颞动脉炎.ppt

　　1张

　　标题： 颞动脉炎

　　2张

　　标题： 病例介绍

　　正文： 患者往某某 男 63岁 农民 主诉：因“左侧头部跳痛5天，加重3天”收入院。 现病史：患者5天前无明显原因及诱因出现左侧头部跳痛，以左额部为主，无头晕、恶心、呕吐其他等症状，在家自行口服“芬必得、加巴喷丁”等止痛药，效果欠佳，仍疼痛较剧。3天前患者感头痛症状较前加重，继服止痛药物效果不明显，今日遂来我院住院治疗。患者现左侧头部跳痛，左额部为主，疼痛剧烈。患者发病以来纳、眠可，大、小便可。 既往史：往有反复头痛病史近20年，常口服止痛药物治疗，疼痛部位及性质与此次不通;高血压病史10余年，未系统服用降压药物治疗，血压最高时160/90mmHg。往有“胃溃疡”病史10年，时有反酸、上腹痛，未系统治疗;

　　3张

　　正文： 查体：血压：143/87mmHg神志清，精神可，言语清晰。左侧颞浅动脉扩张、压痛。口角对称，伸舌居中。四肢肌力5级，双侧肌张力正常，双侧腱反射(++)，双侧深、浅感觉对称，双侧指鼻试验及跟膝胫试验稳准。双侧巴氏征(-)。舌红，苔黄，脉弦。 辅助检查：2017.6.12：随机血糖：12.4mol/L;2017.6.12：心电图：窦性心律96次/分，大致正常心电图(潍坊市中医院)。颅脑CT示：老年脑。

　　4张

　　标题： 诊断：

　　正文： 中医诊断：头痛 肝阳上亢 西医诊断：1.头痛原因待诊 颞动脉炎? 2.高血压病2级(很高危) 3.胃溃疡 4.2型糖尿病

　　5张

　　标题： 概述

　　正文： 颞动脉炎(temporal arteritis TA)又称巨细胞动脉炎(giant cell arteritis GCA )。因于1932年，由Hortons对本病临床表现进行具体描述，故当时称Hortons动脉炎，后被命名为颞动脉炎。 颞动脉炎是一组病因不明的肉芽肿性炎，好发于50岁以上老年人，主要累及颞浅动脉、眼动脉、椎动脉等主动脉弓分支，流行病学调查显示50岁以上人群年发病率为15～30/10万，典型表现为颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍及视力障碍，但实际由于受累血管不同，临床表现复杂，早期易被误诊。

　　6张

　　标题： GCA的流行病学特点

　　正文： GCA是最常见的原发性血管炎之一，主要影响50岁以上的白种人，女性发病率至少是男性的2倍以上。GCA的发病率随着年龄增长而增加，在70岁时达高峰。在全球不同的地区发病率差别很大，在非洲、拉美裔和亚裔的国家发病率较低。

　　7张

　　标题： GCA的发病机制

　　正文： GCA的发病机制尚不明确;病理特点是动脉内弹力层破坏、内膜增生，可能与感染、神经内分泌系统及基因相关。已发现GCA由多种细胞因子参与，同时多种炎细胞在血管壁浸润造成炎症，炎症浸润主要由CD4+T细胞、巨噬细胞组成。血管外膜的T细胞抗原导致CD4+T淋巴细胞、辅助T细胞(Th1)克隆扩展产生干扰素γ(IFN-γ)，导致巨噬细胞分化和迁移，同时Th17细胞产生白细胞介素-17(IL-17)，诱导巨噬细胞和成纤维细胞产生细胞因子。巨噬细胞在血管外膜产生促炎因子，如IL-1、IL-6、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和基质金属蛋白酶类等，这些细胞因子促进了动脉壁和系统的炎症巨噬细胞、巨细胞聚集形成肉芽肿破坏内弹性膜造成组织损伤。损伤后的修复机制将导致闭塞的血管腔增生。GCA的影响只限于血管的内弹性膜，电子显微镜示内弹性膜断裂和单核细胞积聚，与细胞介导的损伤一致。

