
(Gp:) CH3
(Gp:) 乳酸
(Gp:) CH3
(Gp:) CHOH
(Gp:) COOH
(Gp:) 乳酸脱氢酶 (LDH)
(Gp:) NAD+
(Gp:) NADH+H+
第二阶段：丙酮酸转变成乳酸
反应中的 NADH+H+ 来自于上述第6步反应中的 3-磷酸甘油醛脱氢反应。
(Gp:) 磷酸二羟 丙酮
(Gp:) 3-磷酸 甘油醛
乳酸x2
(Gp:) 6-磷酸果糖
(Gp:) 葡萄糖
(Gp:) 6-磷酸葡萄糖
(Gp:) 己糖激酶 (葡萄糖激酶)
(Gp:) -ATP
磷酸己糖异构酶
(Gp:) 1，6-二磷酸果糖
(Gp:) 醛缩酶
(Gp:) 磷酸丙糖 异构酶
(Gp:) 1，3-二磷酸甘油酸 x 2
(Gp:) 3-磷酸甘油醛 脱氢酶
(Gp:) 6-磷酸果糖激酶-1
(Gp:) -ATP
(Gp:) NADH+H+x2
(Gp:) 3-磷酸甘油酸 x 2
(Gp:) 磷酸甘油酸 激酶
(Gp:) 丙酮酸 x 2
(Gp:) NADH+H+x2
(Gp:) 2-磷酸甘油酸 x 2
(Gp:) 磷酸甘油酸 变位酶
(Gp:) 磷酸烯醇式丙酮酸 x 2
(Gp:) 烯醇化酶
(Gp:) 丙酮酸 激酶
(Gp:) +ATPx2
+ATPx2
糖酵解
三个关键点
(Gp:) 乳酸脱氢酶
记住我的去向
二葡、 二果、 二丙糖 三酸、 二酮、 一乳酸
⑴ 反应部位：胞浆
四、糖的无氧氧化(糖酵解)反应特点：
⑶ 糖酵解是一个不需氧的产能过程
⑵ 反应起始物：G或糖原;终产物：乳酸
⑷ 产能的方式和数量
方式：底物水平磷酸化 净生成ATP数量： 2×2 – 2 = 2ATP
(5) 三个关键酶催化三步不可逆的反应
(Gp:) G
(Gp:) G-6-P
(Gp:) ATP
(Gp:) ADP
(Gp:) 己糖激酶
(Gp:) ATP
(Gp:) ADP
(Gp:) F-6-P
(Gp:) F-1,6-2P
(Gp:) 磷酸果糖激酶-1
(Gp:) ADP
(Gp:) ATP
(Gp:) PEP
(Gp:) 丙酮酸
(Gp:) 丙酮酸激酶
(6)终产物-乳酸的去路： 释放入血，进入肝脏再进一步代谢。 -分解利用 -乳酸循环(糖异生)
五、糖酵解生理意义
1. 生物界普遍存在的供能途径，是有氧氧化的 前提。 2.是机体在缺氧情况下(如剧烈运动、高原缺氧、 病理状态造成的缺氧)获取能量的有效方式。
3. 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。
① 无线粒体的细胞，如：红细胞
② 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞
糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在机体氧供充足时，葡萄糖(或糖原)彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。
二、部位
一、定义
胞液及线粒体
第 三 节
糖 的 有 氧 氧 化
三、反应过程
第一阶段：糖酵解途径
第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧
第三阶段：三羧酸循环
G(Gn)
第四阶段：氧化磷酸化
丙酮酸
乙酰CoA
(Gp:) CO2
(Gp:) NADH+H+ FADH2
H2O
[O]
ATP
ADP
TAC循环
胞液
线粒体
(一) 由葡萄糖或糖原生成丙酮酸
葡萄糖
酵解途径
乳酸
丙酮酸
无氧氧化
有氧氧化
NADH+H+
酵解途径
NADH+H+
进入线粒体彻底氧化生成H2O，生成3 (2.5)或2 (1.5) 分子ATP
经不同的穿梭途径
有氧氧化的第一阶段:
TAC
(二)丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A
反应部位：线粒体
(Gp:) 丙酮酸
(Gp:) 乙酰CoA
(Gp:) NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+
(Gp:) 丙酮酸脱氢酶复合体
总反应式:
有氧氧化的第二阶段:
糖有氧氧化途径的关键酶，受多种因素调节
糖代谢中第一个产生CO2的反应
(硫辛酸、FAD、TPP)
涉及几种 维生素?
