生酮饮食.ppt

　　生 酮 饮 食

　　xx脑科医院 癫痫中心

　　住院经过

　　生酮饮食概述

　　含义及发展史

　　营养成分比例

　　适应症及禁忌症

　　住院流程

　　副反应

　　停止生酮时间

　　效果

　　生酮饮食原理

　　生酮饮食概述

　　含义及发展史

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　　《圣经》年代起，禁食就被用于治疗抽搐和癫痫，在中世纪的文献中也有提及。

　　1921年，儿科医生饶·格林在美国医学大会上，报告了数例用禁食治疗成功的癫痫患者，从而萌发了人们的兴趣。

　　目前有70多个国家开展了这种饮食疗法治疗癫痫。

　　国内是2004年9月份开始此种疗法，目前全国已经有30多家医院开展。

　　(Gp:) 就是将日常饮食中主要营养素之间的比例加以改变，在体内分解代谢后产生酮体，达到既不影响正常生长发育，同时又具有治疗癫痫、肿 瘤、脊髓损伤，糖尿 病等疾病作用的 饮食疗法

　　生酮饮食概述

　　营养成分比例

　　生酮饮食(4:1)： 脂肪：80% 蛋白质：15% 碳水化合物：5%

　　普通饮食： 碳水化合物：65% 脂肪+蛋白质：35%

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　　生酮饮食概述

　　生酮饮食原理

　　(Gp:) 生酮饮食 控制癫痫发作的原理：

　　(Gp:) 脂肪在体内分解代谢 产生中间代谢产物酮体

　　(Gp:) 乙酰乙酸

　　(Gp:) β –羟丁酸

　　(Gp:) 丙酮

　　可能是酮体对癫痫发作 有抑制作用

　　通常假设的机制： 大脑能量代谢的改变; 降低了细胞的兴奋性并抑制癫痫放电; 氨基酸代谢的改变促进了神经递质功能、 突触传递的改变; 改变了大脑外环境的PH，从而抑制了细胞的兴奋性;

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　　生酮饮食概述

　　生酮饮食原理

　　最新KD机制研究： ●作用于哺乳动物雷帕霉素作用位点(雷帕霉素靶蛋白mTOR,mammalian target of rapamycin),通过首先与FKBP-12蛋白生成复合物，此复合物再于mTOR的FRB区域结合由此抑制mTOR的功能，从而抑制了下游的相关因子的功能，治疗、预防癫痫; ●神经保护作用; ●mTOR被认为是各种病因癫痫发生、发病的最后公路; ●McDaniel SS,et al.Epilepsia,2011,52(3):e7-11;

　　生酮饮食概述

　　适应症及禁忌症

　　确定有效： 葡萄糖载体蛋白1(GLUT-1)缺陷症; 丙酮酸脱氢酶缺陷症(PDHD); 婴儿痉挛症(Weat综合征); 结节性硬化症(TSC); 肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征); 严重的婴儿肌阵挛癫痫(Dravet综合征); 严重癫痫性脑病包括Lennox-Gastaut综合征(LGS);

　　提示有效： Rett综合征; 癫痫持续状态; 部分线粒体疾病; V型糖原病; Landau-Kleffner综合征; Lofora小体病; 亚急性硬化全脑炎(SSPE);

　　生酮饮食概述

　　适应症及禁忌症

　　生酮饮食的禁忌症： 卟啉病; 没办法维持适量营养的患者(实际体重低于平均值的90%); 不配合或年龄小于6个月的患儿; 不合格的父母或监护人;

　　生酮饮食的禁忌症： 脂肪酸的转运或氧化缺陷症; 酮体的合成或分解缺陷症; 线粒体疾病; 严重的肝脏疾病; 丙酮酸羧化酶缺陷;

　　生酮饮食概述

　　生酮饮食效果

　　生酮饮食效果： 起效时间：一般是1-3个月，甚至半年才见效。 最短起效时间：禁食后第二天或一周内完全控制。 总体疗效：1/3患者发作减少90%以上，1/3患者 发作 减少50%-90%,剩下1/3患者发 作无减少或减少50%以下。

　　疗效评价： ●发作次数减少; ●发作程度的减轻或发作时间的缩短; ●抗癫痫药物减少而未引起发作增多; ●行为和认知功能的改善;

　　生酮饮食概述

　　副反应及处理方法

　　口服枸橼酸钾预防

　　肾、尿道结石，预防前5%-8%，预防后0.9%。

　　呕吐，腹痛，腹泻。

　　口服山莨菪碱，连续2-3天不能缓解可适当降低饮食比例

　　高脂、胆固醇血症。

　　可降低饮食比例或减少饱和脂肪酸，增加不饱和脂肪酸的摄入。

　　便秘。

　　低蛋白血症。

　　补充含膳食纤维高是食物(蔬菜、水果、奇酮面条)。

　　提高蛋白质的摄入，额外补充蛋白饮食或蛋白粉，静脉注射，必要时可降低饮食比例。

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　　生酮饮食概述

　　生酮停止时间

　　(Gp:) 停止生酮饮食

　　(Gp:) ●生酮饮食坚持3个月后，如果无效，可每周减小生酮饮食的比例，直到恢复正常饮食; ●坚持3个月后，如果有效，继续坚持1-2年，然后将饮食逐渐降低，直到恢复正常饮食，期间若有发作，可适当提高饮食比例; ●目前我们坚持生酮饮食最久的有4年，国外报道有坚持6年后才恢复正常饮食。

　　生酮饮食之

　　住院流程

　　入院检查：血脂，尿酸，肝肾功能，血尿常规，钙磷等电解质，消化系、泌尿系超声，骨密度或骨龄测试及遗传代谢性疾病筛查。

　　生酮饮食教育：由营养师进行讲解。

　　禁食：18-48小时，期间要监测血酮、血糖或尿酮。

　　逐渐进食：第一天全量1/3，第二天全量2/3，第三天全量。

　　出院检查：当血酮、血糖稳定，复查后可出院。

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