大疱性表皮松解症.ppt

　　大疱性表皮松解症

　　XXXXXX医院 XXX

　　大疱性表皮松解

　　“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂，转移性癌也常见。目前，对本病的研究取得显著进展，其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。

　　大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa，EB)

　　分为遗传性(先天性) 和获得性(epidermolysis bullosa acquisita，EBA)两种

　　发病部位

　　遗传性EB依据发病部位不同可分为三类：

　　病因和发病机制

　　EBS与编码角蛋白5和14的基因突变有关; JEB与编码板层素5、ⅩⅦ型胶原(BPAG2)等物质的基因突变有关; DEB与编码Ⅶ型胶原的基因(COL7A1)突变有关。由于编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变，使这些蛋白合成障碍或结构异常，导致不同解剖部位水疱的产生。 EBA患者是一种自身免疫性疾病。病因不明，有研究发现与体内产生抗Ⅶ型胶原抗体和HLA-DR2阳性有关。

　　编码角蛋白5

　　编码角蛋白14

　　基因突变

　　编码板层素5

　　ⅩⅦ型胶原(BPAG2)

　　自身免疫性

　　抗Ⅶ型胶原抗体

　　HLA-DR2阳性

　　临床表现

　　各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱，好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。

　　单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。 营养不良型可累及任何部位(包括黏膜)，病情多较重，常在出生后即出现皮损，且位置较深，愈合后遗留明显的瘢痕，肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连，指骨萎缩形成爪形手;口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难，愈后不佳。 交界型罕见，出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面，预后差，多在2岁内死亡。

　　单纯型 营养不良型 交界型

　　临床表现

　　皮损好发生在手指、足、肘膝关节侧面，容易受外伤的部位，皮损为无炎症反应的皮肤上形成水疱、大疱、糜烂等损害，愈后可留萎缩性瘢痕，可见粟丘疹，部分病人伴有毛发、甲损害，以及黏膜损害。

　　EBA多发生在老年人

　　临床表现

　　组织病理和免疫病理

　　EBS的水疱位于表皮内; DEB的水疱位于致密下层; JEB的水疱位于透明层内。 EBA水疱发生在致密板下方。 EBA组织病理表现为表皮下水疱，疱液内浸润细胞中中性粒细胞数目较嗜酸性粒细胞多。直接免疫荧光示基底膜带线状IgG沉积。可见C3沉积。部分患者血清中可检出抗基底膜带(Ⅶ型胶原)抗体。盐裂皮肤免疫荧光检查显示荧光沉积位于真皮侧。

　　透射电镜和 免疫组化显示

　　诊断及治疗

　　诊断 根据家族史、临床特点，结合免疫组化及透射电镜检查一般可以确诊及分型。 鉴别诊断 EB应与大疱性类天疱疮、天疱疮进行鉴别。 治疗 目前尚无特效疗法。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，可用非粘连性合成敷料、无菌纱布或广谱抗生素软膏防治感染，同时应加强支持疗法。

　　心理护理

　　大疱性表皮松懈症常影响患者饮食及正常休息，病情严重的甚至危及生命，容易使患者及家属产生极度恐慌、焦虑及悲观情绪。应耐心对患者进行心理疏导，向患者及家属讲解本病特点、治疗及预后情况，同时说明本病非传染病，隔离只是为了减少患者创面感染的机会，以消除恐惧心理。

　　消除患者及家属恐慌、焦虑及悲观的心理

　　皮肤护理

　　将患儿裸体置于消毒暖箱内,充分暴露创面,指甲剪平,每日采用盛装38℃～40℃温水加高锰酸钾配成1∶5000溶液,将患儿放入盆内,进行全身浸泡清洗,?1次/d,每次10min,浸泡后用消毒毛巾吸干水分,注意保暖,避免受凉。防止呼吸道感染。使用3%硼酸溶液湿热敷,擦干后紫草油与维生素E的混合剂涂抹,也可将中药制剂如湿润烧伤膏或如意黄金散涂抹。

　　创面清洁护理

　　使用灭菌棉签在创面均匀涂1mm厚湿润烧伤膏，以盖严创面为宜，每4 h重复一次。接触床面部位可在湿润烧伤膏浸润的纱布外贴塑料薄膜，以防止湿润烧伤膏渗出影响疗效和污染床上物品。

　　创面用药护理

　　皮肤护理

　　保护创面疱疹多见于易受压摩擦部位,所以减少摩擦是关键。应用无菌棉垫做衬垫,勤换衬垫,保持衬垫及皮肤干燥,该患儿疱疹分布在双下肢及足背部,应采用双足悬空法,防止摩擦。并且护理人员避免拖,拉,推,拽等动作,防止损坏皮肤,发生褥疮。患儿因疼痛影响较为烦躁,肢体摩擦增多,必要时给予镇静剂,以减轻烦躁,鲁米那每次5～10?mg/kg静脉推注或10%水合氯醛2?ml灌肠。进行护理时,动作要轻柔,尽可能减少水疱破损。

　　减少摩擦

　　皮肤护理

　　患儿皮肤破损，失去皮肤、粘膜天然屏障致使抵抗力降低，易使创面感染，消毒隔离是提高治疗效果、减少创面感染的重要环节。

　　病室要求整洁，空气清新，温湿度适宜，室温要求2 2～2 4 ℃，相对湿度 5 5 %～6 5 %。病室每天用紫外线消毒 3 0m i n ，每天开窗通风 1 次，每次 2 0 m i n 。严格执行无菌操作规程，医护人员保持衣帽整洁，进病房要戴口罩，接触患儿前用肥皂、流水洗手。使用高压灭菌消毒的纯棉柔软被褥，包括床单、包被、布尿布、毛巾，室内物品、地面均用500mg /L康威达溶液擦拭每天2次;接触患儿的听诊器、体温表、电子血压计固定使用并消毒,医护人员治疗检查时洗净双手，使用一次性物品，防止发生医源性感染。静脉输液尽量采取静脉留置针，穿刺部位选择皮肤完好处贴3 M敷贴，妥善固定，避免因手足乱动造成脱落。

　　预防感染

　　营养支持

　　体液不足 低蛋白血症

　　由于大疱破溃,渗液渗出增多, 病程长，抵抗力低，易致体液不足和低蛋白血症，应加强营养支持，维持水电解质酸碱平衡。应给予能量,热卡,补液支持,以维持机体需要量和水电解质平衡。 根据患儿情况,定时定量行母乳喂养。

　　谢 谢!