三羧酸循环(Tricarboxylic Acid Cycle, TAC)也称为柠檬酸循环。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环。
(三)三羧酸循环
有氧氧化的第三阶段:
1、反应部位：线粒体
2、反应过程
(1)柠檬酸的生成—— 两分子化合物缩合
(Gp:) O CH3-C~SCoA 乙酰CoA
(Gp:) O=C-COO- CH2-COO- 草酰乙酸
(Gp:) O CH2-C~SCoA HO-C-COO- CH2-COO- 柠檬酰CoA
(Gp:) CH2-COO- HO-C-COO- CH2-COO- 柠檬酸
柠檬酸合酶
(Gp:) H2O
(Gp:) CoASH
关键酶、TAC的重要调节点!
(2)异柠檬酸的形成——异构(脱水、加水)
(Gp:) CH2-COO- HO-C-COO- CH2-COO- 柠檬酸
(Gp:) CH2-COO- C-COO- CH-COO- 顺乌头酸
(Gp:) CH2-COO- CH-COO- HO-CH-COO- 异柠檬酸
(Gp:) H2O
(Gp:) 顺乌头酸酶
(Gp:) H2O
(Gp:) H2O
(Gp:) 顺乌头酸酶
(Gp:) H2O
(3) 生成α-酮戊二酸：第一次氧化(脱氢)脱羧
(Gp:) CH2-COO- CH-COO- HO-CH-COO- 异柠檬酸
(Gp:) CH2-COO- CH2 O=C-COO- α-酮戊二酸
异柠檬酸脱氢酶
NAD+
NADH+H+
CO2
(4)生成琥珀酰CoA：第二次氧化(脱氢)脱羧
(Gp:) CH2-COO- CH2 O=C~SCoA 琥珀酰CoA
(5)生成琥珀酸：底物水平磷酸化反应(唯一)
(Gp:) CH2-COO- CH2-COO- 琥珀酸
(Gp:) α-酮戊二酸脱氢酶复合体 (硫辛酸、FAD、TPP)
(Gp:) NAD+
(Gp:) NADH+H+
(Gp:) Mg2+
(Gp:) HSCoA
(Gp:) CO2
琥珀酰CoA合成酶
HSCoA
GDP+Pi
GTP
GTP+ADP → GDP+ATP
(Gp:) CH2-COO- CH2 O=C-COO- α-酮戊二酸
(Gp:) CH2-COO- CH2 O=C~SCoA 琥珀酰CoA
底物水平磷酸化
(Gp:) CH-COO- CH-COO- 延胡索酸
(Gp:) HO-CH-COO- CH2-COO- 苹果酸
(Gp:) 琥珀酸脱氢酶
FAD
FADH2
(Gp:) 苹果酸脱氢酶
NAD+
NADH+H+
(Gp:) 延胡索酸酶
(Gp:) H2O
(Gp:) H2O
(6)琥珀酸脱氢生成延胡索酸(第三次脱氢)
(7)延胡索酸水化生成苹果酸
(8)苹果酸脱氢生成草酰乙酸(第四次脱氢)
(Gp:) CH2-COO- CH2-COO- 琥珀酸
(Gp:) HO-CH-COO- CH2-COO- 苹果酸
(Gp:) O=C-COO- CH2-COO- 草酰乙酸
草酰乙酸再生
TAC 全过程
乙酰CoA
草酰乙酸
柠檬酸
琥珀酰CoA
柠檬酸合酶
(Gp:) NADH+H+
(Gp:) CO2
(Gp:) CO2
(Gp:) NADH+H+
NAD +
NAD +
α-酮戊二酸
(Gp:) 异柠檬酸脱氢酶
(Gp:) α-酮戊二酸 脱氢酶 复合体
(Gp:) 苹果酸
(Gp:) 延胡索酸酶
(Gp:) 苹果酸脱氢酶
NADH+H+
NAD +
(Gp:) 延胡索酸
(Gp:) 琥珀酸脱氢酶
FADH2
FAD
(Gp:) 琥珀酸
(Gp:) 琥珀酰 硫激酶
GTP
GDP+Pi
草酰乙酸
(Gp:) 顺乌头酸酶
(Gp:) 顺乌头酸
(Gp:) 异柠檬酸
(Gp:) 顺乌头酸酶
(Gp:) 苹果酸
(Gp:) 延胡索酸酶