　　8张

　　标题： 临床表现

　　正文： 头痛：最为常见且多为首发症状，典型表现为一侧或双侧颞部或枕部亦可见颜面、耳后烧灼样剧痛，局部红斑，头皮触痛，颞浅动脉增粗、迂曲变硬，呈结节状，波动减弱或消失，甚至出现头皮坏死。另外，由于咀嚼肌供血动脉缺血，近一半患者出现该病特征性颞颌部间歇性运动停顿，表现为咀嚼时咀嚼肌暂停、张口吞咽困难、言语停顿等，休息后可消失。

　　9张

　　标题： 临床表现

　　正文： 视力障碍：眼动脉、视网膜中动脉等受累表现为一过性黑蒙、偏盲、复视、闪光、视幻觉等，部分患者甚至出现单侧或双侧永久性失明。

　　10张

　　标题： 临床表现

　　正文： 神经系统损害症状：包括中枢神经和周围神经，有研究表明，颞动脉炎可能增加动脉粥样硬化患者发生卒中的风险，且通常发生在椎基底动脉系统。周围神经表现包括为脑神经及脊神经，前者表现动眼神经、展神经、三叉神经、面神经等出现相应症状;后者表现为单神经及多发神经病变，表现麻木、无力、脉弱等。

　　11张

　　标题： 临床表现

　　正文： 全身症状：类似感冒如发热(38～40℃)、纳差、肌肉酸痛、体质量减轻、颈部淋巴结肿大等，40%～60%患者合并风湿性多发肌痛，表现为颈肩、肩胛、骨盆部等近端关节肌肉酸痛、僵硬、固定，累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉时可出现双臂血压不对称

　　12张

　　标题： 实验室检查

　　正文： GCA最敏感的检测指标是ESR和CRP，在GCA初诊和复发时，指示疾病活动度CRP比ESR敏感。其他实验室指标包括血清白蛋白降低，白球比倒置，肝酶升高，纤维蛋白原升高。 颞动脉活检。有报道5%～13%的GCA患者颞动脉活检结果可出现假阴性，假阴性率可能与获取标本的长度、病理切片方法和活检前治疗持续时间相关。为减少跳跃性损害引起的假阳性，所检的颞动脉段应在20 mm以上。 对高度可疑GCA且TAB阴性的患者可采取其他检查技术如超声、磁共振成像(MRI)和正电子发射断层扫描(PET)成像等，这些检查对诊断大动脉血管炎和主动脉炎有用。

　　13张

　　标题： 1990年ACR的GCA分类标准:

　　正文： (1)发病年龄≥50岁; (2)新近出现的头痛; (3)颞动脉病变:颞动脉压痛或搏动减弱，除外颈动脉硬化所致; (4)ESR增快:魏氏法测定ESR≥50 mm/1 h; (5)动脉活检异常:活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞。 符合上述5条标准中的至少3条可诊断为GCA。此标准的诊断敏感性为93.5%，特异性为91.2%。

　　14张

　　标题： GCA的治疗

　　正文： 糖皮质激素被认为GCA的一线治疗药物，可快速减轻神经和系统症状，控制血管炎症，减少并发症。首选剂量为泼尼松40～60 mg/d或其他激素等量兑换，当出现视力障碍时，甲泼尼龙应立即加量至1 g/d，连续冲击治疗3 d。起始大剂量激素的作用是诱导治疗，待病情稳定后，应继续糖皮质激素维持治疗。

　　15张

　　标题： GCA的治疗

　　正文： 应用激素的同时，加用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可更有效地控制疾病进展。 在动脉炎的免疫组化实验中发现TNF(肿瘤坏死因子)的产生增加，因此认为TNF-α抑制剂对GCA有效，有报道英夫利昔单抗对激素抵抗型和难治型GCA有效，且不增加恶性肿瘤的发生。另有研究发现英夫利昔单抗对GCA无效，可能有害。 此外，伊马替尼可抑制PLT生长因子介导的炎症反应，在GCA患者内膜增生中，PLT生长因子起着决定性作用，因此认为伊马替尼可能对GCA有治疗作用，目前还没有相关研究报道。