(Gp:) 苹果酸脱氢酶
8步反应 2次脱羧 4次脱氢 1次底物水平磷酸化 3个关键酶
3、三羧酸循环小结 1)反应部位是线粒体，反应为需氧的不可逆反应。 2)每转一圈消耗掉一个乙酰基 3)每转一圈有4次脱氢(催化酶、受氢体) 生成：1分子FADH2(经呼吸链生成 1.5分子ATP) 3分子NADH +H+(经呼吸链生成 2.5x3=7.5分子ATP) 4)每转一圈有2次脱羧(催化酶) 5)每转一圈有1次底物水平磷酸化(具体反应) 6)每转一圈可生成 10分子ATP 7)关键酶：柠檬酸合成酶 异柠檬酸脱氢酶 α-酮戊二酸脱氢酶系
4、 三羧酸循环的生理意义
1.是三大营养物质氧化分解的共同途径; 2.是三大营养物质代谢联系的枢纽; 3.为氧化磷酸化反应生成ATP提供NADH+H+ 和FADH2。
四、有氧氧化ATP的生成
思考：一分子葡萄糖在体内彻底氧化分解可净生成多少分子ATP?
提示：分三个阶段进行计算： 1)G 生成2分子丙酮酸 2)丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA 3)乙酰CoA进入三羧酸循环
葡萄糖有氧氧化生成的ATP计算
TAC
糖酵解
胞浆中
线粒体中
2NADH +H+
2NADH +H+
2NADH +H+
2NADH +H+
2NADH +H+
2FADH2
30或32
3或 5
5
5
5
5
5
3
2
1、机体获得能量的主要方式 2、是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽 如：糖→脂肪：乙酰CoA →脂肪酸 糖→氨基酸：α-酮戊二酸 → Glu 草酰乙酸 → Asp 3、为许多物质提供生物合成的前体 如：琥珀酰CoA——参与血红素合成 乙酰CoA——合成胆固醇的原料 4、是三大营养物质氧化分解的共同途径
五、糖有氧氧化的生理意义
Pentose Phosphate Pathway
第 四 节
磷 酸 戊 糖 途 径
一、部位：胞液 二、反应过程 (图示) 第一阶段的氧化反应： 生成磷酸戊糖、NADPH+H+等 第二阶段的非氧化反应： 通过基团转移实现 3--7碳糖的互变 三、关键酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶
磷酸戊糖途径
第一阶段
第二阶段
(Gp:) 5-磷酸木酮糖 C5
(Gp:) 5-磷酸木酮糖 C5
(Gp:) 7-磷酸景天糖 C7
(Gp:) 3-磷酸甘油醛 C3
(Gp:) 4-磷酸赤藓糖 C4
(Gp:) 6-磷酸果糖 C6
(Gp:) 6-磷酸果糖 C6
(Gp:) 3-磷酸甘油醛 C3
(Gp:) 6-磷酸葡萄糖(C6)×3
(Gp:) 6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×3
(Gp:) 6-磷酸葡萄糖酸(C6)×3
(Gp:) 5-磷酸核酮糖(C5) ×3
(Gp:) 5-磷酸核糖 C5
(Gp:) 3NADP+
(Gp:) 3NADP+3H+
(Gp:) 6-磷酸葡萄糖脱氢酶
(Gp:) 3NADP+
(Gp:) 3NADP+3H+
(Gp:) 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
(Gp:) CO2
四、磷酸戊糖途径的生理意义*
1、为核酸的生物合成提供5-磷酸核糖 2、产生NADPH作为供氢体参与多种代谢反应 (1)NADPH是体内许多合成代谢的供氢体 合成脂酸、胆固醇等 (2)NADPH参与体内羟化反应 生物合成：胆汁酸、类固醇激素 生物转化：药物、毒物 (3)NADPH用于维持谷胱甘肽的还原状态
(Gp:) 蚕豆病
(Gp:) ?
Gluconeogenesis
第 六 节
糖 异 生
一、定义*： 从非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程。 二、器官*： 肝脏、肾脏(严重饥饿时) 三、原料*： 甘油、丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸 四、反应过程： 基本上是糖酵解的逆过程， 三个不可逆反应的逆过程由另外的酶催化图
1、 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 2、 6-磷酸果糖 1，6-二磷酸果糖 3、 磷酸稀醇式丙酮酸 丙酮酸
磷酸果糖激酶
己糖激酶
葡萄糖6-磷酸酶
果糖二磷酸酶
丙酮酸激酶
丙酮酸羧化酶
磷酸稀醇式丙酮酸羧激酶
CO2、ATP
ADP、Pi
GDP 、CO2
GTP
草酰乙酸
五、关键酶*： 1、丙酮酸羧化酶(线粒体) 2、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 (胞液、线粒体) 3、果糖二磷酸酶(胞液) 4、葡萄糖6-磷酸酶(胞液) 六、主要生理意义*： 1、饥饿条件下维持血糖浓度恒定 2、促进乳酸的再利用(乳酸循环) 3、调节酸碱平衡
(Gp:) 糖异生活跃 有葡萄糖-6磷酸酶
(Gp:) 【
(Gp:) 】
(Gp:) 肝
(Gp:) 肌肉
乳酸循环(lactose cycle) ———(Cori 循环)
葡萄糖
葡萄糖
葡萄糖
(Gp:) 酵解途径
丙酮酸
乳酸
(Gp:) NADH
(Gp:) NAD+
乳酸
乳酸
(Gp:) NAD+
(Gp:) NADH
丙酮酸
(Gp:) 糖异生途径
血液
(Gp:) 糖异生低下 没有葡萄糖-6磷酸酶
(Gp:) 【
(Gp:) 】
⑴ 循环过程
第 七 节 糖 原 合 成 与 分 解 Glycogenesis and Glycogenolysis
(Gp:) 葡萄糖单位
(Gp:) α-1，6糖苷键
(Gp:) α-1，4糖苷键
糖原是由多个葡萄糖组成的带分支的大分子量多糖
糖 原 (glycogen)
是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。
1
1
6
4
4
O
HO-CH2
H
H
OH
H
H
-O-
OH
H
-O-
O
HO-CH2
H
H
OH
H
H
OH
H
O
CH2O
H
H
OH
H
H
-O-
OH
H
O
HO-CH2
H
H
OH
H
H
-O-
OH
H
O
HO-CH2
H
H
OH
H
H
-O-
OH
H
-O-
1
4
(Gp:) α-1，6糖苷键
(Gp:) α-1，4糖苷键
(Gp:) 4C非还原端
(Gp:) 1C还原端
HO
OH
6
糖原的合成与分解从非还原端开始
一、糖原的合成
(一)定义：
糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程。
(二)合成部位：
组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆 合成过程需消耗 ATP、UTP
1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
(Gp:) ATP
(Gp:) ADP
(Gp:) 己糖激酶(肌肉) 葡萄糖激酶(肝)
(三)合成过程
1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
6-磷酸葡萄糖
2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖
* UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。
+
(Gp:) UTP
(Gp:) 尿苷
(Gp:) P
(Gp:) P
(Gp:) P
(Gp:) PPi
(Gp:) UDPG焦磷酸化酶
3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖
(Gp:) 1- 磷酸葡萄糖
(Gp:) 尿苷二磷酸葡萄糖 (UDPG )
(UDPG)
* 糖原n 为细胞内原有的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)， 作为葡萄糖基的接受体。
(Gp:) 糖原n + UDPG
(Gp:) 糖原n+1 + UDP
(Gp:) 糖原合酶
4. 糖链的延长(以α-1,4-糖苷键结合)
糖原合酶
5、糖原分支的生成
糖原合酶
分支酶
α-1，4糖苷键
α-1，6糖苷键
糖原合成的特点
1、糖原合酶催化糖原合成需要糖原引物
2、葡萄糖合成糖原时需要活化，UDPG是活化的 葡萄糖供体
3、糖原合成是耗能过程，由ATP和UTP供能
4、糖原合酶是糖原合成的关键酶
5、糖原合成全过程是在细胞质中进行
二、糖原的分解
1、定义
2、亚细胞定位：胞 浆
糖原分解 (glycogenolysis )指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。 (注意:不是糖原合成的逆反应)
3、反应过程：
糖原n
糖原磷酸化酶
葡萄糖6-磷酸酶
糖原n-1
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
1-磷酸葡萄糖
变位酶
Pi
(从非还原末端开始,不需要耗能)
(肝、肾)
Pi
α-1，4糖苷键
α-1，6糖苷键
(Gp:) 葡萄糖 转移酶
(Gp:) α-1，6 葡萄糖苷酶
(Gp:) +
G
(Gp:) 糖原 磷酸化酶
(Gp:) 1-P-G
(Gp:) 脱支酶
+ Pi
磷酸化酶只作用于糖原的α-1，4糖苷键，并且催化至 距α-1，6糖苷键4个葡萄糖残基时不再起作用。
脱支酶的作用：
* 肌糖原的分解
肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，而只能进入酵解途径进一步代谢。 思考:为什么?
糖原分解的特点：
1、糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶，受共 价和变构调节
2、葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，因此肌 肉中糖原不能分解成游离葡萄糖。
三、糖原合成与分解的主要生理意义: 维持血糖浓度恒定
四、糖原合成与分解的调节
(Gp:) 关键酶
(Gp:) ① 糖原合成：糖原合酶
(Gp:) ② 糖原分解：糖原磷酸化酶
这两种关键酶的重要特点： * 它们的快速调节有共价修饰和变构调节二种方式。 * 它们都以活性、无(低)活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。
(Gp:) 腺苷酸环化酶
ATP
cAMP
(第二信使)
无活性PKA
有活性PKA
ATP Mg 2+
无活性的磷酸化酶b激酶
有活性的磷酸化酶b激酶
-P
无活性的磷酸化酶b
有活性的磷酸化酶a
-P
ATP Mg 2+
糖原磷酸化酶的激活与失活
(Gp:) 肾上腺素
(Gp:) 受
(Gp:) 体
×102
×104
×106
糖原
葡萄糖
×108
肾上腺素促进肝糖原分解级联放大效应
第八节 血糖及血糖浓度的调节
一、血糖(blood sugar): 指血液中的葡萄糖。 正常值: (安静空腹) 3.89 ~ 6.11mmol/L 。
肾糖阈：血糖浓度高于8.9mmol/L，超过 肾小管重吸收的能力，出现糖尿。
血糖是反映体内糖代谢状况的一项重要指标。
血糖
(Gp:) 食 物 糖
(Gp:) 消化，吸收
(Gp:) 肝糖原
(Gp:) 分解
(Gp:) 非糖物质
(Gp:) 糖异生
(Gp:) 氧化分解
(Gp:) CO2 + H2O
(Gp:) 糖原合成
(Gp:) 肝(肌)糖原
(Gp:) 磷酸戊糖途径等
(Gp:) 其它糖
(Gp:) 脂类、氨基酸合成代谢
(Gp:) 脂肪、氨基酸
二、血糖的来源和去路*
血液中的葡萄糖浓度 ：3.89-6.11mmol/L
三、血糖水平的调节
(Gp:) 主要调节激素
(Gp:) 降低血糖：胰岛素(insulin)
(Gp:) 升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮质激素、肾上腺素
* 主要依靠激素的调节
糖尿病： 由于胰岛素相对或绝对不足而导致的糖代谢紊乱为主要表现的代谢性疾病。 类型： 1型(青年发病型糖尿病) 常常在35岁以前发病，占糖尿病的10%以下。 2型(成人发病型糖尿病) 多在35~40岁之后发病，占糖尿病患者90%以上。
症状：多食、多饮、多尿、体重减轻(三多一少)
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